Синдром гиперкортицизма. Что такое синдром гиперкортицизма

Синдром Иценко-Кушинга, или гиперкортицизм, - это заболевание, в основе которого лежит избыточное количество глюкокортикоидов в организме.

Глюкокортикоиды - это гормоны, синтезирующиеся корковым веществом надпочечников. Их действие направлено на регуляцию всех видов обмена веществ. Основные функции:

• увеличение уровня сахара в крови;
• стимуляция расщепления белков;
• подавление воспаления, участие в регуляции иммунитета;
• уменьшение скорости синтеза костной ткани;
• стимуляция образования эритроцитов;
• усиление действия адреналина и норадреналина;
• угнетение синтеза половых гормонов.

Наиболее активным глюкокортикоидом является Кортизол.

Что такое синдром Иценко-Кушинга?

Это комплексное название различных заболеваний и состояний, сопровождающихся развитием гиперкортицизма.

Выделяют несколько разновидностей данного заболевания в зависимости от причины:

• болезнь Иценко-Кушинга (в основе болезни лежит избыточный синтез АКТГ, приводящий к чрезмерной стимуляции коры надпочечников);
• АКТГ- или кортиколиберин-эктопированный синдром (избыточный синтез гормонов связан с наличием гормонпродуцирующей опухоли, состоящей из клеток надпочечника или гипофиза, расположенной вне данных органов);
• ятрогенный синдром (возникает на фоне приема больших доз препаратов, содержащих глюкокортикостероиды);
• синдром гиперкортицизма в результате опухолевых процессов в самом надпочечнике (аденома, аденокарцинома).

Важно! Наиболее частой (до 80%) причиной эндогенного гиперкортицизма является микроаденома (менее 2 см) гипофиза. Реже встречаются гиперпластические процессы тканей надпочечников (около 15%). Распространенность ятрогенного гиперкортицизма - около 2 %. Наиболее редкими являются эктопированные гормонпродуцирующие опухоли (до 1%).

При других этиологических вариантах болезни изменения обмена веществ схожи с болезнью Иценко-Кушинга, однако отсутствует повышенный уровень АКТГ.

Важно! Существует так называемый «функциональный гиперкортицизм». Данное заболевание не связано с патологией эндокринной системы, а избыток глюкокортикоидов провоцируется такими факторами, как избыточный вес, сахарный диабет, алкоголизм, беременность. Клинически симптомы повторяют классический синдром Иценко-Кушинга.

Существует и заболевание, характеризующееся противоположным явлением: снижением синтеза кортизола. Такое состояние возникает при врожденной дисфункции коры надпочечников.

Симптомы гиперкортицизма

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга довольно типичны, при них изменяется габитус (внешний вид) пациента, получивший название «кушингоид». Он включает в себя:

1. Ожирение. Более 85% людей с данным заболеванием имеют избыточный вес.

Внешний вид пациента - «колосс на глиняных ногах». Наблюдается избыточное отложение жира в области живота, спины, груди, лица. Характерны относительно тонкие конечности.

Связан такой габитус со способностью глюкокортикоидов увеличивать всасывание глюкозы из потребляемой пищи. Вторым аспектом становится стимуляция данными гормонами синтеза жиров (липогенеза) в области живота и лица. Воздействие на подкожно-жировую клетчатку конечностей противоположное: вызывается ее распад (липолиз).

1. Изменение кожных покровов.

Важно! Из-за возникновения вторичного иммунодефицита пациенты склонны к развитию тяжелых инфекционно-воспалительных заболеваний вплоть до сепсиса.

1. Деструктивные процессы в мышцах. На фоне избытка кортизола происходит активный распад белков, в том числе мышечной ткани. В результате возникает слабость, атония мышц.

1. Остеопороз. Один из наиболее тяжелых симптомов. Появляется он из-за способности глюкокортикоидов тормозить синтез костной ткани. В результате пациент имеет высокий риск переломов даже при незначительной травме.
2. Кардиомиопатия: в результате распада белков мышечной ткани сердца снижается его сократительная функция.
3. Сахарный диабет, развивающийся в результате гипергликемии из-за повышенного всасывания углеводов под воздействием глюкокортикоидов на фоне нормального уровня инсулина.
4. Нарушение синтеза половых гормонов. Данные гормоны вырабатываются также в коре надпочечников. Гиперкортицизм приводит к их избытку.

Также, кроме гирсутизма, у женщин возможно развитие аменореи и бесплодия.

Феминизация мужчин наблюдается реже, основными признаками становятся атрофия яичек, снижение либидо, бесплодие.

Важно! Женщины с синдромом Иценко-Кушинга, планирующие беременность, должны пройти тщательную подготовку, т.к. избыток кортизола часто становится причиной выкидышей или осложненных родов.

Диагностика гиперкортицизма

Для постановки диагноза «синдром Иценко-Кушинга» применяются физикальные, лабораторные и инструментальные методы.

Из физикальных методов используются осмотр пациента, взвешивание, расчет ИМТ, измерение окружности живота, определение тонуса и силы мышц.

Лабораторные методы:

• определение уровня кортизола в моче. При наличии данной эндокринной патологии наблюдается 4-х и более кратное увеличение показателя.
• проведение фармакологических проб (дексаметазоновая проба).

Цель проведения малой пробы - отличие эндогенного и экзогенного гиперкортицизма. Проводится анализ в течение 3-х дней. В первый день утром измеряется уровень кортизола в крови. Далее пациент принимает по 1 таблетке (0,5 мг) дексаметазона 4 раза в сутки в течение 2 дней. Утром на 3-й день уровень кортизола измеряется вновь. Если количество гормона снижается в 2 и более раза, то это экзогенная (функциональная) патология; снижается менее, чем в 2 раза - эндогенная.

При установлении диагноза эндогенного заболевания проводят большую пробу. Схема проведения та же, однако доза препарата увеличивается до 2 мг на один прием. Если уровень кортизола уменьшился наполовину, то это болезнь Кушинга; если снижение отсутствует, значит, источник избытка глюкокортикоидов - патология самих надпочечников.

Инструментальные методы применяются для определения опухолевых процессов в области надпочечников и гипофиза. В основном используют КТ, МРТ и УЗИ.

Важно! Пациент с установленным диагнозом «гиперкортицизм» нуждается в проведении комплексного обследования: ЭКГ, измерение уровня сахара в крови, глюкозотолерантный тест, УЗИ сердца, рентгенография скелета.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Главная цель лечения гиперкортицизма - нормализация уровня кортизола в крови. В зависимости от причины патологии применяются следующие методы:

• При ятрогенной этиологии болезни препараты глюкокортикостероидов заменяются аналогами.
• Наличие опухолевого процесса - показание для оперативного лечения.
• При невозможности оперативного лечения или при функциональном гиперкортицизме применяется антисекреторная терапия.

Кроме этого, активно проводится симптоматическое лечение, направленное на нормализацию веса, уровня сахара в крови, ликвидацию остеопороза.

Синдром Иценко-Кушинга - это серьезное эндокринное заболевание, приводящее к гибели пациента без своевременного лечения. Поэтому при наличии каких-либо симптомов болезни необходимо обратиться к врачу.

Синдром гиперкортицизма (Кушинга) представляет собой патологический процесс. При этом заболевании в организме человека начинают в избыточном количестве выделяться глюкокортикоиды. Такие гормональные вещества продуцируются корой надпочечников.

Синдром гиперкортицизма (Кушинга) представляет собой патологический процесс. При этом заболевании в организме человека начинают в избыточном количестве выделяться глюкокортикоиды. Такие гормональные вещества продуцируются корой надпочечников. В результате их избыточного выделения в организме человека возникают нарушения обменных процессов, что приводит к ожирению, сбою в функционировании половых желез у представительниц слабого пола, артериальной гипертензии и гирсутизму (интенсивному росту волосяного покрова на теле женщины). Синдром Кушинга чаще поражает женский организм.

1

Выделяют 2 основные формы, в которых протекает гиперкортицизм. Это первичный, при котором происходит поражение коры надпочечников, а также вторичный (функциональный) гиперкортицизм, протекание которого связано с нарушением нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Кушинга возникает на фоне:

• гиперплазии надпочечников;
• новообразований, возникающих в коре надпочечников;
• длительного приема медикаментозных препаратов, содержащих глюкокортикоиды;
• наличия узелковой гиперплазии надпочечников.

В большинстве случаев возникновение такого недуга связано с гиперпродукцией АКТГ (адренокортикотропного гормона), что, в свою очередь, приводит к образованию гиперплазии надпочечников. В результате этого внутренний орган начинает увеличиваться в размерах, но при этом сохраняет свою форму.

Примерно у 10% больных гиперкортицизмом при медицинском обследовании обнаруживаются опухолевые новообразования на передней доле гипофиза, что и является провоцирующим болезнь фактором. Во всех остальных случаях причиной возникновения синдрома Кушинга может являться нарушение функционирования гипоталамуса, которое заключается в продуцировании избыточного количества кортиколиберина.

Фактором, способствующим возникновению гиперплазии коры надпочечников, может являться выделение пептидов. Эти вещества химически и биологически неотделимы от адренокортикотропных гормонов, которые могут вырабатываться некоторыми злокачественными опухолевыми новообразованиями вне локализации надпочечников, такими как рак вилочковой железы, легких и поджелудочной железы.

2

При гиперкортицизме симптомы приводят к тому, что у человека возникают:

1. Ожирение. Развитие данного патологического процесса наблюдается практически у всех больных. Жировая ткань формируется в основном на лице, шее, грудном отделе живота и спине. При этом цвет лица больного имеет багрово-красный оттенок.
2. Ухудшение состояния кожных покровов. В данном случае эпидермис становится тонким, сухим и сильно шелушится. На кожных покровах начинают появляться растяжки, возникновение которых объясняется прогрессирующим ожирением и распадом коллагена. Стрии могут быть как красные, так и фиолетовые. Они могут возникать на кожных покровах бедер, живота, плеч и грудного отдела, а ширина дефектов может достигать 2 см. На эпидермисе больного могут появляться высыпания и подкожные кровоизлияния.
3. Атрофия мышечной ткани. Данное явление в основном затрагивает нижние конечности и плечевой пояс. Больной при этом не может нормально передвигаться.
4. Остеопороз. Данное заболевание является одним из часто наблюдающихся осложнений, вызываемых гиперкортицизмом. Характеризуется болезнь повышенной ломкостью костной ткани из-за недостатка в организме кальция.
5. Нарушения деятельности нервной системы. Проявляются в виде депрессивного состояния и заторможенности реакции больного.
6. Кардиомиопатия. Данная патология характеризуется возникновением сбоев в ритме работы сердца, которые сопровождаются сердечной недостаточностью. Обычно кардиомиопатия и является главной причиной, приводящей к смерти пациента.
7. Сбои в функционировании гормональной системы. Такие сбои характеризуются тем, что у больных женщин начинает развиваться гирсутизм.

3

Чтобы установить, есть ли у человека гиперкортицизм, применяют такие лабораторные исследования:

1. Определение суточного содержания в моче пациента свободного кортизола. Если уровень данного вещества превышает норму более чем в 4 раза, то такой показатель свидетельствует о наличии синдрома Кушинга.
2. Анализ крови, который позволяет определить уровень кортизола.
3. Проведение малой дексаметазоновой пробы. При использовании данного лабораторного анализа пациенту назначается прием Дексаметазона. Этот препарат снижает уровень кортизола в организме. Если такого понижения не происходит, то это будет подтверждать избыточное выделение глюкокортикоидов и наличие патологического процесса.

Чтобы обнаружить возможные новообразования на коре надпочечников и выяснить основную причину возникновения патологии, применяют:

1. Магнитно-резонансную или компьютерную томографию. Проведение данных диагностических процедур позволяет оценить состояние и размеры надпочечников. При помощи МРТ и КТ можно определить отсутствие или наличие новообразований во внутреннем органе.
2. Рентгенографию грудной клетки и позвоночника. Данное исследование способно обнаружить у обследуемого остеопороз и его проявления (переломы ребер, компрессионные переломы позвонков). Еще применяется лабораторное исследование крови, при помощи которого изучаются ее показатели.

К дополнительным диагностическим процедурам, позволяющим выявить осложнения, вызываемые гиперкортицизмом, относят:

1. Битемпоральную гемианопсию. Это сужение полей зрения, позволяющее определить наличие застойных процессов в зрительных нервах.
2. Электрокардиографию (ЭКГ). Проведение такой процедуры позволяет обнаружить признаки, характерные для миокардиодистрофии.
3. Гинекологический осмотр. Он дает возможность оценить состояние яичников и матки больной женщины.
4. Денситометрию костной ткани. При помощи данного обследования можно определить стадию развития остеопении или остеопороза.

4 Методика лечения патологического процесса

Методика лечения синдрома Кушинга полностью зависит от того, в какой форме протекает болезнь. Если патология была вызвана приемом медикаментозных средств, содержащих глюкокортикоиды, то в качестве лечения необходима их постепенная отмена с заменой на другие медикаментозные средства.

Если возникновение патологического процесса было спровоцировано наличием опухолевых новообразований, локализующихся в районе надпочечников, легких или гипофиза, то назначается оперативное вмешательство, при помощи которого происходит удаление новообразований. Для закрепления и усиления эффекта хирургическое лечение нередко совмещают с лучевой терапией.

В случае эндогенной природы возникновения гиперкортицизма его лечение подразумевает использование медикаментозных препаратов, которые подавляют избыточное выделение гормонов. К таким препаратам относятся Митотан, Аминоглютетимид, Кетоконазол и Хлодитан.

Курс симптоматического лечения включает в себя использование мочегонных, гипотензивных, сердечных и сахаропонижающих медикаментов, а также иммуномодуляторов, биостимуляторов и различных антидепрессантов.

Синдром гиперкортицизма является серьезным патологическим процессом, который без своевременного лечения может привести к возникновению в организме человека необратимых изменений и даже к смерти.

- эндокринное заболевание , характеризующееся достаточно долгим воздействием на организм человека сверхнормативного количества кортизола - гормона синтезируемого надпочечниковой корой, либо злоупотреблением глюкокортиокидами. Другое название гиперкортицизма - синдром Иценко Кушинга .

Женщины в 10 раз чаще мужчин страдают гиперкортицизмом, и, в основном, в возрасте от 25 до 40 лет.

Гиперкотицизм проявляется тем, что кортизол в больших количествах замедляет выработку глюкозы, которая очень необходима нашим клеткам. В результате этого, функциональность многих клеток падает и наблюдается атрофирование тканей.

Гиперкортицизм: причины

Причин, вызывающих гиперкортицизм, несколько и самой распространенной из них является болезнь Иценко Кушинга (не путать с одноименным синдромом).
В этом случае происходит сверхнормативное продуцирование АКТГ (адренокортикотропного гормона), который, активизирует секретирование кортизола. Этим характеризуется эндогенный гиперкортицизм .

Экзогенный гиперкортицизм возникает вследствие длительного применения глюкокортикоидов для терапии какого-нибудь системного заболевания, к примеру, ревматоидного артрита , либо астмы .

Иногда возникает, так называемый, псевдо-синдром Кушинга, который проявляет все признаки гиперкортицизма, но на самом деле, таковым не является. Причинами таких патологических проявлений могут являться:
- ожирение ;
- алкогольная интоксикация;
- стресс и депрессия ;
- беременность...

Гиперкортицизм: симптомы

У 90% больных гиперкортицизмом наблюдается ожирение по кушингоидному типу: неравномерные жировые отложения на лице (лицо лунообразное), плечах, шее, животе на фоне худых конечностей - этот тип ожирения ни с каким другим не спутаешь.

На плечевом поясе и особенно на ногах заметна атрофия мышц и это сопровождается постоянной слабостью и быстрой утомляемостью. На фоне ожирения, мышечная атрофия создает больному гиперкортицизмом большие трудности в процессе любых физических нагрузок.

У женщин гиперкортицизм проявляется:
- гирсутизмом ;
- вирилизацией;
- гипертрихозом;
- сбоем менструальных циклов;
- аминореей и бесплодием.

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в половой системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией .

Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем.
"Нервные" симптомы:
- психозы и стрессы;
- смена эйфорического состояния депрессией;
- заторможенность;
- суициидальные попытки.
Сердечно-сосудистые симптомы:
- аритмия сердца ;
- артериальная гипертония ;
- сердечная недостаточность .

Явным симптомом гиперкортицизма является "мраморность" кожи, ее сухость и наличие стрий, через кожу становится хорошо виден "рисунок" сосудов, часто появляются высыпания и кровоизлияния.

Гиперкортицизм: осложнения

Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:
- нарушением сознания;
- рвотой и высоким давлением;
- гиперкалиемией;
- гипонатриемией;
- гипогликемией;
- болями в животе;
- метаболическим ацидозом.

Так же, гиперкортицизм вызывает осложнения в сердечно-сосудистой системе и в функциональности почек, что нередко приводит к летальным исходам:
- декомпенсация сердечной деятельности;
- ишемический инсульт ;
- почечная недостаточность;
- тяжелый пиелонефрит;
- сепсис;
- остеопороз;
- мочекаменная болезнь.

Кроме всего прочего, гиперкортицизм бывает причиной преждевременного прерывания беременности (выкидыш), вызывает проблемы с кожей (грибки, нагноения, фурункулы), а так же стероидный сахарный диабет (без повреждения поджелудочной железы).

Гиперкортицизм: диагностика

При диагностике гиперкортицизма, в первую очередь, проводят скрининговые тесты - определяют уровень кортизола в моче в течение суток. Если этот уровень выше нормы в 3-4 раза, то это показатель болезни Иценко Кушинга или гиперкортицизма.
Малая дексаметазоновая проба показывает, что если при приеме дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более, чем в половину, то это - норма, а если этого снижения не наблюдается, то это говорит о наличии гиперкортицизма.

Для дифференциации болезни Иценко Кушинга и гиперкортицизма проводят большую дексаметозную пробу: при болезни происходит снижение уровня кортизола более чем в 2 раза, а при гиперкортицизме этого не происходит.

Для обнаружения источника патологии прибегают к инструментальной диагностике. Для этого случая самыми эффективными диагностическими методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии гипофиза и надпочечников.

Для выявления осложнений гиперкортицизма применяют:
- рентгенографию;
- биохимический анализ крови.

Гиперкортицизм: лечение

Выбор метода лечения этой патологии зависит от многих факторов: от причины ее возникновения, иммунного статуса пациента...

При обнаружении опухолей надпочечников, легких, гипофиза, как правило, прибегают к их удалению хирургическим методом, либо к лучевой терапии.

При лекарственной природе гиперкортицизма постепенно заменяют применение глюкокортикоидов на другие лечебные препараты иммунодепрессивного действия.

При эндогенной (внутренней природе) заболевания применяют препараты, которые подавляют стероидогенез:
- кетоконазол;
- хлодитан;
- митотан;
- аминоглютетимид.

Для лечения симптоматики гиперкортицизма применяют различные мочегонные препараты, сердечные гликозиды, сахароснижающие средства, антидепрессанты...

Внимание!
Все эти методы лечения гиперкортицизма имеют один очень большой недостаток: они подавляют иммунную систему человека, вызывают достаточно тяжелые побочные эффекты, которые так же негативно сказываются на иммунитете человека. А ведь иммунная система - это единственный "фундамент", на который может опереться организм при борьбе с различными заболеваниями и именно ее сбои лежат в основе любой патологии. И поэтому лечащий врач всегда сталкивается с очень непростой задачей: как вылечить человека и при этом "не потерять" его иммунный статус, иначе все результаты терапии, в конечном итоге, станут бесполезными.

Для решения этой важнейшей задачи, в комплексной терапии гиперкортицизма применяют иммунный препарат Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и гиперкортицизма.

Синдром гиперкортицизма (код по МКБ 10) — это комплекс симптомов, которые проявляются под воздействием повышенного синтеза гормона коры надпочечников.

Патология может проявляться в любом возрасте у любого пола.

Синдром отличается от болезни тем, что во втором случае гиперкортицизм возникает вторично, а патология гипофиза первична.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

• экзогенный ;
• эндогенный ;
• псевдо-синдром .

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский гиперкортицизм также выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм.

В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

• (микроаденома гипофиза);
• опухоли бронхов;
• опухоли яичек;
• опухоли яичников;
• опухоль или .

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром Иценко-Кушинга

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

• алкоголизм;
• беременность;
• прием оральных контрацептивов;
• ожирение;
• стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Факторы риска

Симптоматически синдром проявляется следующими специфическими признаками:

1. Ожирение, с ярко выраженным отложением жира на лице, шеи, животе. При этом конечности истончаются. Для синдрома характерно луновидное лицо.
2. Нездоровое покраснение щек, которое не проходит.
3. На животе появляются синюшные растяжки.
4. Могут проявиться угри.
5. Происходит возникновение остеопороза.
6. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, гипертония.

Такие нарушения, как депрессии или длительные мигрени, могут быть как причиной гиперкортицизма, так и его симптомами. Кроме того, аппетит при таком нарушении эндокринной системы часто становится непомерным.

Для пациента, страдающего синдромом Иценко-Кушинга, характерно наличие пигментации в местах, где часто происходит натирание кожи одеждой.

Юношеский

Гиперкортицизм у детей встречаются по причине гиперплазии коры надпочечников. Симптомы данного заболевания могут проявиться уже в год.

При наличии характерной симптоматики, схожей с признаками синдрома у взрослых, у детей возникают следующие проявления:

• восприимчивость к болезням;
• плохое развитие умственных способностей;
• слабое физическое развитие;
• порок сердца.

Если заболевание проявилось до подросткового периода, то может начаться преждевременное половое созревание. Если болезнь проявила себя в подростковый период — то будет наблюдаться задержка полового развития.

Если новорожденный ребенок проявляет все признаки патологии, то вполне возможно, что у него . Более чем в 80% заболеваний синдромом Иценко-Кушинга в возрасте до года, причиной становится доброкачественная опухоль коры надпочечников.

У женщин

В 10 раз чаще, чем мужчины, синдромом гиперкортицизма заболевают женщины. Основная возрастная категория заболевших — средний возраст.
У женщин он проявляется следующими симптомами:

1. Повышенное оволосение на губах, груди, руках и ногах.
2. Наблюдается аменорея, ановуляция.
3. Гиперкортицизм у беременных провоцирует выкидыш или возникновение порока сердца у ребенка.

У женщин чаще чем у мужчин проявляются тяжелые формы остеопороза. Фактически, такое проявление болезни может привести к серьезным формам инвалидности еще до наступления климактического периода.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

Типы гиперкортицизма

В типологии синдрома Иценко-Кушинга выделяют два вида патологии: первичный и вторичный.

Первичный гиперкортицизм выявляется при нарушении самих надпочечников, при появлении функциональной опухоли коры. Такие новообразования могут возникнуть и в других органах, например, половых железах.

Вторичный гиперкортицизм связан с изменениями гипофиза, когда новообразования в гипоталамо-гипофизарной системе провоцируют гормональный всплеск.

Как может протекать синдром?

Патология может быть скрытой, при слабом повышении синтеза гормона, и ярко выраженной.
Медики выделяют три формы проявления недуга:

1. Субклинический гиперкортицизм , встречается на раннем этапе или при малых формах опухолей, проявляется повышенным АД, нарушением функции половых желез.
2. Ятрогенный возникает вследствие воздействия лекарственного препарата для лечения ревматических заболеваний, крови. При трансплантологии органов выявляется в 75% случаев.
3. Функциональный или эндогенный гиперкортицизм выявляется при серьезных патологиях гипофиза, при сахарном диабете. Особого наблюдения требуют пациенты с юношеским .

До 65% случаев приходится на ятрогенный гиперкортицизм.

Степени

По тяжести течения болезни различают три степени:

1. Легкую при незначительном ожирении, нормальном состоянии сердечно-сосудистой системы.
2. Среднюю при развитии проблем с железами внутренней секреции, повышении веса больше чем на 20% собственной массы тела.
3. Тяжелую при развитии тяжелых осложнений и сильного ожирения.

По скорости развития заболевания и его осложнений можно выделить: прогрессирующую форму (срок развития патологии полгода — год) и постепенную форму (от 1,5 лет и более).

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

• анализ крови на и кортикостероиды;
• гормональные пробы мочи;
• рентген головы, костей скелета;
• МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Лечение

При гиперкортицизме разных форм требуется разная терапия:

1. Ятрогенный гиперкортицизм лечится отменой гормонального средства
2. При возникновении гиперплазии коры надпочечников применяют лекарства для подавления стероидов, например, Кетоконазол или Митотан.
3. При возникновении новообразования применяют хирургический метод и химиотерапию. В медицине для лечения рака желез используют лучевую терапию.

Дополнительно применяют:

• мочегонные;
• глюкозоснижающие;
• иммунномодуляторы;
• успокоительные;
• витамины, кальций.

Если пациенту удалили надпочечники, то до конца жизни ему придется .

Современный метод лапароскопия применяется в случаях адреналэктомии. Он безопасен для пациента и обладает минимальным сроком реабилитации.

Осложнения

При отсутствии лечения или быстром течении болезни, могут возникнуть опасные для жизни пациента осложнения:

• нарушения в работе сердца;
• кровоизлияния в мозг;
• заражение крови;
• тяжелые формы пиелонефрита с необходимостью проведения гемодиализа;
• травмы костей, в том числе перелом шейки бедра или перелом позвоночника.

Состоянием, требующим принятия быстрых мер по оказанию помощи, считается . Он приводит к тяжелым поражениям систем организма, а также к коме. В свою очередь бессознательное состояние может спровоцировать летальный исход.

Прогноз лечения

Выживаемость и выздоровление зависят от .
Наиболее часто прогнозируют:

1. Процент смертельного исхода составит до половины всех случаев диагностированного, но нелеченого эндогенного гиперкортицизма.
2. При диагностике злокачественной опухоли выживает до 1/4 всех пациентов, которые лечат ее. В противном случае летальный исход наступает в течение года.
3. При доброкачественной опухоли возможность выздоровления достигает до 3/4 всех пациентов.

Пациенты с положительной динамикой течения болезни должны всю жизнь наблюдаться у специалиста. При динамическом наблюдении и приеме необходимых препаратов такие люди ведут нормальный образ жизни без потери его качества.

Известно, что гормоны, производимые корой надпочечников, выполняют очень важные функции в организме. При недостаточном или избыточном выделении гормонов коркового вещества развиваются различные заболевания. Синдром Иценко-Кушинга - комплекс симптомов, возникающих вследствие избыточного синтеза корковых гормонов в надпочечных железах. Существует несколько видов этого заболевания, и все они имеют сходные симптомы. Причин данного состояния множество. Это может быть опухоль, нарушение гормональной регуляции и другие сбои в организме. Субклинический гиперкортицизм может протекать и вовсе бессимптомно.

Синдром Иценко-Кушинга, или синдром гиперкортицизма, возникает из-за того, что гипоталамус выделяет много кортиколиберинов – веществ, которые стимулирую гипофиз к усиленной выработке адренокортикотропного гормона (АКТГ), а он, в свою очередь, вызывает избыточный синтез гормонов коры надпочечников.

Какие типы гиперфункции надпочечников существуют?

На фото — процесс обследования во время болезни почек

Выделяют первичный и вторичный гиперкортицизм:

• Причины первичной гиперфункции – это в основном опухоли надпочечников – кортикостеромы. Они в основном являются гормонально активными, то есть производящими гормоны. В кровь выделяется много глюкокортикоидов и некоторое количество андрогенов и минералокортикоидов. Также причиной данного вида нарушения могут быть опухоли, расположенные в других органах, которые синтезируют АКТГ-подобные соединения.
• Вторичный гиперкортицизм возникает из-за нарушений в работе гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Краткое описание механизма развития этого состояния находится выше. Еще одной причиной вторичного гиперкортицизма может быть аденома гипофиза, которая стимулирует усиленную выработку АКТГ, что в свою очередь приводит к большому выбросу корковых гормонов в кровь.

По формам течения синдром гиперфункции надпочечников подразделяют на 3 вида:

• Субклиническая форма возникает при наличии так называемых неактивных опухолей надпочечника. У 10 пациентов из 100 определяется кортикостерома, которая секретирует кортизол в малых количествах, что не вызывает клинических проявлений. Но по некоторым признакам можно сделать вывод о наличии синдрома гиперкортицизма. У пациента могут наблюдаться повышение артериального давления, нарушения в репродуктивной системе, сахарный диабет.
• Ятрогенный гиперкортицизм называют также лекарственным или экзогенным. Он возникает у пациентов, которые длительное время лечились препаратами синтетических кортикостероидов. Что это такое, и в каких случаях применяется? Кортикостероиды длительными курсами показаны при воспалительных заболеваниях, таких как ревматизм, различные патологии почек, заболевания крови и хронические болезни соединительной ткани. Также данная группа препаратов назначается людям, перенесшим операцию по трансплантации органов. Экзогенный гиперкортицизм встречается в 70% случаев.
• Функциональный гиперкортицизм возникает у людей с ожирением, сахарным диабетом, заболеваниями печени, гипоталамическим синдромом, депрессией. Также это состояние диагностируется при пубертатно-юношеском диспитуитаризме, беременности и алкоголизме.

Клинические проявления заболнвания

Основные симптомы гиперкортицизма:

• Постоянная усталость
• Нарушение сна вплоть до бессонницы
• Прогрессирующая слабость
• Снижение аппетита
• Болезненные ощущения в животе
• Изменение массы тела
• Тошнота и рвота
• Запоры, которые сменяются поносами
• Нарастающая мышечная слабость
• Понижение тонуса мышц скелета и внутренних органов
• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек - меланоз.
• Депрессии
• Сухость кожи и ее усиленное шелушение
• Увеличение количества волос на лице и теле
• Искривление позвоночника
• Спонтанные переломы костей
• Остеопорозные изменения в костях
• Задержка жидкости в организме
• Отеки
• Нарушения со стороны сердечнососудистой системы
• Неврологические нарушения.

Какие лечебные мероприятия назначаются больным?

Для лечения гиперкортицизма применяется комплексный подход. Основная цель лечения - купирование клинических проявлений синдрома и восстановление физиологического ритма синтеза гормонов. Назначают медикаменты, способные подавить избыточный синтез кортизола и кортикотропина. В случае гиперплазии надпочечников или аденомы гипофиза показана хирургическая операция либо лучевая терапия.

Медикаментозное лечение ингибиторами продукции кортикотропина и кортиколиберина назначается при обнаружении центрального гиперкортицизма. Обычно пациентам прописывают Перитол - ингибитор серотонина, курсом на 4 недели. Он снижает выработку кортиколиберина в гипоталамусе. Также агонисты дофамина, такие как Абергин и Бромэргон (Парлодел), курсом от 6 до 10 месяцев.

Они уменьшают выделение кортикотропина. Дополнительно прописывают ингибиторы образования кортикостероидов в корковом веществе надпочечных желез. Это препараты Мамомит и Метапирон. Не стоит думать, что такое нарушение, как гиперфункция надпочечников, лечится быстро. Требуется время, пока все процессы придут в норму. Обычно лечение затягивается на 6 месяцев и больше.

Симптоматическая терапия направлена на корректировку обмена углеводов, электролитов и белков. Назначают препараты, понижающие артериальное давление и нормализующие работу сердца и сосудов. Частым осложнением гиперфункции надпочечников является остеопороз, поэтому в лечении этого синдрома важна профилактика переломов костей. Для нормализации белкового обмена врачи выписывают анаболические стероиды, например, Нероболил и Ретаболил. Углеводный обмен регулирую с помощью коррекции питания, если имеет место нарушение толерантности к углеводам, а также назначением инсулина либо производных сульфонилмочевины в случае сахарного диабета.

Поскольку синдром гиперфункции коры надпочечников сопровождается гипоксией, пациентам нельзя принимать бигуаниды, и коррекция электролитного обмена проводится препаратами калия. При повышенном артериальном давлении назначают гипотензивную терапию, а при нарушениях работы сердечнососудистой системы - сердечные гликозиды и мочегонные средства. Чтобы предупредить остеопороз, рекомендуется принимать препараты, которые способствуют ускорению всасывания кальция в кишечнике: производные витамина D. Для фиксации кальция в костях назначают Кальцитонин и Кальцитрин. Для профилактики переломов и других неприятных осложнений остеопороза терапия должна проводиться не менее 1 года.