Смерть ребенка в родах диафрагмальная грыжа. О диафрагмальной грыже плода. Клиническая картина патологии

У новорождённых детей имеет врожденный характер. Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Особенности развития заболевания

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода. На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца. В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

Классификация

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

Время возникновения:

• врожденные;
• приобретенные.

Наличие обволакивающей пленки:

• истинная;
• ложная.

Место расположения:

• диафрагмально – плевральная;
• парастернальная окологрудинная;
• френоперикардиальная;
• пищеводное отверстие.

Сторона расположения:

• левосторонняя;
• правосторонняя.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности. Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы. У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

• тяжелое протекание беременности;
• ранний токсикоз;
• сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
• перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
• употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
• заболевания органов дыхания хронической формы;
• длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
• эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
• негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Проявления патологии

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце. Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

Основные:

• рвота;
• тошнота;
• негромкий плач;
• кашель;
• ассиметричное расположение грудной клетки;
• одышка, прерывистое дыхание;
• учащенный пульс.

• низкие показатели массы тела;
• бледный цвет кожных покровов;
• сниженный аппетит;
• выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
• патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом. При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу. Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Диагностирование порока развития

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования. Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию. После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Методы лечения грыжи

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности. Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности. Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

• воспаление, отек легких;
• непроходимость пищи через кишечник;
• обезвоживание;
• лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Меры профилактики

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

• избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
• физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
• отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
• активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это перемещение органов из брюшины в грудную клетку из-за наличия врожденного дефекта в диафрагме. Диафрагмальные грыжи у детей — патология достаточно редкая и встречается, согласно статистике, всего в 1 случае из 3000.

Порок начинает формироваться у ребенка еще до появления на свет, когда закладывается перепонка между брюшиной и полостью перикарда. Если в этот период развитие определенных мышц приостанавливается, образуется грыжа и грыжевой мешок.

При появлении у ребенка диафрагмальной грыжи степень тяжести зависит от таких факторов, как:

• объем тех органов, которые перемещены в грудную клетку;
• наличие порока сердца;
• болезни почек, желудка или кишечника;
• проблемы в развитии нервной системы.

Врожденная диафрагмальная грыжа в сложных случаях может сопровождаться легочной недостаточностью. В определенных случаях даже хирургическая операция может не принести положительных результатов.

При появлении грыжи у плода он начинает отставать в развитии и может иметь небольшой вес. В некоторых случаях развивается и гипоплазия левого желудочка.

Точных причин появления врожденной грыжи у новорожденных специалистами не выявлено. Основными факторами, влияющими на развитие диафрагмальной грыжи, являются:

• тяжело протекающая беременность;
• частые проблемы с опорожнением кишечника;
• роды с осложнениями;
• наличие у матери ребенка определенных хронических недугов (болезни дыхательной системы);
• избыточные нагрузки во время беременности;
• употребление определенных медикаментов;
• злоупотребление беременной женщиной алкогольными напитками и/или курением.

Симптомы грыжи диафрагмы

Если у ребенка была обнаружена грыжа диафрагмы, то риск преждевременного родоразрешения весьма увеличивается. Если грыжа имеет незначительный размер, то заболевание, как правило, протекает без симптомов. При большом размере грыжи основные признаки чаще всего бывают связаны со сдавливанием внутренних органов.

На первый взгляд дети с диафрагмальной грыжей появляются на свет здоровыми, но плачут гораздо сильнее, потому как легкие не могут правильно развернуться, и дыхание затруднено. Одним из основных признаков развития данной патологии является цианоз. При его быстром нарастании новорожденный может умереть спустя 24 часа после появления на свет.

В определенных случаях цианоз может проявиться у грудничка после приступа удушья во время его кормления. Неожиданно младенец начинает синеть и задыхаться. Подобные симптомы иногда проходят при укладывании грудничка в вертикальное положение или на бок. В некоторых случаях у новорожденного может появляться рвота, ускоряться пульс из-за систематических приступов удушья.

Важным признаком диафрагмальной грыжи является достаточно редкая аномалия, которую именуют декстрокардией. При ней часть сердца расположена не слева, как и положено, а справа.

Внешне можно заметить у новорожденного определенную асимметрию грудины. Сторона, на которой расположена грыжа, немного выпуклая, а другая слегка западает.

Если новорожденному с диафрагмальной грыжей вовремя не оказать помощь, то цианоз будет усиливаться, и вскоре кожа младенца приобретет синеватый оттенок. Процесс дыхания постепенно начнет ухудшаться из-за недостаточного поступления кислорода. При этом вес новорожденного за несколько дней после появления на свет не увеличивается, а иногда начинает снижаться.

При наличии у грудничка диафрагмальной грыжи также отмечаются следующие проявления:

• отказ ребенка от кормления;
• легочное воспаление;
• кровоизлияние.

Способы диагностики грыжи диафрагмы

Существует сразу несколько способов, при помощи которых специалист может диагностировать у ребенка наличие грыжи диафрагмы, когда он еще находится в утробе матери. К примеру, при перинатальной диагностике, которая проводится при помощи ультразвукового исследования, у будущей матери выявляют многоводие.

Причиной такого явления служит перегиб пищевода младенца, который происходит из-за смещения его органов. Окончательный диагноз ставится только после выявления частей внутренних органов брюшины в грудной клетке плода. В некоторых случаях у плода обнаруживают водянку. Дальнейшее развитие ребенка в утробе матери при обнаружении водянки контролируют при помощи ультразвука.

При обнаружении диафрагмальной грыжи у плода проводится консилиум специалистов, на котором выносится на обсуждение прогноз заболевания, способы проведения родов и последующее лечение патологии. В некоторых случаях может потребоваться экстренное прерывание беременности.

После рождения ребенка с целью уточнения ранее поставленного диагноза проводят рентгенографию. Во время рентгенологического исследования специалист обнаруживает у новорожденного просветления, визуально похожие на соты. При этом сердце малыша, как правило, бывает немного смещено вправо.

Во время обследования специалист исключает или подтверждает наличие у младенца таких патологий, как легочная киста, врожденный порок сердца, декстрокардия, атрезия пищевода, опухоль печени, врожденные пороки дыхания и внутричерепные кровоизлияния.

Внутриутробное лечение патологии

Осложненные формы диафрагмальной грыжи, как правило, стараются лечить внутриутробно. Оперативное вмешательство проводится при помощи новейшей техники — фетоскопической коррекции трахеальной окклюзии плода (FETO). Специалист делает маленькое отверстие и вводит баллон в трахею плода, который стимулирует легкие ребенка, способствуя их развитию. Как правило, подобную процедуру проводят на 27 неделе беременности. В период вынашивания ребенка, во время родов или после его рождения баллон извлекают.

Проводят такого рода вмешательство лишь в специализированных хирургических центрах и только при условии, что без оперативного вмешательства новорожденный может не выжить. Но следует при этом учитывать и тот факт, что удачно проведенная процедура не дает 100 % гарантии на выздоровление ребенка.

У данной операции также присутствуют определенные риски. Так, после ее проведения значительно возрастает риск преждевременного родоразрешения или диафрагмального разрыва у плода. При диафрагмальной грыже слабой или средней тяжести такого рода хирургическое вмешательство лучше не проводить. В таких случаях достаточно будет продолжать наблюдение за развитием ребенка.

Методы лечения грыжи диафрагмы у грудничка

После появления ребенка на свет в первые минуты жизни ему проводят вентиляцию легких, чтобы обеспечить нормальное дыхание. Диафрагмальная грыжа у новорожденного ребенка лечиться только при помощи хирургического вмешательства. При наличии асфиксии или разрыва диафрагмы проводится экстренная операция.

На 1 этапе хирургической операции у грудничка из-за недостаточного объема брюшной полости создается искусственная вентральная грыжа. Во время следующего этапа операции, который проводят спустя определенное время после 1 оперативного вмешательства, искусственную грыжу устраняют и дренируют плевральную полость.

К сожалению, риск осложнений после проведения такого рода операции весьма высокий и составляет около 50 %. Достаточно часто возникают такие осложнения, как:

• общие: лихорадка, угнетение дыхательного центра, нарушение водно-солевого баланса;
• проблемы с легкими (их воспаление, отеки, плеврит);
• непроходимость кишечника;
• повышение давления внутри брюшины;

Во избежание появления такого рода осложнений, необходимо соблюдать все предписания лечащего врача и специально разработанную диету. Что касается неблагоприятного исхода такой операции, то он возникает примерно в 20 % случаев.

После проведения хирургической операции младенца обычно переводят на искусственную вентиляцию легких. Как правило, грудничку также проводят вливание определенных растворов внутривенно, а сразу после наркоза тщательно наблюдают за его общим состоянием.

Кормить новорожденного можно только спустя 24 часа после проведенной операции. В 1 день можно только поить ребенка. Если операция прошла успешно, и в 1 неделю не возникло каких-либо осложнений, то новорожденного выписывают через пару недель после хирургического вмешательства. Следующий прием назначают только через месяц. За это время младенца необходимо полностью обследовать и посетить с ним всех смежных специалистов, чтобы убедиться в отсутствии сопутствующих патологий.

После проведения операции по удалению диафрагмальной грыжи ребенок продолжает нормально развиваться и ничем не отличается от своих сверстников. Но при этом следует помнить, что полное восстановление произойдет только при условии соблюдения рекомендаций врача, лечебной диеты и при некоторых ограничениях физической нагрузки.

Врождённая диафрагмальная грыжа – это заболевание, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (чаще желудка и кишечника) через щель в диафрагме вверх и сдавление ими лёгких и сердца.

Информация Встречается диафрагмальная грыжа довольно часто: 1 случай на 2000 – 4000 новорождённых. Изолированная диафрагмальная грыжа, по данным большинства исследований, чаще наблюдается у мальчиков (соотношение мужского и женского пола примерно 1.5:1).

В 50% случаев имеются сопутствующие пороки развития желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, центральной нервной системы. Диафрагмальная грыжа также может быть одним из компонентов наследственных хромосомных заболеваний, таких как:

• (трисомия по 21й паре хромосом);
• (трисомия по 18й паре хромосом);
• (трисомия по 13й паре хромосом).

Причины

Порок начинает формироваться на 4й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перекардиальной полостью (место расположения сердца и лёгких зародыша) и его туловищем. Спровоцировать его развитие могут следующие факторы:

• (он проникает через кровь матери к клеткам зародыша и повреждает его клетки);
• Наркотические вещества очень быстро проникают внутрь клетки и повреждают её генетический аппарат;
• Воздействие ионизирующей радиации;
• Приём лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод (цитостатики, некоторые антибиотики);
• Вредные условия труда (работа с химическими веществами);
• Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

При недоразвитии мышц в отдельных участках диафрагмы возникают истинные грыжи , то есть органы брюшной полости покрыты тонкой серозной оболочкой – грыжевым мешком. При полном отсутствии мышечного слоя диафрагмы и неограниченном перемещении внутренних органов говорят о релаксации диафрагмы .

Если отверстие в диафрагме сквозное, то тогда говорят о ложных грыжах – проникающие через эту щель органы не покрыты ничем. Они обычно оказывают наибольшее сдавление лёгких и сердца, так как перемещение кишечника и желудка ничем не ограничено.

По месту расположения грыжевого отверстия различают:

• Диафрагмально-плевральные грыжи встречаются чаще других и располагаются преимущественно слева. Бывают истинными и ложными;
• Парастернальные грыжи расположены позади грудины и бывают только истинные;
• Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также только истинные.

Симптомы

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от вида грыжи и степени сдавления внутренних органов.

Дополнительно Для диафрагмально-плевральной грыжи особенно больших размеров, когда перемещается почти весь кишечник, характерны признаки острой дыхательной недостаточности.

Сразу после рождения или через некоторое время появляются одышка, цианоз. Крик ребёнка не громкий, так как лёгкие не могут полностью раскрыться. Кожа и слизистая оболочка синеватого цвета. Состояние новорождённого резко ухудшается. При осмотре, помимо цианоза, бросается в глаза асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием движения этой половины грудной клетки. Живот ребёнка запавший.

При грыжах малого размера симптомы менее выражены, затруднение дыхания и одышка чаще наблюдаются во время кормления малыша, при смене его положения. Иногда ухудшение состояния может проявиться у детей дошкольного и даже школьного возраста. При ущемлении стенки желудка в грыжевом отверстии дети начинают жаловаться на боль в животе, тошноту, может возникнуть рефлекторная рвота.

При парастернальной грыже симптомы не ярко выражены и выявляются они не постоянно. Дети могут жаловаться на боль в животе, тошноту, рвоту. Нарушения дыхания бывают очень редко.

Для грыж пищеводного отверстия наиболее характерны признаки желудочно-пищеводного рефлюкса – дети часто срыгивают, у них возникают трудности при глотании, они плохо набирают вес.

Диагностика

Выявит большую диафрагмальную грыжу можно уже во второй половине беременности, когда явно видно сдавление кишечником лёгких. При небольшом отверстии симптомы могут проявиться сразу после рождения или позже. Для уточнения диагноза делают рентгенографию органов брюшной полости – и на снимке видно перемещение петель кишечника.

Лечение диафрагмальной грыжи

При остром нарушении дыхания в первую очередь при помощи специального зонда выводят газ из желудка, чтобы уменьшить степень сдавления лёгких. Затем переводят малыша на искусственную вентиляцию лёгких. После того как основные жизненные показатели нормализуются, проводят хирургическую коррекцию дефекта диафрагмы.

В последние годы разрабатываются способы внутриутробного лечения диафрагмальных грыж. Лёгкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через трахею в амниотическую полость. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Данная операция выполняется либо «открытым» способом, требующим вскрытие матки, либо с помощью специальной техники через маленький (5 мм) разрез в ней. В качестве дополнительного лечения применяют кортикостероидные гормоны, которые ускоряют созревание лёгких.

Прогноз

Прогноз зависит от величины дефекта, сопутствующих пороков развития и качества оказания медицинской помощи.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это редкое явление, относящееся к врожденным патологиям развития. Приобретенный вид заболевания, как правило, возникает вследствие получения травм грудной области.

В результате заболевания у детей через отверстие в диафрагме происходит патологическое смещение в грудную полость частей внутренних органов (желудка, печени, кишечника, селезенки). Процесс сопровождается нарушением жизненно важных процессов, что негативно влияет на работу органов пищеварения, дыхания, сердца и сосудов.

Как формируется патология

Врожденна диафрагмальные грыжи у новорожденных формируются на четвертой неделе внутриутробного развития плода. Именно в этот период происходит формирование перепонки, отделяющей грудную полость ребенка от брюшной. Неправильное формирование отдельных мышц и связок диафрагмы становится причиной образования грыжевого выпячивания у детей.

Диагностировать заболевание удается уже на 22 – 24 недели беременности. Выявить патологию опытный специалист может в ходе проведения ультразвукового исследования. После рождения малыша заболевание обнаруживается на фоне его клинических проявлений и с помощью методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого проводится рентгенографическое исследование и осмотр органов пищеварения при помощи специального рентгеноконтрастного вещества.

Часто диафрагмальная грыжа является несовместимым с жизнью ребенка, в 50% случаев патология провоцирует смерть новорожденного.

Причины заболевания

Точно определить причины развития патологии до сих пор не удается. В медицинской практике выделяют несколько наиболее вероятных факторов, провоцирующих заболевание:

1. Тяжелое протекание беременности у женщины.
2. Заболевания у беременной, связанные с запорами и другими нарушениями пищеварения.
3. Сложные роды.
4. Заболевания органов дыхательной системы.
5. Поднятие тяжестей во время вынашивания ребенка.
6. Прием некоторых медикаментозных препаратов и наркотиков.
7. Вредные привычки.
8. Перенесение женщиной стрессов, чрезмерных переживаний.

Вследствие негативных влияний на женский организм развиваются патологические процессы, провоцирующие аномальное развитие диафрагмы у младенца (истинный вид патологии).

Приобретенный вид заболевания возникает по следующим причинам:

1. Частые запоры, рвота у ребенка.
2. Слабость мышечной ткани.
3. Затяжной непреходящий кашель.
4. Частый плач младенца.
5. Переедания, лишний вес у ребёнка.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у детей возникает на фоне получения травм, она относятся к ложным видам. Чаще всего диагностируются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей

Клиническая картина заболевания у ребенка зависит от вида и размера грыжевого образования. При развитии грыж больших размеров у детей диагностируются состояния, указывающие на компрессию легких, нарушение кровотока из-за патологического смещения сердца. На первых этапах жизни малыша сердечный ритм сохраняется в норме, но в любой момент может наступить значительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Следствием таких расстройств становится асфиксия и ускорение частоты сердечных сокращений.

Характерным симптомом наличия патологии является негромкий плач малыша сразу после рождения, это свидетельствует о затруднении дыхания вследствие невозможности полного раскрытия легких.

Распространенным признаком заболевания выступает синюшная окраска кожных покровов малыша. Чаще всего цианоз возникает на фоне приступов асфиксии, развивающихся при кормлении ребенка и некоторых других состояниях.

Легочная недостаточность сопровождается наличием кишечных перистальтических шумов, урчанием кишечника. Малыш заглатывает воздух, что провоцирует вздутие живота, тахикардию, общее ухудшение самочувствия.

К общим признакам заболевания на ранних этапах жизни относят:

• отсутствие аппетита;
• недостаточный набор веса;
• анемию;
• примесь крови в кале;
• нарушение работы сердца;
• рвоту;
• затрудненное дыхание;
• пневмонию.

При отсутствии своевременной диагностики патологии и грамотной медицинской помощи существует большая вероятность наступления смерти новорожденного.

Диагностика заболевания

Диагностика патологии проводится в период внутриутробного развития. На наличие заболевания указывают такие признаки у плода, как смещение сердца в одну из сторон (преимущественно правостороннее размещение), различные отклонения в структуре внутренних органов. Проводится перинатальная диагностика с помощью ультразвукового исследования.

После появления ребенка на свет врачи диагностируют заболевание по внешним признакам:

• аномальное выпячивание грудной клетки новорожденного:
• затруднение дыхания, слабый плач;
• неправильное перераспределение дыхания по грудной клетке;
• присутствие кишечного урчания в груди.

Более точные результаты (необходимые для дифференциальной диагностики) и подтверждение диагноза получают после проведения методов инструментального исследования. К ним относят УЗИ, компьютерную томографию, анализ на уровень газов в крови.

Лечение патологии у детей перинатально

Внутриутробное лечение проводится при наличии у ребенка грыж большого размера, когда существует большой риск гибели плода. Техника лечения имеет название фетоскопической коррекции окклюзии плода. Хирургическое вмешательство выполняется через небольшой надрез в грудине плода, через который в трахею вводится специальный баллон. Имплант оказывает стимулирующее влияние на развитие легких малыша. После рождения баллон удаляется. Чаще всего подобное лечение проводят во втором триместре беременности.

Операция несет большой риск для жизни плода, проводят ее только в специализированных клиниках с наличием специального дорогостоящего оборудования. Нарушение техники оперирования нередко приводит к преждевременным родам, разрыву диафрагмы ребенка и другим нежелательным последствиям. При слабом или среднем риске для здоровья малыша операцию не проводят.

Терапия после рождения

После появления малыша на свет лечение диафрагмальных грыж проводится хирургическим путем. Успех операции часто зависит от своевременности выполнения процедуры. Чаще всего операция проводится на протяжении первых суток после рождения. Младенцы легко переносят оперативное вмешательство, в этот период риск возникновения послеоперационного шока минимален.

Тактика хирурга заключается в перемещении внутренних органов из грудной области в брюшную. После этого производится ушивание диафрагмы. Иногда для этого используют импланты. Послеоперационный период подразумевает нахождение ребенка на искусственной вентиляции легких под присмотром медицинского персонала. Большинство детей имеют благоприятный прогноз на выздоровление. Уже через несколько дней грудничок может быть выписан домой.

Консервативное лечение проводится при наличии образований незначительного размера, при которых нет угрозы для здоровья и жизни малыша.

Профилактика

Профилактика патологии заключается в создании благоприятных условий для вынашивания ребенка. Для этого женщине рекомендуется выполнять следующие правила:

• правильно и полноценно питаться;
• исключить стрессы и нервные переживания;
• отказ от вредных привычек;
• частые пешие прогулки на свежем воздухе;
• отказ от вредных условий труда (шумная, пыльная, работа с использованием различных химических веществ);
• исключение травм во время беременности;
• своевременное посещение женской консультации.

Внимательное отношение к своему здоровью во время беременности, выполнение всех необходимых профилактических рекомендаций и предписаний врача сведет к минимуму риск развития различных патологий внутриутробного формирования у детей.

На сегодняшний день, несмотря на развитость методов диагностики плода на этапе беременности, огромное число детей рождается с патологией различных органов и систем. Одной из таких патологий является диафрагмальная грыжа.
Определение понятия
Диафрагмальной грыже у новорожденных можно дать следующее определение. Данное заболевание представляет собой перемещение органов, в норме расположенных в полости живота, в полость грудной клетки через патологических дефект в диафрагме. К таковым можно отнести кишечник, желудок, печень, селезёнку и прочие органы. Несмотря на свою коварность, болезнь встречается не очень часто-один малыш на 4000.
Врождённая диафрагмальная грыжа у новорожденного является достаточно опасным состоянием, при пренебрежении которым, исход болезни может стать очень тяжёлым, вплоть до летального.
Почему возникает грыжа?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно разнообразные причины.
Важно отметить, что на сегодняшний день, существует много теорий, объясняющих механизмы, которые могут привести к внутриутробному появлению подобной патологии. Врачи выделяют ряд факторов, которые в той или иной мере способствуют развитию болезни. К ним относятся:
1. Возникающие регулярно нарушения стула со склонностью к запорам;
2. Тяжёлое протекание беременности, с неоднократными угрозами прерывания;
3. Наличие у матери хронических патологий органов дыхания;
4. Курение, употребление алкоголя и наркотиков во время беременности, а так же пренебрежение матерью запретами к прочим вредным привычкам; Слишком сильные физические нагрузки;
5. Работа во вредных условиях;
6. Употребление ряда медикаментов, запрещённых беременным женщинам. Перед применением какого-либо препарата, беременная женщина должна обязательно проконсультироваться со своим гинекологом. Самостоятельный приём лекарств строго запрещён.
При воздействии какого-либо из перечисленных факторов, процесс закладки органов малыша может нарушаться, что является причиной неправильного развития. Наличие грыжи очень часто сочетается с водянкой, ведь нарушается не только расположение органов, но и отток венозной крови от них. Грыжа способна сдавливать венозные сосуды, за счёт чего жидкая часть крови пропотевает в межклеточное пространство, вызывая отёк тканей и, как следствие, водянку плода. Поставить диагноз диафрагмальной грыжи очень. Ещё труднее дифференцировать его с кистами лёгких и опухолями средостения.
Основные проявления заболевания
Почти все специалисты ультразвуковой диагностики могут обнаружить патологию уже внутриутробно, при проведении скрининга. Диафрагмальная грыжа у новорождённых имеет достаточно яркие симптомы. Уже в первые минуты жизни малыша опытный неонатолог может заподозрить это тяжёлое заболевание. Опасно то, что если грыжа не очень большая, то она может протекать практически бессимптомно, а её клинические проявления возникнут только после рождения. К наиболее частым проявлениям относятся:
? Очень слабый плач малыша при рождении, являющийся следствием невозможности полного раскрытия лёгких из-за ограниченного пространства в грудной клетке;
? Синюшность кожных покровов;
? Удушье, возникающее приступообразно, в основном при кормлении ребёнка.
Важно отметить, что если ребёнка держать горизонтально или положить на тот бок, где расположена патология, проявления могут значительно уменьшиться.
Если у ребёнка подозревается диафрагмальная грыжа, перечисленные симптомы могут сочетаться ещё и с некоторыми проявлениями:
? Декстрокардией, правосторонним расположением сердца;
? Замедленным дыханием;
? Наличием кишечных шумов в грудной клетке.
Само по себе наличие приступов удушья является показанием для обследования малыша. Если малышу не оказать помощь в экстренном порядке, то дыхание может вообще остановиться, что приведёт к летальному исходу.
Грыжа диафрагмы отрицательно сказывается на наборе массы тела. Детки совсем не набирают в весе или теряют его.
Проявляться грыжа может ещё и полным отсутствием аппетита, снижением уровня гемоглобина в крови, кровоизлияниями в полость кишечника, а также различными воспалениями лёгких.
Стоит обратить внимание на то, что такие нарушения в развитии редко встречаются изолированно. Чаще всего вместе с грыжей обнаруживаются пороки нервной системы, сердца и почек. Нарушение целостности диафрагмы может быть одним из проявлений генетической патологии, такой как синдромы Дауна, Патау и Эдвардса.
Методы диагностики грыж
Что касается инструментальных диагностических мероприятий, то, например, при ЭКГ, каких-либо специфических изменений обычно не выявляется. В некоторых случаях на плёнке появляются признаки гипоксии сердца.
При проведении рентгенограммы в одной из полостей плевры (замкнутая полость, в которую заключены лёгкие, обнаруживаются органы, в норме расположенные в животе. Обычно это бывают петли кишечника. Ткань лёгкого почти не видна, а сердце маленьких размеров и смещено в обратную сторону.
Эхокардиография опять же покажет маленькое сердце, смещённое в строну.
Что ожидает больных детишек?
Диафрагмальная грыжа у новорожденных имеет довольно тяжёлые последствия. Одним из основных отрицательных факторов, которые могут повлиять на тяжесть течение заболевания, является присутствие сопутствующей патологии у ребёнка. Незначительная часть малышей погибают ещё до рождения. Те, кому удалось родиться живыми, могут погибнуть от дыхательных осложнений. Если грыжа диафрагмы встречается изолированно, прогноз относительно благоприятный.
Всё дело в том, прооперировать ребёнка, не имеющего проблем со здоровьем, кроме грыжи, гораздо проще, чем того, у которого грыжа сочетается с патологией сердца, лёгких и других органов. Здесь большое значение имеет срок выявления порока развития. Чем раньше он был обнаружен, тем больше возможностей оценить, какой реальный ущерб он наносит здоровью малыша. Для того, чтобы не пропустить болезнь на раннем этапе развития, нужно строго посещать все ультразвуковые скрининги, назначенные гинекологом. В раннем послеродовом периоде обязательно показать малыша неврологу, хирургу и педиатру.
Применяются различные методы оценки состояния тканей лёгкого плода, их реальное состояние и способность к последующему нормальному функционированию. Например, врачи высчитывают объём грыжевого выпячивания по отношению к объёму плевральной полости, а так же длительность нахождения органов в ней. Исходя из таких расчётов, можно определить реальную способность лёгких к самостоятельному дыханию.
Прогноз заболевания
Диафрагмальная грыжа у новорожденных прогноз может иметь достаточно разнообразный прогноз. Исходя из вышеизложенного, всё зависит от степени и длительности сжатия лёгочной ткани. Ориентироваться необходимо на ряд показателей:
1. Если диагноз был выставлен до 24 недель внутриутробного развития, это, как правило, указывает на склонность к высокой смертности ребёнка в последующем, всё дело в том, что грыжевое выпячивание в диафрагме может появиться на любом сроке внутриутробного развития малыша. Возникновение его в третьем триместре не так опасно, как во втором и первом, ведь в этом случае значительно сокращается время до операции. Кроме того, органы ребёнка становятся более зрелыми;
2. В случаях, когда при наличии грыжи желудок находится всё же в полости живота, прогноз намного лучше, чем в ситуациях, когда он выходит в грудную полость;
3. Грыжи диафрагмы, расположенные в правых отделах, менее благоприятны для последующего лечения;
4. Если порок является сочетанным, или же малыш не доношен, то вероятность смертельного исхода возрастает очень сильно;
5. Выживает по статистике от 25% до 83% детей. Всё зависит от применения ранних экстракорпоральных методов лечения, например оксигенации (насыщения крови кислородом), вентиляции и хирургического лечения.
Основные этапы лечения
При постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорожденного, лечение не должно быть отложено ни на минуту. Весь комплекс мероприятий по устранению патологии должен проводиться с учётом тех аномалий, которые ещё были выявлены у ребёнка. Естественно, основой служит хирургическое вмешательство, перед которым малыша переводят на искусственное дыхание. А после его восстановления оперируют.
Интересно, что хирургия может помочь ребёнку ещё до рождения. Проводят своеобразную закупорку трахеи через разрез в матке, после чего лёгкие начинают расти и вытеснять грыжу обратно в живот. Такая операция проводится под прикрытием гормональной терапией для быстрого созревания лёгочной ткани.
Нехирургическое лечение грыжи складывается из соблюдения диеты, физического режима и ликвидации заболеваний других систем органов у ребёнка. Родители не должны перекармливать малыша, выполнять с ним комплекс лечебных физических упражнений и, в обязательном порядке, посетить всех смежных специалистов.
Операция
Как уже было сказано выше, при постановке диагноза диафрагмальная грыжа у новорождённого, операция является приоритетным методом лечения. Исключают операции ситуации, когда заболевание протекает без ярких клинических проявлений и допускает наблюдение за пациентом с применением только консервативного лечения. Степень экстренности вмешательства зависит от симптомов недостаточности дыхания.
Обычно операция проводится через лапаротомный доступ, то есть делается разрез через весь живот. Иногда вмешательство может быть выполнено и через грудную клетку. Суть вмешательства заключается в перемещении органов из груди обратно в живот, удаление мешка грыжи и пластирование (закрытие) её ворот.
Самыми сложными в лечении становятся ложные грыжи, не имеющие грыжевого мешочка, так как сопровождаются ущемлением и очень тяжёлой недостаточностью дыхания. Таким образом сначала лёгкие малыша хорошенько вентилируют, а потом уже переходят к операции, этапы которой сводятся к перемещению органов и зашиванию мешка.
Нужно помнить, что брюшная полость у детей с грыжами не соответствует по размерам объёму всех органов, которые находились в грудной клетке, поэтому при восстановлении анатомической структуры, давление в ней может повыситься, на фоне чего возникнут проблемы с дыханием. Для предотвращения подобных осложнений возможно наложение гастростомы (специального отверстие в желудке, которое позволит сбросить давление и полноценно кормить ребёнка). Нельзя забывать и о том, что недоразвитые лёгкие также повлияют на правильность дыхания. Объём лёгкого и плевральной полости не сочетаются, поэтому не удивительно развитие пневмоторакса (скопления воздуха вне лёгких), которое устраняется наложением дренажа по Бюлау. Такой способ дренирования основан на введение в полость груди специальной трубки, соединённой сводным приёмником. Позволяет удалить из полости лишний газ.
Реабилитация в послеоперационном периоде
Восстановление новорождённого после диафрагмальной грыжи – очень сложный и трудоёмкий процесс.
Если всё прошло успешно, малыш некоторое время после операции находится в отделении реанимации с целью наблюдения, коррекции дыхательных нарушений и решения проблем с питанием. Уход в послеоперационном периоде должен быть максимально тщательным и включать несколько этапов:
1. В полость плевры помещается дренаж с водяным перекрытием. Это делается для того, чтобы лёгкие не травмировались из-за повышенного давления в бронхах. Пассивный тип дренажа делает возможным выход воздуха и лишней жидкости из полости плевры. Если вдруг малыш закашлялся или очень глубоко вздохнул, воздух может выйти слишком интенсивно, что нежелательно для плевральной полости;
2. Искусственную вентиляцию лёгких нужно продолжить. Изменение режима вентиляции необходимо осуществлять плавно, чтобы не вызвать сужение сосудов;
3. Параллельно лучше проводить внутривенное вливание растворов, которые будут поддерживать баланс электролитов;
4. Сразу после наркоза нужно тщательно наблюдать за больным, чтобы не пропустить возникающие нарушения;
5. Кормить малыша можно на вторые сутки после вмешательства, до этого дают пить только воду.
При благоприятном течении послеоперационного периода, через 10-14 дней, ребёнка выписывают из больницы и назначают плановый приём через 1 месяц. За этот месяц малыша нужно показать всем смежным специалистам, провести дополнительные обследования, чтобы выявить сопутствующие нарушения.
Дальнейшая жизнь прооперированных детей по качеству ни чем не отличается от жизни из сверстников. Важно помнить, что для полного восстановления, потребуется некоторое ограничение физической нагрузки и соблюдение диеты.