Атлас_Оперативной_Оториноларингологии. Хирургическое лечение придатков уха Симптомы врожденных пороков развития наружного и среднего уха

Небольшие выросты возле уха, с которым иногда рождаются малыши, в народе принято называть врождёнными сережками». В медицине же такие образования называют добавочными козелками.

Козелок – это часть ушной раковины, представляющий собой хрящевой выступ в передней части внешнего уха. Напротив козелка у мочки рассоложен парный орган – противокозелок. Назначение козелка – улучшение слуха, так как с его помощью лучше улавливаются звуки, доносящиеся со спины. Кроме того, козелок помогает правильно определить направление, откуда приходит звук. Противокозелок выполняет те же функции, но по отношению звуков, которые доносятся спереди.

Иногда ребенок рождается с дополнительным хрящевым или не содержащим хряща образованием около ушной раковины. Это образование и называется добавочным козелком.

Причины развития

Пока не ясно, какие причины приводят к тому, что у ребенка образуется дополнительный козелок. Но зато удалось установить, то развивается это образование из ткани, которая даёт начало развития верхней и нижней челюсти. По этой причине добавочный козелок может образоваться не только в непосредственной близости от ушной раковины, но и на щеке. Как правило, образование располагается на линии, которая соединяет уголок губ с ушной раковиной в области слухового прохода.

В 85% случаев дополнительный козелок развивается спорадичнески, но отмечены случаи и семейной патологии. Встречается дополнительный козелок довольно часто, эта аномалия отмечается у одного малыша на 7000-12000 тысяч рожденных. Причем у мальчиков дополнительный козелок обнаруживается в два раза чаще, чем у девочек.

Факторы, повышающие риск аномалий развития ушной раковины, в том числе и образования добавочного козелка, связаны с осложнениями беременности:

• Инфекционные заболевания – краснуха, грипп;
• Возрастной фактор, риск аномалий увеличивается с возрастом матери;
• Применение лекарственных средств, вредные привычки во время беременности;
• Воздействие ионизирущего излучения.

Клиническая картина

Внешне добавочный козелок выглядит, как кожный узел на ножке или на широком основании. На ощупь образование может быть, как жестким и плотным, так и мягким. Консистенция добавочного козелка зависит от того, присутствует ли в его основе хрящевая ткань.

У большинства пациентов образуется одиночный добавочный козелок, однако, образование может быть и множественным. Располагаться множественные образования могут, как у одной ушной раковины, так и у обоих. По мере роста малыша наблюдается пропорциональный рост добавочного козелка.

Добавочный козелок может быть одиночной аномалией, но иногда оно сочетается с заячьей губой. Возможно, сочетание добавочного козелка и макростомии (чрезмерной ширины ротовой щели из-за аномалии развития тканей лица). Такое состояние называют синдромом первой жаберной щели, оно носит наследственный характер.

Нужно помнить, что дополнительный козелок – это всегда врожденная аномалия. В течение жизни образоваться он не может. Так, что если у человека в течение жизни образовалось возле уха подозрительный вырост, то это точно не добавочный козелок. Возможно, такое образование является или .

Методы диагностики

Добавочный козелок – это всегда врождённое, но не обязательно наследственная аномалия. В процессе диагностики необходима:

• Консультация оториноларинголога;
• Проведение отоскопии.

Данные обследования позволят понять, не оказывает ли дополнительный козелок влияния на остроту слуха.

Кроме того, необходимо будет дифференцировать добавочный козелок от и .

Лечение

Принимать решение о необходимости лечения добавочного козелка можно только после проведения консультаций с оториноларингологом.

В том случае, если добавочный козелок является изолированным образованием (то есть, не сочетается с другими аномалиями) и не оказывает влияния на слух, то его можно не трогать. Образование не оказывает влияния на здоровье, не причиняет особых неудобств и не вызывает субъективных ощущений в отличии от других заболеваний уха, к примеру, .

Решение об удалении дополнительно козелка принимается, как правило, из косметических показаний, то есть, из-за желания избавиться от дефекта внешности.

В каком возрасте следует проводить операцию? Ответ на этот вопрос должен дать специалист, так как необходимо будет учесть состояние здоровье ребенка и наличие у него других аномалий развития.

В большинстве случаев, операции рекомендуют проводить до 7 летнего возраста, особенно в том случае, если дополнительный козелок состоит из хрящевой ткани. Дело в том, что у маленьких детей хрящи еще очень мягкие и отлично поддаются коррекции.

В том случае, если принято решение о проведении операции, ребёнок должен быть подготовлен к процедуре. Во-первых, нужно будет пройти развернутый медосмотр, так как операции по удалению дополнительного козелка проводится только здоровым детям. Если ребёнок перенёс простудное заболевание или у него было обострение какого-то хронического недуга, то к моменту операции после выздоровления должно пройти не менее двух недель.

За две недели до операции следует отменить приём препаратов, которые увеличивают склонность к кровотечениям, в частности аспирина.

Противопоказаниями к проведению процедуры удаления дополнительного козелка являются:

• Заболевания с нарушениями свертываемости крови, например, гемофилия;
• Серьёзные нарушения кровообращения в области уха;
• , так как при этом заболевании нарушается иммунитет и серьёзно повышается риск развития гнойных осложнений.

Операция по удалению дополнительного козелка может быть проведена, как под местным так и под общим наркозом. Как правило, способ анестезии выбирается в зависимости от возраста пациента и вида образования. Так, не имеющий хряща козелок удалить намного проще, чем выполнить операцию по иссечению хрящевого образования.

Добавочный козелок аккуратно удаляют при помощи скальпеля, на разрез накладывают косметические швы. На место проведения операции накладывается стерильная повязка.

После проведения операции в течение нескольких дней в месте вмешательства может сохраняться отек. Швы, как правило, снимают на 5-7 день, полное заживление наступает через 2-3 недели.

В большинстве случаев операция по удалению добавочного козелка проходит без осложнений. Рецидивы аномалии невозможны. На месте удаленного козелка может остаться небольшой и малозаметный шрам.

Прогноз и профилактика

Прогноз при этой аномалии хороший. Добавочный козелок сам по себе никакого вреда здоровью причинить не может. Образование не причиняет пациенту физического беспокойства, но может быть причиной моральных страданий из-за недостатка внешности. Прогноз осложняется в том случае, если добавочный козелок является частью сочетанной аномалии развития.

Так, дети, родившиеся с дополнительным козелком, должны быть обследованы на наличие патологии почек. Кроме того, данная аномалия может сочетаться с нарушениями слуха.

Профилактики развития дополнительного козелка не разработано, так как эта аномалия развивается спорадически.

4675 0

Врожденные аномалии развития уха встречаются прежде всего в его наружном и среднем отделах. Это объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки и в разных местах, поэтому при тяжелых врожденных аномалиях наружного или среднего уха внутреннее ухо может оказаться вполне нормальным.

По данным отечественных и зарубежных специалистов, на 10 000 населения приходится 1—2 случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха (С.Н. Лапченко, 1972). Тератогенные факторы делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз А, вирусные инфекции — коревая краснуха, корь, ветряная оспа, грипп).

Возможны повреждения: 1) ушной раковины; 2) ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости; 3) наружного, среднего уха и дефект костей лица.

Наблюдаются следующие пороки развития ушной раковины: макротия (macrotia) — большая ушная раковина; микротия (microtia) — малая деформированная ушная раковина; анотия (anotia) — отсутствие ушной раковины; оттопыренные ушные раковины; придатки ушной раковины (одиночные или многочисленные) — небольшие кожные образования, размещенные впереди ушной раковины и состоящие из кожи, подкожной жировой клетчатки и хряща; околоушные (парааурикулярные) свищи — нарушение процессов закрытия эктодермальных карманов (2—3 случая на 1000 новорожденных), типичная локализация — основание ножки завитка, возможно и атипичное размещение парааурикулярного свища.

Аномалии ушной раковины приводят к косметическому дефекту лица, часто сочетаются с недоразвитием или отсутствием наружного слухового прохода (рис. 51, 52, 53). Микротия и недоразвитие наружного слухового прохода могут сочетаться с гипоплазией всего среднего уха. Наблюдаются самые разнообразные варианты недоразвития слуховых косточек, отсутствие соединения между ними, чаще всего между молоточком и наковальней.

Рис. 51. Оттопыренные ушные раковины

Рис. 52. Микротия и агенезия наружного слухового прохода

Рис. 53. Микротия и ушные придатки ушной раковины

Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха вызывают нарушение слуха по кондуктивному типу.

Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое и направлено на устранение косметического дефекта и реконструкцию звукопроводящей системы наружного и среднего уха. Восстановление наружного слухового прохода проводится у детей в возрасте до 7 лет, а исправление косметического дефекта ушной раковины — ближе к 14 годам.

Лечение утиных придатков хирургическое. Их отсекают у основания.

Парааурикулярные свищи сами по себе не вызывают каких-либо неприятных ощущений (рис. 54). Лишь инфицирование и нагноение указывают на их наличие и требуют хирургического вмешательства. После вскрытия абсцесса и ликвидации гнойного процесса эпидермальный ход полностью удаляется. Вскрытие абсцесса является лишь временной помощью, поскольку в дальнейшем возможны рецидивы нагноения.

26. Операция при булле небольшого размера (а - г).

на линии продолжения ротовой щели, чаще как добавочные, эктопированные, ушные раковины.

Оперативная техника при хирургическом лечении различных ви дов ушных придатков имеет специфику с точки зрения как ради кальности удаления, так и получения косметического эффекта (рис. 29,а, б). Операцию, как правило, выполняют под местным обез боливанием. Анестезирующий раствор вводят под ножку ушного при датка. Кожный разрез - линзообразный, с длинной осью вдоль кож ных линий. Всегда в центре ножки придатка располагается довольно крупный артериальный ствол или сосудистый пучок, оторый необ ходимо зажать и перевязать. На кожу накладывают один - два атравматических шва, которые снимают на5-6-й день.

Удаление ушных придатков с хрящевыми включениями(эктопированные рудименты ушной раковины) технически более сложное (рис. 30,а, б, в). Операцию проводят под местным обезболиванием, зона которого должна распространяться на 1-2 см вокруг рудимента и под основание его, так как под кожей щеки в мягких тканях может быть скрыта значительная часть рудимента, вследствие чего требуется расширение объема хирургического вмешательства в процессе операции. После удаления придатка в мягких тканях щеки

28. Костно-пластическая операция при буллезной средней носовой раковине. а-в - этапы операции.

образуется довольно большой дефект, что требует специальных приемов пластики. Необходимо мобилизовать окружающую дефект подкожную жировую клетчатку и заполнить ею образовавшуюся -по лость, и лишь после этого накладывать атравматический шов на кожу (см. рис. 30,а, б).

Ушные придатки довольно часто встречаются в комбинации с врожденными пороками развития наружного и среднего уха, в этом случае проводят одновременную радикальную хирургическую -кор рекцию обоих пороков [Лапченко С. Н., 1972, 1982].

Хирургическое лечение врожденных фистул и околоушных свищей

Врожденные ушные фистулы возникают вследствие нарушений развития эмбриональных зачатков наружных отделов первой жаберной дуги и проявляются в виде точечного входного(выводного) отверстия, располагающегося кпереди и чуть выше козелка или кпереди от него - от нескольких миллиметров до2-3 см. В большинстве случаев свищевой ход направляется под основание завитка, в верхние отделы хрящевой части наружного слухового прохода и закан-

чивается у места перехода хрящевого отдела слухового прохода в костный (рис. 31,а, б). По ходу свища могут отмечаться расширения или ответвления. Свищ может быть«полным», открываясь на верхнезадней стенке слухового прохода.

Радикальное удаление свища лучше проводить в холодном периоде после рентгеноконтрастного исследования. Рентгенофистулография позволяет определить ориентиры при поиске свищевого хода. Одним из лучших способов хирургического поиска является предоперационное наполнение свищевого хода ярким, хорошо проникающим в ткани красителем на спиртовой основе, например бриллиантовый зеленый.

27. Удаление буллы средней носовой раковины (а - г).

Методика операции следующая: после введения анестезирующего детвора в предушную область, под основание ушной ямки и внутрь лухового прохода, производят ладьеобразный разрез, окаймляющий:аружное отверстие свищевого хода. Выделенную кожу берут на"лиатуру и полутупым путем начинают выделение окрашенного брил- :иантовым зеленым свищевого хода. По мере выделения его кожный:азрез продолжают кзади с подходом под основание завитка в верх- [ей стенке наружного слухового прохода. Если свищ полный, то его 1ссекают вместе с частью кожи слухового прохода, где он открыватся. Рану послойно ушивают. Вводят резиновый дренаж (на 2-

i сут), так как рана получается довольно глубокой, со сложной конфигурацией. Радикально проведенная операция гарантирует от -ре цидивов.

Кирургическое лечение аномалий развития ^шной раковины

Лз различных форм аномалий развития ушной раковины макротия $стречается довольно часто. Предложено много вариантов фигурного ксечения гипертрофированных участков раковины. Мы приводим 1ве базовые методики, на основе которых разработаны десятки вариантов (рис. 32, а, б). Методика Тренделенбурга предполагает сегментарное иссечение отдельных фрагментов ушной раковины, методика Гершуни - тотальное уменьшение ушной раковины.

Торчащие ушные раковины, как считает Д. Н. Андреева, - одна 13 самых распространенных форм деформаций. В основе данной аномалии лежит отсутствие или выраженное недоразвитие всего противозавитка или только его ножек.

Предложено множество методик коррекции оттопыренной ушной раковины, но принципиально их можно разделить на три группы:

1) фиксация ушной раковины к мягким тканям заушной области;

2) иссечение части хряща с формированием противозавитка и его ножек; 3) хирургическая мобилизация хряща ушной раковины в об ласти противозавитка и его ножек с формированием его структуры направленными швами и повязками.

Только фиксацию без вмешательства на хрящевом скелете ушной раковины в настоящее время используют очень редко. Д. Н. Андреева (1971) предложила и успешно использует методику(рис. 33, а, б, в, г), объединяющую как хирургическое формирование противоза-

витка путем иссечения хрящевой полоски, так и фиксацию хряща ушной раковины в заушной области.

По методике Кручинского(1965) (рис. 34, а) на первом этапе операции на задней поверхности ушной раковины выкраивают и иссекают S-образный кожный лоскут, после чего хрящ ушной раковины разрезают на несколько полос, повторяющих контуры противозавитка (рис. 34,6). Хрящу ушной раковины с помощью марлевых вали-

29. Наиболее типичное положение придатков уха и схема их удаления. а

Придатки уха; б - направление кожных разрезов и линии швов.

ков, пропитанных глицерином с антибиотиками, придают необходимую форму и укрепляют путем сквозных фиксирующих швов

(рис. 34,в, г).

Мы предложили свою модификацию пластики торчащего уха (рис. 35, а, б, в). После обнажения задней поверхности хряща ушной раковины иссекаем фигурную полоску хряща, расширяя или суживая ее в нужных местах. Фигурная вырезка способствует предупреждению грубого выстояния хряща в зоне противозавитка, плавному формированию не только противозавитка, но и его ножки, что значительно улучшает косметические результаты пластики.

Одним из относительно небольших дефектов ушной раковины -яв ляется дарвинов бугорок, который ликвидируют путем простого клиновидного иссечения (Д. Н. Андреева). Однако мы считаем целесообразным формировать нижний лоскут по наружному краю бугорка (рис. 36,а, б, в), что дает лучшие косметические результаты.

Аномалии развития мочки встречаются в виде ее гипертрофии. Их устраняют с помощью сквозной фигурной резекции(рис. 37,а, б, в). При вросшей мочке наиболее простым вариантом пластики является методика Проскурякова (рис. 38, а, б).

Субтотальные и тотальные дефекты мочек чаще всего устраняют с использованием кожных покровов подушной области боковых - от делов шеи. Так, Д. Н. Андреева выкраивает лоскут в области восхо-

дящей ьетви нижней челюсти, из которого формируют переднюю поверхность мочки; внутреннюю раневую поверхность закрывают с помощью дополнительного лоскута из заушных складок (рис. 39,

Для тотальной пластики недоразвитой мочки либо всей ушной -ра ковины при аномалии целесообразно пользоваться сдублированным шейным кожным лоскутом (рис. 40,а, б, в).

Схема устранения комбинированных уродств лица (макростомия, добавочные ушные раковины, ушные придатки) (а, б, в). 1 - макростома; 2 - добавочная ушная раковина; 3 - ушной придаток} 4 - жировой трансплантат.

Хирургическое лечение врожденных пороков развития наружного и среднего уха

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха характеривуются большой полиморфностью как по форме патологическихиз менений, так и по глубине и тяжести нарушения топографии и анатомии элементов наружного, среднего и внутреннего уха. В связи с этим хирургическая коррекция данной формы патологии включает практически весь арсенал слухулучшающих и косметических операций на органе слуха,итолько владея всеми этими методами, можно Добиться улучшения слуха и косметического эффекта. В большинстве случаев косметические дефекты ушной раковины типа свернуто-

31. Схема расположения околоушных свищей и кист (а, б).

1 - основные точки наружных отверстий околоушных свищей; 2 - часть свищевого канала на задней поверхности ушной раковины; 3 - типичное расположение околоушной кисты; 4 - внутренняя часть свищевого хода; 5 - наружный слуховой проход.

го уха, вросшего уха, микротии и анотии являются проявлениями комбинированного поражения наружного и среднего уха, поэтому мы приводим их в этом разделе.

В результате исторически сложившихся обстоятельств до настоящего времени вопросами аурикулопластики(в специальной литературе ее почему-то называют отопластикой) преимущественно занимаются хирурги-пластики и стоматологи-пластики. Вследствие этого

вопросы реконструкции ушной раковины при комбинированных врожденных пороках развития наружного и среднего уха в большинстве работ рассматривают отдельно от вопросов реконструкции -слу хового прохода (меатопластика) и среднего уха (тимпанопластика).

В связи е этим мы и изложили в данном разделе сначала вопросы аурикулопластики при данных формах врожденных пороков, а в завершающей части - комбинированную реконструкцию наружного и среднего уха при его субтотальных врожденных дефектах.

Деформации ушной раковины при врожденных пороках развития наружного и среднего уха можно разделить на две основные группы, каждая из которых имеет определенную качественную и количественную градацию: 1) складывающаяся ушная раковина(согнутая ушная раковина, дисгенезия наружного и среднего уха); 2) микротия (субтотальный врожденный дефект ушной раковины, гипогенезия наружного и среднего уха).

32. Схема уменьшения ушной раковины при макротии.

а - по Тренделенбургу: 1 - сквозной сегментарный иссекаемый фрагмент средней

трети ушной раковины, 2 - сквозной сегментарный иссекаемый фрагмент мочки, 3 - линия послеоперационных швов; б - по Гершуни:! - сквозной S-образный иссекаемый фрагмент, 2 - линия послеоперационных швов.

Операции при складывающейся ушной раковине

При данной форме патологии элементы завитка- его основание и ножка, анатомически более или менее сформированы, но резко завернуты кпереди и, почти полностью прикрывая ушную ямку, как бы зависают передними отделами в области основания завитка и козелка. Ушная ямка и хрящевой отдел наружного слухового прохода имеются в большинстве случаев, однако хрящевой отдел наружного слухового прохода постепенно конусообразно сходит на нет и

34. Коррекция оттопыренной ушной раковины (а - г) [Кручинский Г. В., 1965].

1 - S-образный заушный кожный лоскут; 2 - зона отслойки кожных лоскутов; 3 - зоны параллельного рассечения хряща ушной раковины; 4 - формирование противозавитка наружными направленными швами-тампонами.

заканчивается на границе начала костного отдела наружного слухового прохода.

Как правило, отмечается недоразвитие лицевого скелета черепа на стороне поражения, что проявляется недоразвитием восходящей ветви нижней челюсти, скулового отростка височной кости и в некоторых случаях височного отростка скуловой кости. Сосцевидный отросток чаще всего имеет разную степень недоразвития, средняя черепная ямка опущена.

33. Коррекция оттопыренной ушной раковины (а-г) [Андреева	3 5 . Коррекция оттопыренной ушн ой раковины по метод у Лапч енко (а, б, в). 1
	Линейный разрез кожи на задней поверхности ушной раковины (без удаления ее
	фрагментов); 2 - заушный чрезхрящевой доступ к формированию противокозел-на,
	противозавитка, передней и задней его ножек; 3 - объем и направление резекции
1 - заушный кожный лоскут; 2 - зона мобилизации кожи на задней поверхности	хряща ушной раковины.
ушной раковины; 3 - иссекаемый хрящевой фрагмент; 4 - формирование проти-
возавитка и его ножки; 5 - фиксация моделированного хряща в заушную область.

36. Резекция дарвинова бугорка (а, б, в).

1 - схема предполагаемого сквозного разреза; 2 - удаляемый фрагмент завитка; 3 - пластический лоскут нисходящего отдела завитка; 4 - базовая раневая поверхность; 5 - завершающий этап пластики.

Барабанная полость сужена, рудимент слуховых косточек значительно деформирован, очень часто патологическая деформация распространяется на лабиринтную стенку барабанной полости. Несмотря на то что рудимент ушной раковины значительно смещен к углу нижней челюсти, граница роста волос как сверху, так и сзади от рудимента приближается к нему вплотную, в то время как рост волос в области бакенбарды отсутствует.

Традиционной базовой методикой пластики складывающегося уха является способ Стеффенсона(рис. 41, а, б, в), сущность которогозаключается в препаровке и фигурном рассечении всего деформиро-

Пластика вросшей мочки по Проскурякову.

а - раскрой лоскутов; б - завершение пластики.

39. Этапы формирования мочки уха по Андреевой.

а - формирование кожного лоскута из кожи передненишних отделов околоушной области; б - формирование наружной кожной выстилки мочки; в - формирование кожного заушного лоскута для закрытия тканевых дефектов задних отделов мочки;

г - заключительный этап пластики.

41. Пластика складывающейся ушной раковины по Стеффенсону как базовая методика для многих оригинальных модификаций.

а _ основные анатомические элементы складывающейся ушной раковины: 1 - недоразвитые ножки противозавитка, 2 - деформированный завиток ушной раковины с дислокацией ее основных элементов; б - схема коррекции складывающейся ушной раковины: 1 - заушные кожные лоскуты (подход к операционному полю на хряще), 2 - схема фигурной резекции внешнего края ушного хряща, 3 -^фраг- мент хряща формирования противозавитка; в - завершающий этап кожной пластики.

Пластика согнутой ушной раковины по Кручинскому.

а - основные анатомические элементы складывающейся ушной раковины: 1 - недоразвитие ножки противозавитка, 2 - деформированный завиток ушной раковины с дислокацией ее основных элементов; б - рассечение края и взятие трансплантата: 1 - кожные лоскуты, 2 - фигурное рассечение хрящевого края, 3 - хрящевой трансплантат из про-

тивозавитка; в - формирование хрящевого каркаса ушной раковины: 1 - фиксация хрящевого края завитка, 2 - формирование складки противозавитка; г - формирование наружных контуров ушной раковины: 1 - валики по контуру завитка, 2 - валики по контуру протпвозавитка, 3 - встреч ные перемещенные кожные лоскуты.

Операции при аномалиях развития носа, уха и шеи

43. Пластика «согнутой » ушной раковины (при дисгенезии легкой степени) сквозными, взаимоперемещепными лоскутами [Лапченко С. Н. , 1968] . а - основные анатомические элементы«складывающейся »

ушной раковины; б - выкраивание кожно-хрящевых лоскутов и формирование противозавитка; в - завершающий этап пластики: 1 - недоразвитые ножки противозавитка, 2 - деформированный завиток ушной раковины, 3 - передний кожно-хрящевой лоскут, 4 - задний кошно-хрящевой лоскут, 5 - матрацные направляющие швы, 6 - фиксация разьернутой ушной раковины к заушной фасции.

44. Пластика «согнутой» ушной раковины при дисгенезии средней степени с одномоментной меатопластикой [Лапченко С. Н., 1968].

а - разметка кожного и кожно-хрящевого лоскутов; б - формирование кожного и кожно-хрящевых лоскутов; в - формирование ушной раковины и наружного слухового прохода; 1 - заушный кожный лоскут на передней ножке, 2 - задний кожно-хрящевой лоскут, 3 - передний кожно-хрящевой лоскут, 4 - матрацные направляющие швы, 5 - фиксация развернутой ушной раковины к заушной фасции,

4 Атлас оперативной оториноларингологии

ванного отдела хряща ушной раковины с дополнением и укреплением основания завитка. Г. В. Кручинский усовершенствовал эту методику (рис. 42, а - г). Он укрепляет сформированный край завитка ушным аутохрящом, дополняя пластику перемещенными кожными лоскутами (см. рис. 42,г), внутренним и наружным моделированным противозавитком (см. рис. 42, в, г).

При различных степенях выраженности патологии(дисгенезия средней и тяжелой степени) мы чаще всего пользуемся методикой сквозных, взаимоперемещаемых кожно-хрящевых лоскутов из основания и края свернутого завитка и области ножек противозавитка

(рис. 43, а, б, в).

При необходимости реконструкции наружного слухового прохода дополнительно выкраивают кожный лоскут из заушной области, который идет на выстилку наружного слухового прохода(рис. 44, а,

Указанные выше методики являются лишь иллюстрациями - воз можных вариантов аурикулопластики и далеко не отражают всего их многообразия.

Пластика субтотальных дефектов ушной раковины

Субтотальная пластика ушной раковины является одним из сложяейших восстановительных хирургических вмешательств и осуществляется в большинстве случаев в три этапа.

На первом этапе либо производят пластику рудимента ушной - ра ковины с целью осуществления аурикуломеатотимпанопластики, либо

В околоушную область подсаживают хрящевой опорный трансплантат, а на следующих этапах формируют мягкотканные ее части.

В качестве опорного скелета субтотально или тотально формируемой ушной раковины применяют самые разнообразные материалы, начиная от благородных металлов и кончая костными и хрящевыми аутотрансплантатами. На современном уровне развития пластической хирургии оптимальными материалами для формирования опорного скелета ушной раковины можно считать аутогенный реберный хрящ и консервированный трупный хрящ.

Базовой методикой забора и формирования хрящевого трансплантата являются способы Конверса и Танцера (рис. 45, а, б, в). Одна- «о эти методики весьма травматичны, так как предусматривают взятие цельного хрящевого трансплантата из трех ребер. В связи с

этим для снижения степени вторичной травматизации разработаны методики трабекулярной опорной пластики ушной раковины. Основные параметры реконструируемого рельефа ушной раковины представлены на рис. 46, а. В большинстве случаев более рациональным представляется упрощенная модификация формирования опорного скелета из отдельных полосок, брусков, которые выкраивают из поверхностных отделов реберной дуги.

45. Схема формирования хрящевого реберного аутотрансплантата по Танцеру", а - схема участка реберной дуги с контурами хрящевых заготовок; б - моделирование всего трансплантата; в - моделирование края трансплантата: 1 - хрящевая часть VII, VIII. IX ребер. 2 - контуры основного трансплантата, 3 - контуры* дополнительного трансплантата.

Оптимальным вариантом тотальной или субтотальной пластики на-

ружного и среднего уха при врожденных пороках развития органа слуха является аурикуломеатотимпанопластика, при которой одновременно решают две задачи: осуществляют восстановление слуховой; функции и производят анатомическую структурную реконструкцию! наружного уха - ушной раковины и наружного слухового прохода,. Разработанная нами методика (рис. 47, а, б, в) позволяет оптимально использовать все ткани околоушной области и посредством одногохирургического вмешательства восстановить звукопроводящую сие-

46. Сложные хрящевые аутотрансплантаты.

а - схема основных к онтуров элементов ушной раковины: 1 - завиток с ножкой, 2 - противозавиток с ножками, 3 - ушная ямка; б - облегченный каркас из аутохрящевых полосок выкроенных на "/2 толщины ребра: 1 - завиток с н ожкой, 2 - противозавиток с ножкой, 3 - ушная ямка; в - облегченный каркас из хрящевых фрагментов: 1 - составной завиток с ножкой, 2 - противозавиток с ушной ямкой.

тему среднего и наружного уха и удовлетворительную в косметическом и структурном отношении нижнюю половину ушной раковины

(рис. 48, а, б).

Полное восстановление ушной раковины осущестз тяют в два этапа посредством аутоили гомохрящевой подсадки и свободной кожной пластики (рис. 47, г, д). Первичное проявление патологии и конечный результат реконструкции представлены на рис. 49, а, б; 50, а, б, в.

Методика операции следующая: за рудиментом ушной раковины производят разрез кожи и мягких тканей до кости, при этом обнажается поверхность височной кости(одновременно берут соединительнотканный трансплантат для тимпанопластики). Ориентирами для создания костного отдела наружного слухового прохода служат: сверху - височная линия, спереди - височный отросток скуловой кости и капсула сустава нижней челюсти, сзади - вертикаль посередине сосцевидного отростка. После нахождения и вскрытия антрума все дальнейшие манипуляции проводят под операционным микроскопом. На завершающем этапе операции восстановленные элементы наружного и среднего уха выглядят так, как показано на рис. 51.

Локальные пороки развития среднего уха устраняют с помощью ординарных приемов тимпанопластики, которые имеют, однако, свои специфические особенности, обусловленные врожденным анкилозом {недоразвитием или отсутствием) суставов между стременем и длинным отростком наковальни, молоточком и наковальней. Данная форма патологии предопределяет хирургическое формирование псевдосустава либо резекцию длинного отростка наковальни с прямымтезированием стремени (рис. 52, а - д).

Несколько сложнее производить пластику наружного уха при - тя желых формах дисгенезии, когда отмечаются анотия и, кроме того, низкий рост волос над рудиментом и отсутствие бакенбарды.

Для подготовки хирургического поля для реконструкции ушной раковины нами совместно с Н. А. Березиным разработана следующая кожно-пластическая методика. По краю волосистой части височной области выкраивают кожный лоскут длиной 5-6 см и шириной 2 -2,5 см с основанием у переднего края роста волос в лобно-височ- ной области. От нижнего угла основания этого лоскута кожный разрез опускают перпендикулярно вниз, повторяя границу переднего края роста волос бакенбарды, и из свободной от волос кожи выкраивают лоскут, равный по размеру лоскуту из волосистой кожи, с основанием под нижним краем основания первого лоскута.

После отсепаровки лоскутов и мобилизации кожи в проекции - бу дущей ушной раковины вместе с рудиментом весь этот свободный от волос кожный лоскут смещают кверху и кзади, замещая им дефект,

Образовавшийся после перемещения оволосенного лоскута на место бакенбарды. С помощью этого хирургического приема решаются две проблемы: с одной стороны, на боковой поверхности в проекции будущей ушной раковины создают кожную поверхность, свободную от

при аномалиях развития носа, уха и шеи 53

	47. Формирование ушной раковины при субстальной пластике.
	а - планирование кожных разрезов; б - взаимное перемещение			рудимента
	ушного кожного лоскута на ножке; в - заключительный этап пластики; г - под-
	садка хрящевого трансплантата- хрящевого скелета ушной раковины; д - окон-
	чательное формирование ушной раковины свободным кожным трансплантатом:
	1 - рудимент ушной раковины - кожно-хрящевой валик с удовлетворительно раз-
	витой мочкой, 2 - заушный кожный лоскут на ножке, 3 - отверстие вновь сфор-
	мированного наружного слухового прохода, 4 - подсаженный хрящевой трансплан-
	тат, 5 - край вновь сформированной ушной		раковины, 6 - свободный кожный
	трансплантат на раневых дефектах задней поверхности ушной раковины и в зауш-
	ной области.
	волос, что обеспечивает хороший косметический эффект аурикуло-
	пластики; с	другой - вновь создают	бакенбарду, что
	симметричным и в значительной мере помогает скрывать космети-
	ческий дефект ушной раковины и лица в целом (рис. 53, а, б).
	ОПЕРАЦИИ	ПРИ СРЕДИННЫХ И БОКОВЫХ КИСТАХ И

СВИЩАХ ШЕИ

В процессе эмбриогенеза срединные кисты и свищи шеи развиваются из остатков язычно-щитовидного канальца, боковые - из глоточ-но- зобного. Кроме того, они могут образоваться из жаберных щелей. Врожденный характер кист и свищей шеи, являющихся проявлением нарушенного эмбриогенеза, находит подтверждение в особенностях гистологической картины. Стенки боковых кист шеи выстланы мно-

48. Конечные результаты первого этапа реконструкции ушной раковины.

я - тлгаимент ушной раковины - кожно-хрящевой валик с удовлетворительно развитой но ротированной кпереди мочкой; б - вновь сформированная нижняя половина ушной раковины с правильно ориентированными мочкой, нижним отделом завитка ушной ямкой, наружным слуховым проходом и козелком.

гослойным плоским или цилиндрическим эпителием, содержат серозные железы и пучки мышечных волокон. Стенки срединных кист и свищей чаще состоят из цилиндрического, реже мерцательного или многослойного плоского эпителия, а в соединительной ткани стенки свища находятся участки слизистых желез с выводными протоками, открывающимися в просвет свища, узелки лимфоидных фолликулов, иногда и отдельные небольшие дольки щитовидной железы. Подоб-

49. Конечные результаты второго этапа субтотальной пластики ушной раковины - подсадки хрящевого облегченного аутотрансплантата. а - кожнохрящевой валик - рудимент ушной раковины; б - контуры вновь формируемой ушной раковины после подсадки хрящевого трансплантата.

Три этапа аурикуломеатотимпанопластики при субтотальном недоразвитии наружного и среднего уха.

а - рудимент ушной раковины- кошно-хрящевой валик; б - первый

мирования ушной раковины- отведение вновь созданной ушной раковины от боковой поверхности черепа путем свободной кожной пластики.

вое энтоили эктодермальное строение эпителия стенок кист характерно для образований жаберного происхождения. Если попытаться проследить генетическую родословную у больных с врожденными «нотами и свищами шеи, то наследственный характер подобной патологии можно констатировать у многих из них. Наследование чаще осуществляется по рецессивному типу. Несмотря на то что подобную патологию считают врожденной, первые признаки ее отмечаются у больных в разные возрастные периоды: в 1 год, в 5 лет, после 10 лет, и только у некоторых детей обращают внимание на наличие плотного образования вблизи подъязычной кости в более раннем возрасте. По-видимому, данные проявления не обнаруживают в грудном воз-

расте в связи с глубоким их расположением и недостаточно полным формированием органов шеи.

Появлению кист шеи, как правило, предшествуют воспалительные заболевания верхних дыхательных путей, полости рта или инфекционные заболевания. Иногда наблюдаются воспалительные изменения в виде кистоподобного образования, болезненного при пальпа-

Срединные кисты и свищи шеи расположены ниже тела подъ-

К аномалиям развития уха относят врождённые изменения величины, формы или положения различных элементов наружного, среднего и внутреннего уха. Вариабельность пороков развития ушной раковины весьма высока. Увеличение ушной раковины или отдельных её элементов относят к макротиям, уменьшение или полное отсутствие ушной раковины - к микротиям и анотиям соответственно. Возможны дополнительные образования в околоушной области - ушные привески или околоушные свищи. Положение ушной раковины, при котором угол между ушной раковиной и боковой поверхностью головы составляет 90°, считают ненормальным и относят к лопоухости.

Пороки развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз наружного слухового прохода), слуховых косточек, лабиринта - более тяжёлая врождённая патология; сопровождается нарушением слуха.

Двусторонние пороки - причина инвалидности больного.

Этиология . Врождённые пороки развития органа слуха возникают с частотой примерно 1:700-1:10 000-15 000 новорождённых, чаще правосторонней локализации; у мальчиков в среднем в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. В 15% случаев отмечают наследственный характер пороков, 85% - спорадические эпизоды.

Классификация . Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха многочисленны и построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам. Ниже приведены наиболее распространённые из них. Выделяют четыре степени деформации наружного и среднего уха. К порокам I степени относят изменение величины ушной раковины (элементы ушной раковины узнаваемы). Пороки II степени - деформации ушной раковины различной степени, при которых часть ушной раковины не дифференцируется. Пороками III степени считают ушные раковины в виде маленького рудимента, смещённого кпереди и вниз; к порокам IV степени относят отсутствие ушной раковины. При пороках II степени, как правило, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода.

Выделяют следующие формы пороков.
Локальные пороки.

Гипогенезия органа слуха:
❖ лёгкой степени;
❖ средней степени;
❖ тяжёлой степени.

Дисгенезия органа слуха: о лёгкой степени;
❖ средней степени; о тяжёлой степени.

Смешанные формы.

Классификация R. Tanzer включает 5 степеней:
I - анотия;
II - полная гипоплазия (микротия):
❖ А - с атрезией наружного слухового прохода,
❖ В - без атрезии наружного слухового прохода;
III - гипоплазия средней части ушной раковины;
IV - гипоплазия верхней части ушной раковины:
❖ А - свёрнутое ухо,
❖ В - вросшее ухо,
❖ С - полная гипоплазия верхней трети ушной раковины;
V - лопоухость.

Классификация Г.Л. Балясинской:
Тип А - изменение формы, размера и положения ушной раковины без нарушения слуховой функции:
❖ А 1 - врождённые изменения элементов среднего уха без существенных дефектов со стороны наружного уха.

Тип Б - сочетанные изменения ушной раковины, наружного слухового прохо-да без нарушения структур среднего уха:
❖ Б 1 - сочетанное изменение ушной раковины, атрезия наружного слухово¬го прохода, недоразвитие цепи слуховых косточек;
❖ Б II - сочетанное недоразвитие ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости при наличии антрума.
Тип В - отсутствие элементов наружного и среднего уха:
❖ В 1 - отсутствие элементов наружного и среднего уха, изменения внутреннего уха. Соответственно каждому типу в классификации даны рекомендации по методам хирургического лечения.

В пластической хирургии последнего времени используют и приводят в литературных источниках классификацию Н. Weerda и R. Siegert.
I степень дисплазии - все элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: кожа или хрящ дополнительно в реконструкции не нуждаются.
❖ Макротия.
❖ Лопоухость.
❖ Свёрнутое ухо.
❖ Недоразвитие части завитка.
❖ Малые деформации: несвёрнутый завиток, плоская чаша (scapha), «ухо сатира», деформации козелка, дополнительная складка («ухо Шталя»).
❖ Колобомы ушной раковины.
❖ Деформации мочки (большая и маленькая мочки, колобома, отсутствие мочки).
❖ Деформации чаши ушной раковиныю

II степень дисплазии - только некоторые элементы ушной раковины узнаваемы; хирургическая тактика: частичная реконструкция с дополнительным использованием кожи и хряща.
❖ Выраженные деформации развития верхней части ушной раковины (свёрнутое ухо) с дефицитом тканей.
❖ Гипоплазия ушной раковины с недоразвитием верхней, средней или нижней части.

III степень - глубокое недоразвитие ушной раковины, представленной только мочкой, или полное отсутствие наружного уха, обычно сопровождается атрезией наружного слухового прохода; хирургическая тактика: тотальная реконструкция с использованием больших хрящевых и кожных лоскутов.

Классификация атрезий слухового прохода HLF. Schuknecht.
Тип А - атрезия в хрящевом отделе слухового прохода; снижение слуха 1 степени.
Тип В - атрезия как в хрящевом, так и в костном отделе слухового прохода; снижение слуха II-III степени.
Тип С - все случаи полной атрезии и гипоплазии барабанной полости.
Тип D - полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала лицевого нерва и капсулы лабиринта (выявленные изменения - противопоказания к слухоулучшающей операции).

Диагностика . Диагностика включает осмотр, исследование слуховой функции, медико-гене- тическое исследование и консультацию челюстно-лицевого хирурга.

По мнению большинства авторов, первое, что следует оценить оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, - это слуховую функцию. У детей раннего возраста используют объективные методики исследования слуха: определение порогов по регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, регистрацию отоакустической вызванной эмиссии, проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шёпотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии и внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано. Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако может быть меньшая или большая степень кондуктивной и нейросенсорной тугоухости.

При диагностированной двусторонней кондуктивной тугоухости ношение слухового аппарата с костным вибратором способствует нормальному речевому развитию. Там, где есть наружный слуховой проход, может быть использован стандартный слуховой аппарат. У ребёнка с микротией такая же вероятность заболеть средним отитом, как и у здорового ребёнка, поскольку слизистая оболочка продолжается из носоглотки в слуховую трубу, среднее ухо и сосцевидный отросток. Известны случаи мастоидита у детей с микротией и атрезией. Более того, антибиотики предписывают во всех случаях острого среднего отита, несмотря на отсутствие отоскопических данных.

Дети с рудиментарным слуховым проходом должны быть обследованы на холестеатому. Хотя визуализация затруднена, оторея, полип или боль могут быть первыми признаками холестеатомы наружного слухового прохода. Во всех случаях обнаружения холестеатомы наружного слухового прохода больному показано хирургическое лечение. В настоящее время в обычных случаях для решения вопроса о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и оссикулопластике мы рекомендуем ориентироваться на данные исследования слуха и еомпьютерной томографии височной кости.

Подробные данные компьютерной томографии височной кости при оценке структур наружного, среднего и внутреннего уха у детей с врождёнными атрезиями наружного слухового прохода необходимы для того, чтобы определить техническую возможность формирования наружного слухового прохода, перспективность улучшения слуха, степень риска предстоящей операции. Ниже приведены некоторые типичные аномалии. Врождённые аномалии внутреннего уха можно подтвердить только по данным компьютерной томографии височных костей. Наиболее известные из них - аномалия Мондини, стеноз окон лабиринта, стеноз внутреннего слухового прохода, аномалия полукружных каналов, вплоть до их отсутствия.

Основная задача медико-генетического консультирования любых наследственных заболеваний - диагностика синдромов и установление эмпирического риска. Консультант-генетик проводит сбор семейного анамнеза, составляет медицинскую родословную семьи консультирующихся, проводит обследование пробанда, сибсов, родителей и других родственников. Специфические генетические исследования должны включать дерматоглифику, кариотипирование, определение полового хроматина. Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха встречаются при синдромах Кёнигсмарка, Гольденхара, Тричера-Коллинза, Мёбиуса, Нагера.

Лечение . Лечение больных с врождёнными пороками развития наружного и среднего уха, как правило, хирургическое, в тяжёлых случаях потери слуха проводят слухопротезирование. При врождённых пороках внутреннего уха производят слухопротезирование. Ниже приведены способы лечения наиболее часто встречающихся аномалий наружного и среднего уха. 

Макротии - аномалии развития ушной раковины, возникшие в результате чрезмерного её роста, проявляются увеличением всей ушной раковины или её частей. Макротия обычно не влечёт за собой функциональных расстройств, способ лечения - хирургический. Ниже приведены схемы наиболее часто используемых способов коррекции макротий. Особенность вросшей ушной раковины - её расположение под кожей височной области. Во время операции следует освободить верхнюю часть ушной раковины из-под кожи и закрыть кожный дефект.

Способ Кручинского-Груздевой. На задней поверхности сохранившейся части ушной раковины проводят V-образный разрез так, чтобы длинная ось лоскута располагалась вдоль заушной складки. Иссекают участок хряща у основания и фиксируют его в виде распорки между восстановленной частью уха и височной областью. Дефект кожи восстанавливают выкроенным ранее лоскутом и свободным кожным трансплантатом. Контуры ушной раковины формируют марлевыми валиками. При выраженном противозавитке (ухо Шталя) деформацию устраняют клиновидным иссечением латеральной ножки противозавитка.

В норме угол между верхним полюсом ушной раковины и боковой поверхностью черепа составляет 30°, а скафоконхальный угол равен 90°. У больных с торчащими ушными раковинами эти углы увеличиваются соответственно до 90 и 120-160°. Для коррекции торчащих ушных раковин предложено множество способов. Наиболее распространён и удобен способ Converse-Tanzer и А. Груздевой, при котором производят S-образный разрез кожи по задней поверхности ушной раковины, отступая 1,5 см от свободного края. Обнажают заднюю поверхность хряща ушной раковины. Через переднюю поверхность иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка, по меткам разрезают хрящ ушной раковины, истончают его. Противозавиток и его ножку формируют непрерывным или узловыми швами в виде «рога изобилия».

Дополнительно из углубления ушной раковины выкраивают участок хряща размером 0,3x2,0 см. Двумя п-образными швами ушную раковину фиксируют к мягким тканям сосцевидного отростка. Заушную рану ушивают. Марлевыми повязками фиксируют контуры ушной раковины.

Операция по А. Груздевой. На задней поверхности ушной раковины производят S-образный разрез кожи, отступая от края завитка 1,5 см. Мобилизуют кожу задней поверхности до края завитка и заушной складки. Иглами наносят границы противозавитка и латеральной ножки противозавитка. Края рассечённого хряща мобилизуют, истончают и сшивают в виде трубки (тело противозавитка) и жёлоба (ножка противозавитка). Дополнительно из нижней ножки завитка иссекают клиновидный участок хряща. Противозавиток фиксируют к хрящу конхальной ямки. Избыток кожи на задней поверхности ушной раковины иссекают в виде полоски. На края раны накладывают непрерывный шов. Контуры противозавитка укрепляют марлевыми повязками, фиксированными матрацными швами.

Атрезия наружного слухового прохода. Цель реабилитации больных с тяжёлыми пороками развития уха - сформировать косметически приемлемый и функциональный наружный слуховой проход для передачи звуков от ушной раковины до улитки с сохранением функции лицевого нерва и лабиринта. Первая задача, которую следует решить при разработке реабилитационной программы больного с микротией, - определить целесообразность и сроки проведения меатотимпанопластики.

Решающими факторами при отборе больных следует считать результаты компьютерной томогафии височных костей. Была разработана 26-балльная оценка данных компьютерной томографии височной кости у детей с атрезиями наружного слухового прохода. В протокол вносят данные отдельно на каждое ухо.

При количестве баллов 18 и более можно выполнять слухоулучшающую операцию - меатотимпанопластику. У больных с атрезией наружного слухового прохода и кондуктивной тугоухостью III-IV степени, сопровождающейся грубой врождённой патологией слуховых косточек, окон лабиринта, канала лицевого нерва, имеющих количество баллов 17 и менее, слухоулучшающий этап операции не будет эффективным. Если у этого больного микротия, рационально проведение только пластической операции по реконструкции ушной раковины.

Больным со стенозом наружного слухового прохода показано динамическое наблюдение с проведением компьютерной томографии височных костей для исключения холестеатомы наружного слухового прохода и полостей среднего уха. При выявлении признаков холестеатомы больному необходимо провести хирургическое лечение, направленное на удаление холестеатомы и коррекцию стеноза наружного слухового прохода.

Меатотимпанопластика у больных с микротией и атрезией наружного слухового прохода по С.Н. Лапченко. После гидропрепаровки в заушной области производят разрез кожи и мягких тканей по заднему краю рудимента. Типично обнажают planum mastoideum, бором вскрывают кортикальные и периантральные клетки сосцевидного отростка, пещеру, вход в пещеру до широкого обнажения наковальни и формируют наружный слуховой проход диаметром 15 мм. Из височной фасции выкраивают свободный лоскут и укладывают на наковальню и дно формируемого слухового прохода, рудимент ушной раковины переносят за слуховой проход, заушный разрез продлевают вниз и выкраивают кожный лоскут на верхней ножке. Мягкие ткани и кожные края раны ушивают до уровня мочки, дистальный разрез рудимента фиксируют к краю заушной раны у зоны роста волос, проксимальный край лоскута опускают в слуховой проход в виде трубки для полного закрытия костных стенок слухового прохода, что обеспечивает хорошее заживление в послеоперационном периоде. В случаях достаточной кожной пластики послеоперационный период протекает гладко: тампоны после операции удаляют на 7-е сутки, затем меняют 2-3 раза в неделю в течение 1-2 мес, используя глюкокортикоидные мази.

Меатотимпанопластика при изолированных атрезиях наружного слухового прохода по R. Jahrsdoerfer. Автор использует прямой доступ к среднему уху, что позволяет избежать большой мастоидальной полости и сложностей с её заживлением, но рекомендует его только опытному отохирургу. Ушную раковину отводят кпереди, выделяют неотимпанальный лоскут из височной фасции, разрез надкостницы производят ближе к височно-нижнечелюстному суставу. Если удаётся обнаружить рудиментарную тимпанальную кость, начинают работать бором в этом месте вперёд и вверх (как правило, среднее ухо расположено непосредственно медиально). Формируют общую стенку между височно-нижнечелюстным суставом и мастоидальной костью. Она станет передней стенкой нового слухового прохода. Формируемое направление приведёт хирурга к пластинке атрезии, а пневматизированные клетки - в антрум. Пластинку атрезии истончают алмазными фрезами.

Если среднее ухо не обнаружено на глубине 2,0 см, хирургу следует сменить направление. После удаления пластинки атрезии элементы среднего уха хорошо обозримы: тело наковальни и головка молоточка, как правило, сращены, рукоятка молоточка отсутствует, шейка молоточка сращена с зоной атрезии. Длинный отросток наковальни может быть истончён, извит и расположен вертикально или медиально по отношению к молоточку. Расположение стремени также вариабельно. В 4% случаев стремя было полностью неподвижно, в 25% случаев автор обнаружил прохождение лицевого нерва через барабанную полость. Второе колено лицевого нерва было расположено над нишей круглого окна, и высока вероятность травмирования лицевого нерва во время работы бором. Хорда обнаружена R. Jahrsdoerfer в половине случаев (при её близком расположении с элементами среднего уха всегда высока вероятность травмы). Наилучшая ситуация - обнаружить пусть деформированные, но работающие как единый механизм звукопередачи слуховые косточки. В этом случае фасциальный лоскут укладывают на слуховые косточки без дополнительных опор из хряща. При этом, работая бором, следует оставлять небольшой костный навес над слуховыми косточками, что позволяет сформировать полость, а слуховые косточки оказываются в центральном положении. Перед наложением фасции анестезиологу следует уменьшить давление кислорода до 25% или перейти на вентиляцию комнатным воздухом, чтобы избежать «надувания» фасции. Если шейка молоточка фиксирована к зоне атрезии, мостик следует снести, но лишь в последний момент, используя алмазную фрезу и малую частоту оборотов бора во избежание травмы внутреннего уха.

В 15-20% случаев используют протезы, как и при обычных видах оссикулопластики. В случаях фиксации стремени рекомендуют прекратить эту часть операции. Формируют слуховой проход, неомембрану, а оссикулопластику откладывают на 6 мес, чтобы избежать создания двух нестабильных мембран (неомембрана и мембрана овального окна), вероятности смещения протеза и травмы внутреннего уха.

Новый слуховой проход должен быть покрыт кожей, иначе в послеоперационном периоде очень быстро разовьётся рубцовая ткань. Расщеплённый кожный лоскут автор берёт дерматомом с внутренней поверхности плеча ребёнка. Следует помнить, что толстоватый кожный лоскут будет сворачиваться и с ним трудно работать, слишком тонкий будет легко ранимым при накладывании швов, ношении слухового аппарата. Более тонкую часть кожного лоскута накладывают на неомембрану, более толстую - фиксируют к краям слухового прохода. Расположение кожного лоскута - наиболее тяжёлая часть операции; затем в слуховой проход вводят силиконовый протектор до неомембраны, что предотвращает смещение как кожного, так и неотимпанального лоскута и формирует канал слухового прохода.

Костный слуховой проход может быть сформирован только в одном направ¬лении, в связи с чем следует приспособить его мягкотканную часть в новом положении. Для этого допустимо смещение ушной раковины вверх или кзади и вверх до 4,0 см. Кожный С-образный разрез проводят по границе concha, зону козелка оставляют интактной, её используют для закрытия передней стенки, что предупреждает грубое рубцевание. После совмещения костной и мягкотканной частей слухового прохода ушную раковину возвращают в прежнее положение и фиксируют нерассасывающимися швами. На границе частей слухового прохода накладывают рассасывающиеся швы, позадиушной разрез ушивают.

Результаты операции зависят от количества исходных баллов при оценке данных компьютеной томографии височной кости. Ранняя оссикулофиксация отмечена автором в 5% случаев, стеноз слухового прохода - в 50%. Поздние осложнения операции - появление очагов неоостеогенеза и холестеатомы слухового прохода.

В среднем на госпитализацию требуется 16-21 день, последующий амбулаторный период долечивания занимает до 2 мес. Понижение порогов звукопроведения на 20 дБ считают хорошим результатом, его достигают, по данным разных авторов, в 30-45% случаев. В послеоперационное ведение больных с атрезиями наружного слухового прохода можно включать курсы рассасывающей терапии.

Микротия . Привески необходимо удалить до начала реконструкции ушной раковины во избежание нарушений васкуляризации пересаженных тканей. Нижняя челюсть может быть меньше на стороне поражения, особенно при синдроме Гольденхара. В этих случаях первоначально нужно провести реконструкцию уха, затем нижней челюсти. В зависимости от методики реконструкции рёберный хрящ, взятый для каркаса ушной раковины, может быть использован и для реконструкции нижней челюсти. Если реконструкцию нижней челюсти не планируют, при аурикулопластике следует учесть асимметричность лицевого скелета. В настоящее время эктопротезирование в детском возрасте возможно, но из-за особенностей фиксации и гигиены больше распространено у взрослых и детей старше 10 лет.

Из предложенных методов хирургической коррекции микротий наиболее распространена многоэтапная аурикулопластика рёберным хрящом. Важное решение для ведения таких больных - выбор времени хирургического вмешательства. При больших деформациях, где необходим рёберный хрящ, аурикулопластику следует начинать после 7-9 лет. Недостаток операции - высокая вероятность резорбции трансплантата.

Из искусственных материалов используют силикон и пористый полиэтилен. При реконструкции ушной раковины у больных микротией и атрезией наружного слухового прохода аурикулопластика должна быть сделана первой, так как любая попытка реконструкции слуха будет сопровождаться выраженным рубцеванием, что значительно снижает возможности использования кожи околоушной области, и возможен не вполне хороший косметический результат. Поскольку для хирургической коррекции микротии необходимо несколько стадий операции, пациент должен быть полностью предупреждён о потенциальном риске, включая и неудовлетворительный эстетический результат. Ниже приведено несколько основ-ных принципов хирургической коррекции микротии.

Пациент должен быть достаточного возраста и роста для того, чтобы можно было взять рёберные хрящи для каркаса ушной раковины. Рёберный хрящ можно забирать со стороны поражения, но предпочтительнее - с противоположной. Следует помнить, что тяжёлая местная травма или значительный ожог височной области препятствуют операции в связи с распространённым рубцеванием и отсутствием волос. При хронических инфекциях деформированного или вновь сформированного слухового прохода хирургическое вмешательство следует отложить. В случае ожидания пациентом или его родителями нереальных результатов операцию проводить не следует.

Измеряют ушную раковину аномального и здорового уха, определяют верти-кальную высоту, расстояние от наружного угла глаза до ножки завитка, расстояние от наружного угла глаза до передней складки мочки, определяют высоту верхней точки ушной раковины по сравнению с бровью, а мочку рудимента сравнивают с мочкой здорового уха. На рентгеновскую плёнку наносят контуры здорового уха. Полученное лекало в дальнейшем используют для создания каркаса ушной рако¬вины из рёберного хряща. При двусторонней микротии образец создают по уху одного из родственников больного.

Аурикулопластика при холестеатоме . У детей с врождённым стенозом наружного слухового прохода высок риск развития холестеатомы наружного и среднего уха. При выявлении холестеатомы первой должна быть проведена операция на среднем ухе. В этих случаях при последующей аурикулопластике используют височную фасцию (донорское место хорошо скрыто под волосами, может быть получен большой участок тканей для реконструкции на длинной сосудистой ножке, позволяющей убрать рубцы и неподходящие ткани и хорошо закрыть рёберный имплантат). Сверху на рёберный каркас и височную фасцию накладывают расщеплённый кожный трансплантат.

Оссикулопластику проводят либо на этапе формирования отстоящей от черепа ушной раковины, либо после завершения всех этапов аурикулопластики. Другой вид реабилитации слуховой функции - имплантация костного слухового аппарата. Ниже приведены наиболее часто используемые авторские методики аурикуло-пластики у больных микротией. Наиболее широко распространена методика хирургического лечения микротии по способу Танзера-Брента - многоэтапное лечение, при котором проводят реконструкцию ушной раковины с использованием нескольких аутогенных рёберных имплантатов.

Кожный карман для рёберного имплантата формируют в околоушной области. Его следует формировать, уже имея приготовленный каркас ушной раковины. Положение и размеры ушной раковины определяют по лекалу из рентгеновской плёнки. В сформированный кожный карман вводят хрящевой каркас ушной раковины. Рудимент ушной раковины на этом этапе операции авторы оставляют интактным. Через 1,5-2 мес можно проводить следующий этап реконструкции ушной раковины - перенос мочки ушной раковины в физиологическое положение. На третьем этапе Танзер формирует отстоящую от черепа ушную раковину и заушную складку. Автор проводит разрез по периферии завитка, отступая несколько миллиметров от края. Ткани в заушной области стягивают кожными и фиксирующими швами, тем самым несколько уменьшают раневую поверхность и создают линию роста волос, не отличающуюся значительно от линии роста на здоровой стороне. Раневую поверхность укрывают расщеплённым кожным трансплантатом, взятым с бедра в «зоне трусов». Если больному показана меатотимпанопластика, то её проводят на этом этапе аурикулопластики.

Заключительный этап аурикулопластики включает формирование козелка и имитацию наружного слухового прохода: со здоровой стороны из конхальной области выкраивают полнослойный кожно-хрящевой лоскут J-образным разрезом. Из конхальной области на стороне поражения дополнительно удаляют часть мягких тканей для формирования конхального углубления. Козелок формируют в физиологическом положении. Недостаток метода - использование рёберных хрящей ребёнка размером 3,0x6,0x9,0 см, при этом высока вероятность расплавления хрящевого каркаса в послеоперационном периоде (до 13% случаев); большая толщина и малая эластичность сформированной ушной раковины.

Такое осложнение, как расплавление хряща, сводит на нет все предпринятые попытки по восстановлению ушной раковины пациента, оставляя в области вмешательства рубцы и деформацию тканей. Именно поэтому до настоящего времени идут непрекращающиеся поиски биоинертных материалов, способных хорошо и постоянно сохранять приданную форму. В качестве каркаса ушной раковины пористый полиэтилен. Разработаны отдельные стандартные фрагменты каркаса ушной раковины. Преимуществом своего метода реконструкции ушной раковины стабильность создаваемых форм и контуров ушной раковины, отсутствие вероятности расплавления хряща. На I этапе реконструкции проводят имплантацию полиэтиленового каркаса ушной раковины под кожу и поверхностную височную фасцию. На II этапе - отведение ушной раковины от черепа и формирование заушной складки. Из возможных осложнений отмечены неспецифические воспалительные реакции, потеря височно-теменного фасциального или кожного трансплантата и экструзия Меёрог-каркаса (1,5%).

Известно, что силиконовые имплантаты хорошо сохраняют форму, биоинертны, в связи с чем их широко используют в челюстно-лицевой хирургии. Используют в реконструкции ушной раковины силиконовый каркас. Имплантаты изготавливают из мягкой, эластичной, биологически инертной, нетоксичной силиконовой резины. Они выдерживают любые виды стерилизации, сохраняют эластичность, прочность, не рассасываются в тканях и не изменяют формы. Имплантаты можно обрабатывать режущими инструментами, что позволяет корректировать их форму и размеры во время операции. Чтобы избежать нарушения кровоснабжения тканей, улучшить фиксацию и уменьшить массу имплантата, проводят его перфорирование сквозными отверстиями по всей поверхности из расчёта 7-10 отверстий на 1,0 см.

Этапы аурикулопластики с силиконовым каркасом совпадают с этапами реконструкции. Использование готового силиконового имплантата исключает дополнительные травмирующие операции на грудной клетке в случаях реконструкции ушной раковины с использованием аутохряща, сокращает длительность операции. Силиконовый каркас ушной раковины позволяет получить ушную раковину, по контурам и эластичности близкую к нормальной. При использовании силиконовых имплантатов следует помнить о возможности их отторжения.

Существует некая квота случаев послеоперационного стеноза наружного слухового прохода, и она составляет 40%. Использование широкого слухового прохода, удаление всех избыточных мягких тканей и хряща вокруг наружного слухового прохода и тесный контакт кожного лоскута с костной поверхностью и фасциальным лоскутом предупреждают стенозирование. Использование мягких протекторов в сочетании с глюкокортикоидными мазями может быть полезно при начальных стадиях развития послеоперационного стеноза. В случаях тенденции к уменьшению размеров наружного слухового прохода рекомендован курс эндаурального электрофореза с гиалуронидазой (8-10 процедур) и инъекций гиалуронидазы в дозе (10-12 инъекций) в зависимости от возраста пациента.

У больных с синдромами Тричера-Коллинза и Гольденхара, помимо микротии и атрезии наружного слухового прохода, есть нарушения развития лицевого скелета за счёт недоразвития ветви нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава. Им показана консультация челюстно-лицевого хирурга и ортодонта, чтобы решить, необходима ли ретракция ветви нижней челюсти. Коррекция же врождённого недоразвития нижней челюсти у этих детей значительно улучшает их внешний облик. Таким образом, если выявлена микротия как симптом при врождённой наследственной патологии зоны лица, в реабилитационный комплекс больных с микротией должны быть включены консультации челюстно-лицевых хирургов.