Эмбриональная грыжа пупочного канатика. Эмбриональная грыжа пупочного канатика — Хирургия детского возраста Причин развития эмбриональной грыжи

Грыжи удобнее всего классифицировать по их размеру. Ущемления до пяти сантиметров классифицируются как небольшие, до десяти сантиметров относятся к средним, а большие представляют собой десяти сантиметровые и больше.

Как правило, небольшие грыжи содержат в себе только кишечные петли, средние могут содержать желудок, кишечные петли и захватить часть печени. А большие кроме всего этого могут захватывать и другие органы.

Также они могут быть неосложненными (когда диагностируется только оболочка с петлями) и осложненными (когда есть наличие разрыва оболочек, гнойного расплавления, образование свищей в кишках).

Клиника заболевания

Течение заболевания зависит от того, в каком состоянии ребенок поступает на лечение. Как правило, врачи оценивают общее состояние ребенка, размер грыжи и состояние оболочек, наличие сопутствующих патологий.

При осмотре необходимо оценить размер грыжевых ворот, форму мешка и наличие органов, которые оказались ущемлены.

Состояние здоровья новорожденных с таким диагнозом, как правило, очень тяжелое – у них диагностируется травматический шок, интоксикация, перитонит и пневмония. Разрыв оболочки брюшины может случиться как в утробе матери, так во время родоразрешения.

Симптомы пупочной грыжи у детей

Для удобства рассмотрения целесообразно выделить эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пупочного канатика) и постнатальные пупочные грыжи. Каждая из этих разновидностей пупочных грыж у детей отличается своими анатомическими и клиническими особенностями, показаниями к хирургическому лечению.

Эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пуповины)

Формирование эмбриональной пупочной грыжи происходит еще в раннем эмбриогенезе. Данный вид грыжи у детей фактически представляет собой эвентрацию органов брюшной полости вследствие недоразвития передней брюшной стенки. Эмбриональные грыжи редки; встречаются примерно в 2 случаях на 7000 родов.

Грыжа пупочного канатика. Диагностика

Для диагностики грыжи проводится рентгенологическое и ультразвуковое исследование. С помощью такого исследования можно уточнить грыжевое содержимое, определить наличие кишечной непроходимости, сделать снимки полостей в двух проекциях.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Как лечить грыжу поясничного отдела позвоночника дома

Грыжи пупочного канатика можно спутать с похожими заболеваниями – гастрошизисом, пупочной грыжей и сочетанной с диафрагмальной грыжей. Здесь важно провести грамотную дифференциальную диагностику.

Обычно наличие пупочной грыжи у детей устанавливается педиатром или детским хирургом при профилактическом осмотре ребенка в первые месяцы жизни. В этом случае при пальпации живота определяется расширение пупочного кольца.

При подъеме головы и туловища хорошо контурируется расхождение прямых мышц живота и грыжевое выпячивание.

Лечение пупочной грыжи у детей

Грыжи пупочного канатика можно лечить консервативным и оперативным методом. Выбор лечения строго индивидуален и зависит от многих факторов.

В первую очередь нужно оценить величину выпяченного мешка и объем брюшины. Следующим фактором должно стать наличие осложнений и сопутствующих заболеваний.

В последнюю очередь оценивают степень общего развития ребенка (доношенность).

Оперативному лечению подвергаются дети, у которых заболевание пупочного канатика небольшое, брюшина хорошо развита и нормально сформирована. При этом вправление грыжи при операции не принесет в дальнейшем негативных последствий.

За одну и ту же операцию детям удаляют деформированный мешок и закрывают дефекты брюшной стенки.

Более сложно обстоит лечение детей с большими грыжами, которые осложнены выхождением за пределы брюшины других органов и разрывом оболочек. Такие дети поступают в крайне тяжелом состоянии.

В таком случае проводят операцию по вправлению грыжи в два этапа. На первом этапе проходит непосредственное вправление, а на втором этапе – закрывается брюшинный дефект либо собственными тканями ребенка либо плацентой матери (при расплавлении оболочек).

Такие операции чаще всего проводятся непосредственно в роддоме, поскольку диагностирование патологии должно произойти как можно быстрее, чтобы ребенок не переохладился, и не наступило инфицирование.

Послеоперационный период характеризуется возможностью множества осложнений. Среди них такие заболевания, как отторжение оболочек, нагноение раны, перитонит.

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) считается достаточно редким , но от этого не менее опасным заболеванием, представляющим собой внутриутробную аномалию развития передней брюшной стенки, в результате которой внутренние органы, которые в норме должны располагаться в области брюшины, выходят за ее пределы.

Первые упоминания о заболевании относятся еще к концу 17 века , однако, случаи заболевания встречаются и по сей день.

Примечательно, что наибольшее число заболеваний приходится на представителей европейской расы , жители африканских и азиатских стран сталкиваются с проблемой гораздо реже.

Заболевание отличается высокой степенью летальности, важное значение имеет тяжесть развития патологии, наличие сопутствующих отклонений.

Как лечат пахово-мошоночную грыжу у мальчиков? Узнайте об этом из нашей .

Понятие и характеристика

Физиологическое омфалоцеле — фото:

Омфалоцеле представляет собой заболевание, при котором выражена аномалия развития передней брюшной стенки ребенка в области пупочного кольца.

В результате данного нарушения формируется специфический мешочек, в который выпадают органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, печень). Таким образом формируется своеобразная , размеры которой могут быть различными, от незначительных, до весьма внушительных (10 и более см.).

Аномалия возникает еще в период внутриутробного развития плода. Связано это с особенностями формирования его внутренних органов.

Так, брюшная полость плода имеет очень маленькие размеры , поэтому другие внутренние органы в период своего формирования, нередко выходят за ее пределы.

Особенно часто это происходит с петлями кишечника. На 15 неделе беременности брюшная полость развита уже в достаточной степени, поэтому органы, которые раньше находились за ее пределами, возвращаются на положенное им место, после чего прикрываются сформированной брюшиной.

Однако, вследствие определенных негативных факторов этого может не произойти, в этом случае существуют все предпосылки для развития патологии.

Причины возникновения

Точной причины, которая могла бы привести к развитию заболевания, на сегодняшний день не установлено.

Однако, известен целый ряд факторов, наличие которых способствует возникновению аномалий и уродств плода.

К числу таких причин относят:

1. Хронические заболевания беременной женщины в 1 триместре вынашивания плода (заболевания органов дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем).
2. Гормональные отклонения в организме женщины.
3. Низкий рост будущей мамы (до 150 см.).
4. Онкологические заболевания.
5. Вредные привычки как у матери, так и у отца будущего ребенка.
6. Слишком молодой (до 18 лет) или слишком зрелый (до 35 лет, при условии, что женщина первородящая) возраст будущей мамы.
7. Предыдущие беременности, которые закончились внутриутробной гибелью плода, либо появлением на свет мертворожденного ребенка или малыша с патологически низкой массой тела (если данные ситуации носили множественный характер).
8. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности.
9. Токсикоз на раннем сроке беременности.
10. Угроза прерывания беременности.
11. Инфекционные заболевания женщины в период вынашивания ребенка.
12. Резус-конфликт с организмом плода.
13. Негативное воздействие радиационных излучений, сильного шума, вибраций, экстремальных температур.
14. Обширная интоксикация организма будущей матери.

Классификация патологии

Омфалоцеле у ребенка принято классифицировать на определенные виды в зависимости от тех или иных критериев.

Так, по времени возникновения принято выделять эмбриональную и фетальную форму .

В зависимости от размеров образования омфалоцеле может быть малым (до 5 см.), средним (5-10 см.), большим (свыше 10 см.). Важно учитывает и состояние оболочки грыжевого мешочка.

В зависимости от данного фактора выделяют неосложненную и осложненную формы. Осложненная форма характеризуется наличием определенных осложнений, таких как нарушение целостности оболочек, нагноения, наличие кишечных свищей.

Симптомы и клиническая картина

Заболевание имеет характерную клиническую картину. Первые признаки патологии выявляются, обычно в возрасте 1-3 мес., либо чуть позже. Основным симптомом заболевания является заметное невооруженным взглядом выпячивание .

В моменты физического напряжения, например, когда ребенок кашляет, сильно плачет, данное выпячивание увеличивается в размерах, становится более плотным.

Если же малыш находится в состоянии покоя, аномалия практически незаметна, за исключением тех случаев, когда размеры мешочка достаточно велики.

В зависимости от размеров образования клиническая картина омфалоцеле может быть различной . Так, небольшие грыжи не причиняют ребенку какого - либо существенного дискомфорта.

Если же размер образования достаточно велик, возможно появление таких неприятных симптомов как и боли в животе, нарушения стула.

Само выпячивание становится болезненным на ощупь.

Опасным состоянием является защемление грыжевого мешочка .

При этом клиническая картина патологии становится более выраженной. В частности, изменяется цвет кожных покровов в области выпячивания, кожа становится красной, воспаленной.

Ребенка беспокоят сильные боли в животе, повышенное газообразование, тошнота и рвота. При обнаружении этих признаков необходимо срочно вызвать скорую помощь, так как ребенок нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве , а любое промедление может стоить малышу жизни.

Каковы последствия алкогольного синдрома у ребенка? узнайте прямо сейчас.

Диагностика

Для постановки диагноза необходим осмотр маленького пациента, а также обследование области пупка методом пальпации, в ходе обследования врач обнаруживает характерное уплотнение .

Обязательными методами диагностики являются инструментальные исследования ребенка, в частности, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография с использованием контрастного вещества, чтобы исключить злокачественные опухоли .

Лечение

Основной метод удаления патологии - хирургическая операция.

В некоторых случаях, когда оперативное вмешательство по каким - либо причинам противопоказано, применяют консервативную терапию.

Данный способ лечения заключается в обработке грыжевого мешка раствором нитрата серебра, и в дальнейшем использовании специальных пластырей и бандажей .

И все же наиболее эффективным способом удаления омфалоцеле считается хирургический метод.

Прежде всего, необходима подготовка к операции , которая включает в себя следующие этапы:

• накладывание на патологическую область специальной согревающей повязки;
• зондирование для снижения давления в области желудка;
• помещение ребенка в кувез, в котором установлена оптимальная для него температура воздуха;
• введение физраствора для нормализации жидкостного баланса в организме;
• антибактериальная терапия для предотвращения инфицирования в ходе операции.

Сама операция, в зависимости от степени тяжести и размеров выпячивания , проводится в 1 или 2 этапа. При одномоментной операции осуществляется вправление выпавших органов в брюшную полость, после этого укрепляется передняя брюшная стенка, осуществляется ее пластика.

При достаточно большом размере выпячивания операция проводится в 2 этапа. Изначально выпавшие органы возвращают на их место, после чего устанавливают специальный силиконовый мешок для их фиксации.

С течением времени размеры этого мешка уменьшают, что позволяет вправить выпячивание. После этого ребенку требуется пластическая операция по восстановлению формы пупка .

По лечению акне у новорожденных вы найдете на нашем сайте.

Реабилитация

После проведения операции ребенку требуется длительный период времени на восстановление. Сразу после завершения операции маленькому пациенту проводят искусственную вентиляцию легких, назначают антибактериальную терапию, а также введение обезболивающих препаратов.

Ребенок должен находиться в состоянии покоя, физическую активность необходимо существенно ограничить.

Особенности питания

На протяжении всего послеоперационного периода ребенку необходимо только парентеральное питание, то есть введение растворов, содержащих питательные вещества, непосредственно, в венозную систему организма.

Здесь важно учитывать одну особенность.

Вводить раствор в периферические вены нельзя , так как большая концентрация активных веществ может спровоцировать развитие воспалительной реакции и тромбофлебит. Препараты рекомендуется вводить в крупные вены, в этом случае указанные риски исчезают.

Прогноз

Прогноз заболевания неоднозначен, все зависит от размеров грыжи, степени тяжести заболевания, наличия или отсутствия сопутствующих симптомов и осложнений , своевременности лечения, особенностей организма крохи.

Хотя, при быстром проведении оперативного вмешательства, прогнозы на выздоровление, в большинстве случаев, благоприятные.

Профилактика

Предотвратить развитие омфалоцеле можно только в том случае, если устранить все негативные факторы , которые могут привести к развитию патологии. В частности, принимать соответствующие меры необходимо еще на этапе планирования беременности.

Будущая мама должна вылечить все хронические заболевания, привести в порядок свое здоровье, отказаться от вредных привычек. На этапе вынашивания ребенка женщина должна следить за собой, защищаться от инфекционных и других заболеваний, стрессов, негативных воздействий окружающей среды.

Омфалоцеле - заболевание, характеризующееся слабостью передней стенки брюшной полости , в результате чего органы брюшины выпадают из ее области в сформированный грыжевой мешок.

Предпосылки к возникновению аномалии появляются еще во внутриутробном периоде развития ребенка, а точнее, на эмбриональной стадии течения беременности.

Причинами для этого могут послужить самые различные неблагоприятные факторы , связанные со здоровьем будущей мамы.

Наиболее эффективный метод лечения патологии - хирургическая операция . При невозможности ее проведения назначают консервативное лечение.

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

ГРЫЖА ЭМБРИОНАЛЬНАЯ (пуповинная грыжа, или грыжа пупочного канатика) - порок развития, когда при рождении ребенка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. В ряде случаев к оболочкам припаивается не полностью облитерированный желточный проток. Размеры грыжевого выпячивания различны и достигают в диаметре 10 см и более. В зависимости от времени возникновения порока развития величина грыжи, характер ее содержимого, а также размеры дефекта передней брюшной стенки бывают различны. В первые дни внутриутробной жизни маленькая недоразвитая брюшная полость не может вместить в себя быстро увеличивающиеся в объеме органы брюшной полости. Последние, располагаясь внебрюшинно - в пуповинных оболочках, проходят временную стадию "физиологической эмбриональной грыжи". Затем, когда брюшная полость увеличивается в размерах, печень и кишечные петли в результате "процесса вращения" возвращаются в брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника или недоразвития брюшной полости часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с эмбриональной грыжей. Сохранившиеся необлитерированными урахус, соединявший мочевой пузырь с аллантоисом, или желточный проток, посредством которого кишечник сообщался с желточным мешком, приводят к образованию врожденных свищей пупка. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок, иногда и селезенка. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишки. При дефекте диафрагмы в оболочках эмбриональной грыжи можно обнаружить сердце и легкие. В случаях раннего возникновения эмбриональной грыжи примитивная оболочка плотно срастается с поверхностью печени, что связано с недоразвитием глиссоновой капсулы печени.

Диагноз не представляет затруднений и ставится сразу после рождения ребенка.

Лечение начинают по установлении диагноза. Выбор метода лечения зависит не столько от размеров грыжевого мошка, сколько от величины брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую, небольшую по объему брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая может послужить причиной летального исхода. При небольших грыжах производят радикальную операцию - вправление внутренностей и пластику передней брюшной стенки. При очень больших размерах грыжи, а также в тех случаях, когда брюшная полость недоразвита, радикальная операция нецелесообразна, так как в результате резкого повышения внутрибрюшного давления и затруднения дыхания дети очень быстро погибают. В этих случаях операция проводится по методике Гросса. Мышечно-апоневротическая пластика по поводу вентральной грыжи производится этим детям вторым этапом в более старшем возрасте. Летальность при оперативном лечении эмбриональных грыж до последнего времени оставалась высокой. Развитие специализированной помощи новорожденным и правильная хирургическая тактика позволили в последние годы значительно улучшить результаты оперативного лечения этого тяжелого порока развития. В группе детей, не имеющих тяжелых сочетанных пороков развития, летальность за последнее время значительно снизилась. Сочетанные пороки развития (атрезии пищевода, кишечника, порок сердца) резко ухудшают результат оперативного вмешательства и увеличивают послеоперационную летальность. Однако, несмотря на тяжесть порока развития, прогноз при правильно и своевременно проведенном оперативном вмешательстве следует считать вполне благоприятным. Консервативный метод лечения применяется при больших размерах грыжевого выпячивания и заключается в применении мазевых повязок с антибиотиками. Во всех остальных случаях показано оперативное вмешательство, которое должно быть возможно более ранним.

– врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации . Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау , Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей , порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом . При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием .

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса , риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ . После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ , спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра , хирурга и семейного врача .

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Омфалоцеле (пуповинная или эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) - врожденная патология, когда происходит выпадение органов брюшной полости через среднюю линию в основании пупка. Встречается патология у 1–2 младенцев на 10 тысяч новорожденных.

Точные причины формирования дефекта в настоящее время не установлены, однако клиницисты предполагают, что виновником может выступать неадекватное течение беременности.

Клиническая картина специфична и заключается в присутствии видимого грыжевого мешка, размеры которого могут варьироваться. Другие клинические проявления обуславливаются этиологическим фактором.

С установкой правильного диагноза не возникает проблем, что дает возможность обнаружить болезнь еще на этапе внутриутробного развития плода. Для оценки состояния внутренних органов, которые вошли в состав грыжевого образования, проводятся инструментальные процедуры.

Такая патология лечится только хирургически и включает в себя поэтапное вправление содержимого грыжевого мешка и последующую пластику передней стенки брюшной полости.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная врожденная патология обладает отдельным шифром - код по МКБ-10 будет Q79.2.

Этиология

Грыжа пупочного канатика - гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Патогенетически считается, что подобный дефект - следствие:

• аномалий развития пупочного кольца;
• пороков передней стенки брюшной полости;
• широкого спектра генетических патологий;
• неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
• дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика - норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

• неадекватное течение беременности - пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
• возраст женщины старше 35 лет - подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
• наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

• или ;
• пентада Кантрелла;
• синдром Беквита-Видемана;
• пороки развития стебля тела;
• синдром амниотических тяжей;
• OEIS комплекс.

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

Классификация

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

• изолированное - когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
• сочетанное - кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % - пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % - аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

1. Малая - диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
2. Средняя - пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
3. Большая - дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.

По форме выпуклости выделяют:

1. Шаровидную - самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
2. Полушаровидную - часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
3. Грибообразную - внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.

Симптоматика

Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.

Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:

• внутриутробную задержку роста плода;
• гипоплазию легких;
• эктопию сердца;
• макросомию;
• макроглоссию;
• затрудненное дыхание;
• гиперинсулинизм;
• наличие большого языка;
• незаращение желчного протока.

Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.

Диагностика

Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.

В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:

• изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей - чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
• ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
• тщательный физикальный осмотр ребенка;
• детальный опрос родителей - для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.

Лабораторные исследования в таких случаях представлены:

• общеклиническими анализами крови и урины;
• биохимией крови;
• иммунологическими тестами;
• генетическими пробами.

Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:

• рентгенографию;
• УЗИ брюшной полости;
• КТ и МРТ.

Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:

Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.

Лечение

Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.

В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем - врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.

Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:

• наложение термоизолирующей повязки;
• декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
• помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
• инфузионную терапию;
• внутривенное введение антибактериальных средств.

Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.

Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:

• погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
• послойное сшивание живота;
• пластику передней стенки брюшной полости;
• формирование пупка.

Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:

1. Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
2. Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
3. Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
4. Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота - выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.

После операции может потребоваться:

• искусственная вентиляция легких;
• применение обезболивающих веществ;
• антибактериальная терапия.

Профилактика и прогноз

Избежать формирования подобного порока развития у детей не представляется возможным, однако к профилактическим методикам относится контроль над адекватным ведением беременности, что включает в себя:

• отказ будущей матери от вредных привычек;
• правильное и сбалансированное питание;
• прием только тех медикаментов, которые назначит лечащий врач;
• ведение в меру активного образа жизни;
• избегание травм живота и облучения организма;
• регулярное посещение акушера-гинеколога.

Профилактика состоит и в консультации у специалиста по генетике - показано тем парам, в семейном анамнезе которых присутствует грыжа.

Прогноз у новорожденных зависит от варианта протекания патологии. При небольших или средних размерах изолированной грыжи выживаемость после операции составляет 90 %, однако при сочетании с иными пороками развития такой показатель достигает лишь 70 %.

Среди осложнений после операции отмечают , обструкцию кишечника и грыжу передней степени брюшной полости. Важно знать, что такие последствия развиваются у 65 % пациентов.

Нередко беременность, при которой у плода формируется патология, прерывается самостоятельно. При доношенной беременности роды осуществляются при помощи кесарева сечения.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Синдром Беквита – Видемана - нарушение физического развития человека. Заболевание может проявляться яркими симптомами или протекать незаметно. Чаще обращают внимание на внешние признаки, которые хорошо видны визуально: когда ребенок при рождении имеет массу тела свыше четырех килограммов, рост - от пятидесяти шести сантиметров. При синдроме различные части тела непропорциональны и даже асимметричны: часто увеличен язык, большие уши, слишком пышные щеки.

Анафилактический шок – тяжёлое аллергическое состояние, представляющее угрозу жизни человека, которое развивается вследствие воздействия на организм разных антигенов. Патогенез данной патологии обусловлен реакцией организма мгновенного типа, при которой происходит резкое поступление в кровь таких веществ, как гистамин и другие, что вызывает повышение проницаемости кровеносных сосудов, спазмы мышц внутренних органов и другие множественные расстройства. Вследствие этих расстройств падает АД, что ведёт к недополучению мозгом и другими органами должного количества кислорода. Все это приводит к потере сознания и развитию множества внутренних нарушений.