Асимметричная гипертрофия. Как диагностируется кардиомиопатия? Ишемическая болезнь сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия – это патология, для которой характерно утолщение стенки левого желудочка. Стенки правого желудочка страдают от этого заболевания намного реже. Кроме этого, начинает развиваться сердечная недостаточность и практически всегда диастолическая.

Необходимо отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей поражает оба желудочка одновременно. Диагностируют такое заболевание у молодых людей редко – от него страдает примерно 0,2% пациентов. Прогрессирует оно быстро, причем процент летальных исходов высокий.

Учеными было доказано, что это генетическая патология, поэтому в медицине ее еще называют семейным заболеванием. В некоторых случаях болезнь может появиться вне зависимости от того, обнаружена ли она у родственников.

Этиология

Причин развития этого заболевания несколько, но главной является генетическая предрасположенность. Однако есть вероятность и того, что гены могут мутировать из-за воздействия внешних факторов.

Основными причинами являются:

• перепады давления;
• болезни легких;
• ишемическая патология;
• регулярные ;
• большие физические нагрузки;
• возраст старше 20 лет;
• повышение кровяного давления при физических нагрузках;
• наследственность, когда подобные случаи есть в семейном анамнезе;
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы, проявляемое серьезными признаками;
• частые обмороки у людей среднего возраста;
• аритмия и высокая частота сердечных сокращений.

Повлиять на возникновение патологии может одна причина или несколько одновременно.

Классификация

Существуют наиболее распространенные формы такого недуга, а именно:

• Обструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. При этой форме характерно утолщение всей области перегородки или же ее верхней, средней, апикальной части. Существует три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц. Это обструктивная форма патологии.
• Необструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностировать ее тяжело, потому что гемодинамика нарушена не так ярко. К тому же симптомы начинают проявляться намного позже. Обычно такую форму могут обнаружить во время профилактического осмотра, проведения электрокардиографии или рентгенологического обследовании по поводу другой патологии.
• Симметричная форма – увеличиваются все области левого желудочка.
• Асимметричная гипертрофия – увеличивается только одна стенка желудочка.
• Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия – увеличение затрагивает только верхушку сердца.

Также существует три степени утолщения: умеренная, средняя, выраженная.

Пациенты, у которых гипертрофическая кардиомиопатия развивается параллельно с другими негативными факторами, имеют высокий риск внезапной смерти.

Симптоматика

Необходимо отметить, что в начале развития гипертрофическая кардиомиопатия может симптомы и вовсе не проявлять, а проявление ярких признаков начнется ближе к тридцати годам.

Учитывая все жалобы больного, выделяют девять клинических форм патологии:

• молниеносная;
• смешанная;
• псевдоклапанная;
• декомпенсационная;
• аритмическая инфарктоподобная;
• кардиалгическая;
• вегетодистоническая;
• малосимптомная.

Из этого следует, что симптомов может быть довольно много, к тому же некоторые могут напоминать и другие заболевания.

В той или иной ситуации проявляются следующие симптомы:

• Ангинозная боль – человек чувствует болевые ощущения, указывающие на развитие . У него появляется боль за грудиной, потому что ухудшается диастолическое расслабление и потому, что из-за гипертрофии сердце нуждается в большом количестве кислорода.
• Одышка. Возникает по причине увеличения нижнего давления, а также из-за повышения давления в венах легких. В организме происходит нарушение газообмена.
• Головокружение.
• Обмороки. Происходят из-за нарушения кровообращения в головном мозге или из-за .
• Переходящее кровяное повышение давления.
• Нарушения в работе сердца. Сбои в сердцебиении могут возникнуть при желудочка или фибрилляции предсердий.
• Отек легких.
• на фоне яркой сердечной недостаточности.
• Систолическая дрожь и двойной верхушечный толчок. Они хорошо проявляются во время пальпации.
• Болевые ощущения в горле.
• Во время визуального осмотра вен на шее ярко выражена волна А.

При появлении хотя бы одного признака необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту.

Диагностика

Когда есть подозрение, что развивается гипертрофическая кардиомиопатия, проводится дифференциальная диагностика, потому что эту патологию необходимо отличить от , и многих других.

Диагностика гипертрофической подразумевает проведение следующих процедур:

• Эхокардиография. Этот способ является основным. С его помощью выявляют гипертрофированные участки миокарда. Кроме того, можно установить степень заболевания и обструкцию выносящего тракта. Чаще диагностируют асимметричную гипертрофию, немного реже симметричную и совсем редко апикальную.
• Электрокардиография. Такой способ выявит любое отклонение от нормы в 90% случаев, то есть гипертрофию, фибрилляцию, трепетание, и многое другое. Еще проводится суточное исследование с помощью электрокардиографии. По его результатам можно диагностировать наджелудочковую аритмию и желудочковую тахикардию.
• Магнитно-резонансная томография – послойное сканирование области исследования, то есть сердца. Специалист исследует его в трехмерном изображении. Так можно увидеть толщину перегородки и степень обструкции.
• Рентген. На рентгене контуры сердца могут оставаться в пределах нормы, то есть не изменяться.

Если сильно повышается кровяное давление, тогда происходит выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей.

Лечение

Если диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, то лечение будет проводиться в комплексе, то есть терапевтическое и медикаментозное лечение. Весь курс терапии будет проходить в домашних условиях. В некоторых ситуациях понадобится проведение оперативного вмешательства, тогда пациента определяют в стационар.

В качестве терапевтических мер пациентам рекомендуют ограничить физические нагрузки и соблюдать низкосолевую диету.

Обструктивная диагностированная гипертрофическая кардиомиопатия лечится лекарственными средствами в маленьких дозировках. Впоследствии врач увеличивает дозу, но в каждом случае индивидуально. Это поможет снизить риск нарушения кровотока из левого желудочка в аорту.

Эффективность лечения у каждого пациента различная, потому что зависит от индивидуальной чувствительности организма. К тому же на это влияет степень выраженности сердечных нарушений.

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия без определения обструкции лечится следующими средствами:

• бета-адреноблокаторы – они восстановят частоту сердцебиения;
• антагонисты кальция ‒ увеличат кровоток;
• мочегонные препараты;
• антибиотики, чтобы справиться с инфекционным эндокардитом;
• антиаритмические средства.

Помимо этого, назначают лекарственные средства, разжижающие кровь: они снизят риск тромбообразования.

Некоторым пациентам показано проведение хирургического вмешательства. Беременным женщинам такой способ терапии не назначают.

Операция может проводиться несколькими способами, а какой именно будет подобран в том или ином случае, решает лечащий врач:

• Миотомия. Проводится удаление внутренней области межжелудочковой перегородки на открытом сердце.
• Этаноловая абляция. В ходе этой процедуры делается прокол грудной клетки и сердца. Все контролируется с помощью ультразвука. В утолщенную межжелудочковую стенку вводится концентрированный раствор медицинского спирта, что убивает живые клетки. После их рассасывания формируются рубцы, из-за этого уменьшается толщина перегородки, и препятствие кровотоку снижается.
• Ресинхронизирующее лечение. Такой способ терапии поможет восстановить нарушенную внутрисердечную проводимость крови. Для этого вживляют трехкамерный электрокардиостимулятор. Его электроды располагают в правом предсердии и обоих желудочках. Он будет выдавать электрические импульсы и передавать их сердцу. Такой электростимулятор поможет людям с неодновременным сокращением желудочков и их узлов.
• Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Это означает, что под кожу, мышцы живота и грудной клетки вживляют прибор. Он соединен с сердцем проводами. Его работа заключается в снятии внутрисердечной электрокардиограммы. При появлении нарушений сердечных сокращений, он наносит электрический импульс по сердцу. Таким способом восстанавливается сердечный ритм.

Но есть и самый простой метод диагностирования этого заболевания – биохимический анализ крови. Результаты лабораторного исследования покажут уровень в крови холестерина и сахара.

Если обструктивная гипертрофическая развивающаяся кардиомиопатия была выявлена у беременной, то особо волноваться не стоит: этот период пройдет у них хорошо. Но после родоразрешения необходимо заняться лечением патологии, потому что при несвоевременной терапии может развиться .

Возможные осложнения

При несвоевременном или неэффективном лечении гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть различные осложнения:

• Развитие аритмии. Такое отклонение обнаруживают практически у всех пациентов в ходе проведения суточного мониторирования. У некоторых больных эта патология отягощает течение кардиомиопатии, на фоне чего происходит развитие сердечной недостаточности, случаются обмороки и . У трети пациентов возникают блокады сердца, что приводят к обморокам и внезапной остановке сердца.
• Внезапная остановка сердца. Возникает из-за серьезных сбоев в работе сердца и его проводимости.
• . Развивается из-за проникновения в организм человека микроорганизмов, вызывающих заболевание. Они поражают внутреннюю сердечную оболочку и клапаны. Из-за инфекционных сердечных заболеваний возникает недостаточность сердечных клапанов.
• Тромбоэмболия – это патология, при которой происходит перекрытие просвета кровеносного сосуда кровяным сгустком. При этом он был перенесен кровотоком из места своего образования. Чаще всего тромбоэмболия возникает в сосудах головного мозга, но кровеносные сосуды конечностей и внутренних органов также страдают. Тромбы образуются при – это сбои сердечного ритма, когда отдельные области сокращаются хаотично, а электрические импульсы проводятся на желудочки лишь частично.
• . Такая патология имеет характерные признаки: быстрая утомляемость, одышка, снижение работоспособности. Все эти симптомы возникают из-за плохого кровообращения, ведь организм недополучает необходимое количество кислорода и питательных веществ. Кроме того, они сопровождаются задержкой в организме жидкости. Данное осложнение возникает, если кардиомиопатию долгое время не лечить, что приводит к замещению сердечных мышечных волокон рубцовой тканью.

Кроме описанных осложнений, могут возникать и совсем другие последствия, которые связаны с нарушением кровотока.

Прогноз и профилактика

Естественное развитие заболевания может проходить у каждого больного по-разному. У некоторых, спустя определенное время, здоровье улучшается или стабилизируется. В группе наибольшего смертельного риска – молодые люди. Чаще всего внезапную смерть от сердечных заболеваний констатируют именно у них. От такой патологии зафиксировано около 4% летальных исходов за один год. Это может случиться во время физической нагрузки или сразу после нее.

У молодых это случается потому, что они не контролируют свои физические нагрузки. Также это может настигнуть и людей с лишним весом. Если не ограничить ежедневные нагрузки и не начать соответствующее лечение, прогноз будет неблагоприятным.

Согласно статистически данным, средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии не более 17 лет. Если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда пять лет.

Каких-то специальных профилактических мер для гипертрофической кардиомиопатии нет.

• Провести обследование ближайших родственников, чтобы установить наличие заболевания на ранних этапах развития. Будет начато своевременное лечение, которое продлит жизнь человеку. Также необходимо сделать генетический анализ, чтобы узнать, являются ли родственники носителями такой патологии. Очень важными являются результаты эхокардиографии. Ее следует сделать всем близким родственникам. Такое обследование они должны проходить ежегодно.
• Проходить профилактические осмотры один раз в год. Это хороший способ обнаружить заболевание на ранней стадии.

Заболевания миокарда, которое зачастую является генетически детерминированным (мутация гена, кодирующего один из белков сердечного саркомера), и характеризуется гипертрофией миокарда, в основном, левого желудочка, часто — с асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки и, как правило, с сохраненной систолической функцией. Согласно актуальной классификации, к ГКМП также отнесены генетически детерминированы синдромы и системные заболевания, при которых развивается гипертрофия миокарда, в т.ч. амилоидоз и гликогенозы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПОВОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Субъективные симптомы: одышка при физической нагрузке (частый симптом), ортопноэ, стенокардия, синкопе или пресинкопальные состояния (особенно при форме с сужением выходного тракта левого желудочка).

2. Объективные симптомы: систолическое «кошачье мурлыканье» над верхушкой сердца, разлитой верхушечный толчок, иногда — его раздвоение, III (только при левожелудочковой недостаточности) или IV тон (в основном, у молодых лиц), раннее систолический щелчок (указывает на значительное сужение выходного тракта левого желудочка), систолический шум, обычно, crescendo-decrescendo, иногда — быстрый двухфазный периферический пульс.

3. Типичный ход: зависит от степени гипертрофии миокарда, величины градиента в выходном тракте, склонности к аритмии (особенно, фибрилляции предсердий и желудочковых аритмий). Часто больные доживают до преклонного возраста, но также случаи внезапной смерти в молодом возрасте (как первое проявление ГКМП) и сердечной недостаточности. Факторы риска внезапной смерти:

• 1) появление внезапной остановки кровообращения или стойкой желудочковой тахикардии;
• 2) внезапная сердечная смерть у родственника 1 степени;
• 3) недавние невыясненные синкопе;
• 4) толщина стенки левого желудочка ≥ 30 мм;

5) патологическая реакция артериального давления (повышение <20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,> 1 генной мутации).

Диагностика

вспомогательные исследования

1. ЭКГ: патологический зубец Q, особенно, в отведениях с нижней и боковой стенки, ливограма, зубец Р неправильной формы (указывает на увеличение левого предсердия или обоих предсердий), глубокий отрицательный зубец Т в отведениях V2-V4 (при верховой форме ГКМП) .

2. РГ грудной клетки: может обнаружить увеличение левого желудочка или обоих желудочков и левого предсердия, особенно при сопутствующей недостаточности митрального клапана.

3. Эхокардиография: значительная гипертрофия миокарда, в большинстве случаев генерализованная, обычно с поражением межжелудочковой перегородки, а также передней и боковой стенки. У части пациентов наблюдается гипертрофия только базальных отделов межжелудочковой перегородки, которая приводит к сужению выходного тракта левого желудочка, которое в 25% случаев сопровождается передньосистоличним движением створок митрального клапана и его недостаточностью. В 1/4 случаев наблюдается градиент между исходным трактом левого желудочка и аортой (градиент> 30 мм рт. Ст. Имеет прогностическое значение). Обследование рекомендуется для предварительной оценки пациента с подозрением на ГКМП и как скрининговый исследования у родственников пациентов с ГКМП.

4. Электрокардиографические проба с физической нагрузкой: для оценки риска внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП.

7. 24-часовое холтеровское мониторирование ЭКГ: с целью выявления возможных желудочковых тахикардий и оценки показаний к имплантации ИКД.

8. Коронарография: в случае боли в грудной клетке, с целью исключения сопутствующей коронарной болезни.

диагностические критерии

На основе выявления при эхокардиографическому исследовании гипертрофии миокарда и исключения других ее причин, прежде всего артериальной гипертензии и стеноза аортального клапана.

дифференциальный диагноз

Артериальная гипертензия (в случае ГКМП с симметричной гипертрофией левого желудочка), недостаток аортального клапана (особенно стеноз), перенесенный инфаркт миокарда, болезнь Фабри, свежий инфаркт миокарда (при повышенной концентрации сердечных тропонинов).

Фармакологическое лечение

1. Пациенты без субъективных симптомов: наблюдение.

2. Пациенты с субъективными симптомами: β-блокаторы (например, бисопролол 5-10 мг / сут, метопролол 100-200 мг / сут, пропранолол до 480 мг / сут, особенно у пациентов с градиентом в выходном тракте левого желудочка после физической нагрузки); дозу увеличивайте постепенно, в зависимости от эффективности и переносимости ЛС (необходим постоянный контроль артериального давления, пульса и ЭКГ); в случае неэффективности → верапамил 120-480 мг / сут или дилтиазем 180-360 мг / сут, осторожно у пациентов с сужением выходного тракта (в этих пациентов не применяйте нифедипин, нитроглицерин, гликозиды наперстянки и ИАПФ).

3. Пациенты с сердечной недостаточностью фармакологическое лечение, как при ДКМП.

4. Фибрилляция предсердий: старайтесь восстановить синусовый ритм и сохранить его, применяя амиодарон (также показан при появлении желудочковых аритмий) или соталол. У пациентов с постоянной формой фибрилляции предсердий показана антикоагулянтная терапия.

инвазивное лечение

1. Хирургическая резекция сужая выходной тракт левого желудочка части межжелудочковой перегородки (миектомия, операция Морроу): у пациентов с мгновенным градиентом в выходном тракте> 50 мм рт. ст. (в покое или при физической нагрузке) и выраженными симптомами, ограничивающие жизненную активность, как правило, одышкой при физической нагрузке и болью в грудной клетке, не реагирующие на фармакологическое лечение.

2. Чрескожная алкогольная абляция перегородки: введение чистого спирта в перфорантной септальный ветви с целью развития инфаркта миокарда в проксимальной части межжелудочковой перегородки; показания такие же, как к миектомии; эффективность подобная, как при хирургическом лечении. Не рекомендуется для пациентов в возрасте <40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Двухкамерная электрокардиостимуляция: чтобы сделать возможным интенсификацию фармакологического лечения; рассмотрите показания у пациентов, у которых нельзя выполнить миектомию или алкогольную абляцию; не рекомендуется при тяжелой форме ГКМП с суженным выходного тракта левого желудочка.

4. Трансплантация сердца. при терминальной форме сердечной недостаточности, не реагирует на лечение.

5. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора: у пациентов, отягощенных значительным риском внезапной смерти (первичная профилактика), а также у пациентов после перенесенной остановки сердца или со стойкой, спонтанно возникающей желудочковой тахикардией (вторичная профилактика).

У пациентов, отягощенных высоким риском смерти, ежегодно выполняйте электрокардиографическую пробу с физической нагрузкой и холтеровский мониторинг ЭКГ; у пациентов, отягощенных незначительным риском — каждые 3-5 лет. В случае выявления патогенной мутации у лица без симптомов болезни — периодические контрольные обследования (включающих также ЭКГ и трансторакальную эхокардиографию) каждые 5 лет у взрослых, и каждые 12-18 мес. у детей.

Самые интересные новости

Гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии.

Характеризуется гипертрофией левого и/или правого желудочка с диффузным или сегментарным утолщением их стенок и межжелудочковой перегородки. При этом полость левого желудочка нормальная или уменьшенная. Данное состояние может сопровождаться нарушением систолической или диастолической функции желудочков.

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки встречается у 70% пациентов, концентрическая гипертрофия левого желудочка — у 30%. При последней форме в процесс часто оказывается вовлечен и правый желудочек (-75%); почти у трети детей имеется синдром Нунан.

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть представлена в виде необструктивной или обструктивной (40%) формы, которую определяют по наличию градиента в выводном отделе левого желудочка более 15 мм рт. ст. Обструктивная форма ГКМП имеет худший прогноз, так как приводит к повышенной нагрузке на стенку желудочка, ишемии миокарда, гибели клеток и их замещению фиброзной тканью.

Внутрижелудочковое сужение может располагаться непосредственно в подаортальном или в среднем отделе левого желудочка. Как правило, обструкция носит не фиксированный, а динамический характер. В более старшем возрасте ее обнаруживают с помощью провокационных тестов (с физической нагрузкой, с инотропными препаратами). В подаортальной области сужение образуется за счет передней створки митрального клапана, которая под действием мощного потока крови в систолу совершает переднее движение и соприкасается с гипертрофированной межжелудочковой перегородкой. Данный феномен помимо обструкции выхода приводит к неполному смыканию створок митрального клапана и к регургитации преимущественно в заднюю часть левого предсердия. При направлении струи регургитации кпереди или центрально можно предполагать самостоятельное поражение митрального клапана (миксоматозную дегенерацию, фиброз и т. п.). Примерно в 5% случаев сужение, располагающееся в средней части желудочка, связано с гипертрофией и аномальной локализацией папиллярных мышц. В этих случаях митральная регургитация не выявляется.

Учитывая тот факт, что гипертрофическая кардиомиопатия в значительной части случаев имеет семейный характер и передается по аутосомно-доминантному типу, при выявлении пациента с данной патологией необходимо обследование ближайших родственников.

Клиническая симптоматика гипертрофической кардиомиопатии.

Основания для исследования плода аналогичны таковым при дилатационной кардиомиопатии. ГКМП во время фетальной эхокардиографии диагностируют, если толщина желудочковой стенки превышает два стандартных отклонения для данного гестационного возраста (см. Приложение 1). У 30-50% плодов обнаруживают систолическую и диастолическую дисфункцию и регургитацию на атриовентрикулярных клапанах.

После рождения симптоматика может быть скудной. При аускультации у половины детей определяется систолический шум различной интенсивности. Возможны нарушения ритма, преимущественно -суправентрикулярная тахикардия. Если дисфункция сердца проявлялась еще внутриутробно, основными симптомами у новорожденных будут одышка, тахикардия, задержка жидкости. При бивентрикуляр-ной обструкции не исключено возникновение цианоза и стремительное прогрессирование болезни.

В целом, проявление патологии в период новорожденности свидетельствует о ее тяжести и сопровождается плохим прогнозом. Общая летальность, включая пренатальный период, составляет более 50%.

Электрокардиография . Как правило, в период новорожденности изменения ЭКГ минимальны. Возможны признаки гипертрофии левого и правого желудочков, неспецифические нарушения процессов реполяризации.

Рентгенография грудной клетки . Тень сердца и легочный рисунок изменяются при развитии застойной сердечной недостаточности. При ее отсутствии патологических изменений может не быть.

Эхокардиография . При исследовании наиболее часто выявляется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, а примерно у трети пациентов - концентрическая гипертрофия левого желудочка. Дополнительно можно установить переднее систолическое движение митральной створки, наличие среднежелудочковой обструкции, митральную регургитацию.

В большинстве случаев (около 80%) определяется диастолическая дисфункция желудочков - снижение пика VE и увеличение пика VA.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии.

Основными препаратами, которые используют для лечения гипертрофической кардиомиопатии у взрослых, являются р-блокаторы, дизопирамид, блокаторы кальциевых каналов, имеющие негативное инотропное действие. Результатом их применения является также урежение частоты сердечных сокращений, удлинение диастолы и улучшение условий для пассивного наполнения желудочков. Однако действие данных препаратов у новорожденных изучено недостаточно. Известно, например, что верапамил повышает давление в легочной артерии, а его внутривенное введение у грудных детей может привести к внезапной смерти. Более перспективными кажутся р-блокаторы четвертого поколения. Случаи их применения у грудных детей немногочисленны, однако в более старшем возрасте они достаточно эффективны. Дополнительно можно использовать препараты, улучшающие энергетический метаболизм клеток.

Следует предостеречь от использования вазодилататоров . ингибиторов синтеза АПФ или дигоксина при лечении ГКМП, так как эти лекарства могут провоцировать обструкцию желудочков.

Хирургическое вмешательство при гипертрофической кардиомиопатии заключается в резекции или рассечении гипертрофированной межжелудочковой перегородки и выполняется в более старшем возрасте.

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы, диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия является врожденным или приобретенным заболеванием, для которого характерна выраженная гипертрофия миокарда желудочков с диастолической дисфункцией и нарушением сердечного ритма.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание может развиться в результате предрасположенности к нему, высокого кровяного давления и физиологического старения организма.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у многих людей протекает бессимптомно или с минимальным их проявлением, но у некоторых могут появиться признаки заболевания и прогрессировать.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются такие симптомы:

высокое давление и болезненные ощущения в грудной клетке, которые возникают после еды или физической нагрузки;

• одышка;
• быстрая утомляемость;
• учащенное сердцебиение;
• обмороки.

Летальный исход случается у незначительной части пациентов.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется на основании истории болезни (жалобы пациента с учетом влияния наследственности), результатов экокардиограммы и физиологических исследований. Также возможно проведение дополнительных исследований, которые включают в себя рентген грудной клетки, ЭКГ, анализ крови, магнитный резонанс, компьютерную томографию, катетеризацию сердца, тест на физические нагрузки.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При лечении данного заболевания проводится коррекция основных симптомов, предотвращение опасных для жизни осложнений. Пациентам назначают лекарственные препараты, которые расслабляют сердце и улучшают кровообращение. Традиционными лекарственными средствами считаются два класса лекарств – блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы. Для лечения аритмии применяются препараты, снижающие ее проявления и контролирующие частоту сердечного ритма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии без симптомов закупорки сосудов лечатся лекарственными средствами. Лечение сердечной недостаточности заключается в ее контроле при помощи специальных лекарственных препаратов.

В случае неэффективности консервативного лечения показано хирургическое вмешательство. При гипертрофической кардиомиопатии применяются такие хирургические процедуры: этанол абляция, септальная миэктомия или инплантируется электрический дефибриллятор.

При гипертрофической кардиомиопатии также рекомендуется изменение образа жизни.

Необходимо соблюдать прописанную врачом диету. Если нет ограничений в питье, следует выпивать в день от шести до восьми стаканов воды, во время жары прием жидкости увеличить. Пациентам с сердечной недостаточностью необходимо ограничить потребление поваренной соли и жидкости. По поводу употребления продуктов с содержанием кофеина и спиртных напитков следует проконсультироваться у врача.

Что же касается физических нагрузок, то этот вопрос необходимо обсудить с лечащим врачом. Обычно людям с кардиомиопатией не противопоказана легкая аэробика, но поднятие тяжестей крайне не желательно.

Пациенты, страдающие гипертрофической кардиомиопатией, должны посещать кардиолога ежегодно. Если данное заболевание обнаружено недавно, то частота посещений может быть увеличена.

Риск внезапной смерти

Среди пациентов с гипертрофической кардиомиопатией лишь у небольшой части существует повышенный риск внезапной смерти. К этой группе относятся люди с плохой наследственностью; аритмией с высокой частотой сердцебиения; сильно повышающимся давлением при физических нагрузках; с неоднократными случаями обмороков; плохой сердечной функцией и серьезными симптомами заболевания.

При наличии двух и более признаков необходимо срочно обратиться к врачу.

При заболевании гипертрофическая кардиомиопатия происходит утолщение стенок сердца, объем перекачиваемой крови уменьшается. Больной часто не замечает никаких симптомов или чувствует небольшую слабость, головокружение. Однако гипертрофия сердечной мышцы очень опасна, ведь она может привести к внезапной остановке сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия – что это такое

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого. Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

• гипертонические нарушения;
• заболевания в легких;
• ишемическая болезнь;
• сильный стресс;
• бивентрикулярная сердечная недостаточность;
• нарушение ритма;
• чрезмерные физические нагрузки;
• возраст после 20 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

По утверждению врачей, первичная гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает из-за врожденного дефекта. В других случаях заболевание развивается, когда мать во время вынашивания ребенка перенесла тяжелую инфекцию, подвергалась облучению, курила, употребляла алкогольные напитки. Ранняя диагностика в роддоме позволяет определить поражение у ребенка в первые дни после рождения.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

• головокружение;
• одышка;
• высокий пульс;
• обморочное состояние;
• боль в грудной клетке;
• систолический шум;
• отек легких;
• артериальная гипотензия;
• боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Гипертрофическая кардиомиопатия – диагностика

Для того, чтобы выявить заболевание, недостаточно визуальных признаков. Требуется диагностика гипертрофической кардиомиопатии, которая проводится с помощью медицинских аппаратов. К таким методам обследование относятся:

1. Рентгенография. На снимке видны контуры сердца, если они увеличены, то это может быть гипертрофия. Однако, когда гипертрофия миокарда развивается внутри органа, можно и не увидеть нарушение.
2. МРТ или магниторезонансная томография. Помогает рассмотреть полости сердца в трехмерном изображении, увидеть толщину каждой из стенок, степень обструкции.
3. ЭКГ дает представление о колебаниях сердечных ритмов человека. Правильно прочитать показания электрокардиограммы может врач, имеющий большой опыт в кардиологии.
4. Эхокардиография или УЗИ сердца применяется чаще других методов, оно дает точное представление о размерах сердечных камер, клапанов, желудочков и перегородок.
5. Фонокардиограмма помогает записать шумы, которые производят разные отделы органа и установить между ними взаимосвязь.

Самым простым способом диагностики остается биохимический развернутый анализ крови. По его результатам врач может судить об уровне сахара и холестерина. Есть еще и инвазивный метод, помогающий измерить давление в желудочках и предсердиях. В полость сердца вводят катетер со специальными датчиками. Способ применяют, когда нужно взять материал на исследование (биопсию).

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии делится на медикаментозное и оперативное. Врач решает, к какому методу прибегнуть, в зависимости от тяжести болезни. К медицинским препаратам, которые облегчают состояние больного на начальной стадии относятся:

• бето-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол);
• препараты-антагонисты кальция;
• антикоагулянты от тромбоэмболии;
• средства от аритмии;
• диуретики;
• антибиотики для профилактики от инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение показано пациентам, у которых заболевание во 2 и 3 фазе или при подтверждении диагноза асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Кардиохирурги выполняют операции:

1. Миоэктомию – удаление увеличенной мышечной ткани в межжелудочковой перегородке. Манипуляции проводятся на открытом сердце.
2. Замену митрального клапана искусственным протезом.
3. Этаноловую абляцию. Под контролем аппарата УЗИ делают прокол и вводят медицинский спирт, который истончает перегородку.
4. Установку электростимулятора или дефибриллятора.

Кроме того, больной должен полностью пересмотреть свой образ жизни:

1. Прекратить занятия спортом и исключить физические нагрузки.
2. Перейти на строгую диету, ограничивающую употребление сахара и соли.
3. Регулярно (2 раза в год) проходить врачебные обследования для предотвращения рецидивов болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти. Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка. По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

Видео: гипертрофия сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно ЛЖ). Выраженная гипертрофия ЛЖ (как и часто встречающаяся ассиметричная гипертрофия МЖП), сопровождается уменьшением размеров полости ЛЖ, диастолической дисфункцией и, нередко, обструкцией выходного тракта ЛЖ (субаортальный стеноз).

ГКМП - частая причина внезапной аритмической смерти. Целью фармакотерапии является улучшение переносимости физической нагрузки, профилактика ХСН, уменьшение обструкции, улучшение диастолического наполнения ЛЖ (антагонисты кальция, бета-блокаторы) и предупреждение желудочковых тахиаритмий (амиодарон, бета-блокаторы). Хирургические вмешательства (миотомия, миоэктомия, алкогольная абляция МЖП) позволяют уменьшить степень обструкции на путях оттока ЛЖ и устранить митральную регургитацию.

Ключевые слова: гипертрофия левого желудочка, семейно-генетическая гипертрофия левого желудочка, ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

ВВЕДЕНИЕ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого) (рис. 2.1, см. на вклейке), приводящее к уменьшению размеров полости левого желудочка (ЛЖ), нарушению его диастолической функции и, нередко, к обструкции выходного отдела ЛЖ у больных без других заболеваний, приводящих к развитию гипертрофии (артериальная гипертензия, ХОБЛ, пороки сердца и т.д.).

Истинная частота и распространенность ГКМП точно не установлены. Согласно данным совместного согласительного документа специалистов Американского колледжа кардиологов и Европейского общества кардиологов, ГКМП является относительно частой патологией (1:500 в общей взрослой популяции). Широкое использование эхокардиографии (ЭхоКГ) позволило утверждать, что заболевание встречается чаще, чем полагали ранее, и имеет прогноз лучше, чем считалось. По данным некоторых авторов, у 0,2% практически здоровых молодых людей выявляются эхокардиографические признаки ГКМП. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования, и более чем в 50% случаев среди родственников больных удается выявить аналогичную патологию. Заболевание практически в равной степени встречается у мужчин и женщин, а также у представителей различных национальностей.

ГКМП является частой причиной внезапной смерти (ВС) у молодых лиц (в том числе тренированных атлетов), а также может приводить к смерти или инвалидности у лиц любого возраста. По данным отдельных центров, ежегодная частота гибели таких пациентов от ВС составляет 1-2% у взрослых и 4-6% у детей. Однако даже длительное течение заболевания может сопровождаться нормальным самочувствием и не изменять продолжительность жизни. В связи с гетерогенностью клинической картины ГКМП может длительное время оставаться недиагностированной. Кроме того, учитывая относительно небольшую частоту данного заболевания в рутинной практике кардиолога, до настоящего времени изучены не все механизмы его развития и остается низким уровень доказательности применения тех или иных методов терапии.

При постановке диагноза ГКМП большое значение имеет обнаружение идиопатической гипертрофии ЛЖ с помощью эхокардиографии и ЭКГ, а также выявление обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Целью фармакотерапии является улучшение переносимости физической нагрузки, профилактика ХСН, уменьшение обструкции путем улучшения диастолического наполнения ЛЖ (антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы) и предупреждение желудочковых тахиаритмий (бета-адреноблокаторы, амиодарон). Хирургическое вмешательство позволяет уменьшить степень обструкции на путях оттока ЛЖ и устранить митральную регургитацию.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время термин гипертрофическая кардиомиопатия является устоявшимся. Такие варианты названий, как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, мышечный субаортальный стеноз или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ограничены в применении, так как у части пациентов, особенно в покое, отсутствует обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Однако недостатком этой классификации является то, что в ней не учитывается наличие или отсутствие обструкции выходного отдела ЛЖ. Современная классификация заболевания основывается на локализации гипертрофированных участков миокарда и возникающих гемодинамических нарушениях:

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;

Ассиметричная гипертрофия перегородки без изменений со стороны аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта ЛЖ;

Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки;

Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.

Последние 3 формы встречаются крайне редко и не сопровождаются развитием обструкции выносящего тракта ЛЖ.

ГЕНЕТИКА И МОРФОЛОГИЯ

Как уже было сказано, заболевание передается аутосомно-доминантным путем. В основе лежит мутация в одном из 10 генов, кодирующих белки саркомера в миокарде. В результате в кардиомиоцитах обнаруживаются аномальные контрактильные белки, что позволяет рассматривать ГКМП как «болезнь саркомера». Синтез аномальных протеинов определяется точечными хромосомными мутациями. К протеинам, патология которых обусловливает развитие ГКМП, в настоящее время относят:

Тяжелая цепь кардиального бета-миозина (14-я хромосома);

Кардиальный тропонин Т (1-я хромосома);

Связанный с миозином протеин С (11 хромосома);

Тропомиозин (15-я хромосома);

Миозин легких цепей; титин;

Альфа-актин;

Сердечный тропонин I;

Тяжелая цепь кардиального альфа-миозина.

Всего идентифицировано более 100 различных мутаций, связанных с ГКМП: в 10 генах, кодирующих белки саркомера, мутации в 2-х генах, кодирующих несаркомерные белки и одна мутация в митохондриальной ДНК. Чаще других встречаются мутантные гены, кодирующие синтез тяжелой цепи кардиального миозина, кардиального тропонина Т и связанного с миозином протеина С. Молекулярные дефекты, ответственные за развитие ГКМП у пациентов, не состоящих в родстве, чаще всего различны.

Мутации тропонина Т ассоциированы с повышенным потреблением энергии, что предрасполагает к ишемии и аритмиям. Некоторые авторы связывают мутации тропонина Т с увеличением частоты ВС. Некоторые мутации тяжелых цепей миозина также ассоциированы с повышенным риском аритмий и смертности. Однако до настоящего времени не известно, в какой мере за нарушения электрофизиологии ответственны специфические расстройства тока ионов и какую роль играет распространенный фиброз. Предполагается, что при ГКМП имеется генетически детерминированный дефект адренергического рецепторного аппарата или аномалия трансмембранного транспорта ионов кальция с усилением его входа в клетку и сенсибилизацией миокарда к действию катехоламинов.

Очевидно, что не у всех людей, несущих генетическую мутацию развиваются фенотипические признаки ГКМП. Имеется точка зрения, что фенотипические проявления болезни изменяются генами-модификаторами. Например, функциональные варианты гена ангиотензин-1 конвертирующего фермента могут влиять на фенотип ГКМП и связаны с риском ВС. Интересно, что клиника диастолической дисфункции может выявляться раньше, чем ЭхоКГ признаки заболевания.

Предполагается, что фенотип болезни формируется по мере роста и становления организма, и морфологические проявления выявляются по достижении 17-18 лет. Отсутствие признаков заболевания в молодом и даже среднем возрасте при наличии семейного анамнеза заболевания не может гарантировать отсутствие ГКМП у пациента.

Рекомендуется проводить скрининг у родственников первой линии. При этом в случае невозможности проведения генетического анализа рекомендовано ежегодное обследование, включающее клинический осмотр, ЭКГ в 12 отведениях, ЭхоКГ вплоть до 18-летнего возраста. Далее рекомендуются проводить обследования с периодичностью раз в пять лет.

Скрининг у детей моложе 12 лет нецелесообразен, за исключением случаев высокого семейного риска и планируемых серьезных занятий спортом.

Микроскопические изменения миокарда при ГКМП характеризуются гипертрофией мышечных волокон и нарушением их взаимной ориентации, волокна хаотически располагаются под углом друг к другу, пересекаются или образуют завихрения (рис. 2.2). Были

Рис. 2.2. Расположение миоцитов в норме (а) и у больных ГКМП (б)

выявлены значительные нарушения в распределении межклеточных соединений в областях с нарушенной структурой миофибрилл - соединения располагались по всей поверхности клетки, тогда как в норме они сконцентрированы у хорошо очерченных вставочных дисков.

Такое беспорядочное расположение волокон создает морфологический субстрат для возникновения циркуляции и повторного входа волны возбуждения (re-entry), предопределяя возникновение пароксизмальных нарушений ритма.

Гипертрофии миокардиальных волокон сопутствуют скопления митохондрий и гликогена, а также перинуклеарные просветления цитоплазмы («нимбы»). Наблюдающиеся дегенеративные изменения, иногда утолщение эндокарда и интерстициальный фиброз носят вторичный характер. В части случаев на эндокарде утолщенной части межжелудочковой перегородки находят плоские фиброзные бляшки, которые образуются в месте повторных соприкосновений с передней створкой митрального клапана.

Характерными именно для ГКМП находками считаются значительно выраженные нарушения нормальной взаимной ориентации мышечных волокон и фиброзиты эндокарда межжелудочковой перегородки. Остальные микроскопические изменения неспецифичны и могут обнаруживаться при гипертрофии миокарда любого происхождения. Эпикардиальные коронарные артерии при ГКМП не изменены.

В основе ГКМП лежит мутация в одном из 10 генов, кодирующих белки саркомеров в миокарде.

ГЕОМЕТРИЯ СЕРДЦА И ОСОБЕННОСТИ

ГЕМОДИНАМИКИ

Гипертрофия миокарда при ГКМП чаще наиболее выражена в области межжелудочковой перегородки (МЖП), то есть является асимметричной и сопровождается дезорганизацией миоцитов и миофибрилл (рис. 2.3). Кроме того, заболевание ассоциировано с развитием миокардиального фиброза и поражением мелких сосудов.

Следствием изменения геометрии ЛЖ и морфологии миокарда при ГКМП прежде всего является нарушение диастолического наполнения ЛЖ, что приводит к возникновению одышки и других проявлений сердечной недостаточности, которая является одной из причин смерти больных. Характерны также синкопы, связанные с развитием желудочковых тахиаритмий. Последние - частая причина ВС больных с ГКМП.

В 20% случаев формируется динамический градиент в путях оттока ЛЖ, обусловленный комбинацией повышения скоростей потока и сужения выходного отдела вследствие переднесистолического движения митрального клапана (ПСМК).

Внешне сердце изменено незначительно. Отмечается гипертрофия ЛЖ без дилатации его полости, одновременно может быть дилатировано левое предсердие, что указывает на нарушение диастолического наполнения желудочка.

Градиент в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ) приводит к возникновению громкого систолического шума. Кроме того, выявляются гипертрофия базальной части МЖП и узкий выносящий тракт, а также, у многих пациентов, утолщенные и удлиненные створки митрального клапана.

Обструкция выносящего тракта ЛЖ (ВТЛЖ). Как вытекает из классификации, не у всех пациентов с ГКМП имеется сужение в путях оттока из ЛЖ. Более того, у большинства больных в покое градиент в ВТЛЖ отсутствует. Разделение пациентов на группы с и без обструкции выносящего тракта ЛЖ крайне важно с клинической точки зрения. Это связано с тем, что практически все медикаментозные и хирургические стратегии терапии ГКМП направлены прежде всего на пациентов с признаками обструкции ВТЛЖ. Выбор препаратов и методов хирургической коррекции определяется гемодинамическим статусом пациента.

Субаортальный стено з является следствием переднесистолического движения передней створки МК (ПСДМК) и возникающего

среднесистолического контакта ее с МЖП. Повышенная контрактильность ЛЖ в сочетании с незначительным сужением выносящего тракта субаортальным мышечным валиком приводит к ускоренному изгнанию крови в аорту. Увеличение линейной скорости струи крови вызывает эффект Вентури - «присасывающее» действие движущегося с высокой скоростью потока жидкости, которое втягивает переднюю створку митрального клапана в выносящий тракт ЛЖ, приводя к его значительному сужению и возникновению градиента давления. В ряде случаев наблюдается прикосновение передней створки митрального клапана (ПСМК) к миокарду МЖП. Обструкция, таким образом, имеет место только в течение второй половины периода изгнания, а ее выраженность увеличивается при возрастании сократимости миокарда ЛЖ (рис. 2.3).

Рис. 2.3. ЭхоКГ больного с ГКМП в М-режиме; видно переднесистолическое движение аппарата митрального клапана (отмечено стрелкой)

Переднесистолическое движение МК не только приводит к обструкции ВОЛЖ, но и к возникновению митральной регургитации (МР) различной степени выраженности. При этом характерным является направление струи регургитации к задней стенке ЛЖ. Струя регургитации, направленная по центру и к передней стенке предсердия, а также наличие нескольких потоков требуют исключения самостоятельной патологии митрального клапана.

Примерно в 5% случаев наличие градиента и сниженного выброса вызывается преимущественно гипертрофией миокарда в централь-

ной части полости ЛЖ и изменениями переднелатеральной папиллярной мышцы в отсутствие контакта ПСМК с МЖП.

Субаортальный градиент (более 30 мм рт.ст. и более) и ассоциированное с ним повышение внутрижелудочкового давления крайне важны как с точки зрения патофизиологии заболевания, так и с точки зрения прогноза больных. Обструкция ВОЛЖ является независимым предиктором смерти вследствие ГКМП, развития тяжелой сердечной недостаточности (III-IV класс по NYHA), а также смерти от сердечной недостаточности и инсульта. В то же время увеличение градиента более 30 мм рт.ст. по данным исследователей, не сопровождается дополнительным увеличением риска.

В настоящее время общепризнано, что обструкция при ГКМП имеет динамический характер. Рекомендуется разделение всех пациентов с ГКМП на «гемодинамические подгруппы» по уровню пикового градиента в ВОЛЖ, измененного при помощи постоянно волнового допплера:

1. Градиент в покое равен или более 30 мм рт.ст. (2,7 м/с, по данным допплерографии);

2. Латентный градиент - в покое менее 30 мм рт.ст. и возрастает до 30 и более при проведении провокационных проб;

3. Необструктивная кардиомиопатия - градиент ниже 30 мм рт.ст. в покое и при провокации.

Предложен целый ряд провокационных проб для моделирования нагрузки при проведении ЭхоКГ (а также при катетеризации сердца). В том числе это медикаментозные пробы с амилнитритом, изопротеренолом, добутамином, а также механические - маневр Вальсальвы, ортостаз и физическая нагрузка. Наиболее физиологичным и распространенным является проведение тредмил-теста или велоэргометрии параллельно с допплер ЭхоКГ.

Кроме обструктивных нарушений, внутрисердечная гемодинамика при ГКМП имеет следующие особенности:

1. Высокие показатели систолической функции (малый конечный диастолический объем, высокая ФВ и скорость изгнания), обусловленные усилением сократимости гипертрофированного миокарда;

2. Нарушение диастолической функции из-за повышенной ригидности гипертрофированного миокарда, которая нарушает его диастолическое расслабление и затрудняет заполнение полости желудочка кровью во время диастолы;

3. Частое наличие МР, основными причинами которой являются:

Смещение передней папиллярной мышцы ближе к митральному клапану, которое происходит при уменьшении размера полости

Фиброзные изменения передней митральной створки, возникающие при ее гемодинамическом повреждении ускоренным турбулентным потоком в выносящем тракте или контактом с МЖП;

Вторичные поражения митрального клапана (кальцификация, бактериальный эндокардит), приводящие к его дисфункции.

Следствием изменения геометрии миокарда ЛЖ при ГКМП является нарушение диастолического наполнения ЛЖ, а также синкопы, связанные с желудочковыми тахиаритмиями. Из-за переднесистолического движения передней створки митрального клапана и ее контакта с МЖП может создаваться динамический градиент в путях оттока ЛЖ.

КЛИНИКА

Клиническая картина ГКМП весьма изменчива - от бессимптомных форм до выраженных клинических проявлений или внезапной смерти. Постановке диагноза способствует наличие в семейном анамнезе случаев заболевания ГКМП или ВС. При отсутствии жалоб первым проявлением заболевания обычно бывает обнаружение систолического шума или изменений ЭКГ (признаки гипертрофии ЛЖ). Первые жалобы появляются обычно в возрасте 20-25 лет.

Характерная клиническая картина ГКМП представлена триадой:

Стенокардия;

Аритмии;

Синкопальные состояния.

Типичным является сочетание этих симптомов с систолическим шумом, изменениями ЭКГ и указаниями на случаи ГКМП или ВС среди родственников.

Боли в груди при ГКМП часто имеют типичный ангинозный характер, обусловленный ишемией миокарда. Они представляют классический пример синдрома стенокардии, не связанного с окклюзией коронарных артерий. Реже встречаются атипичные боли. Ишемия миокарда при ГКМП связана с относительной коронарной недостаточностью. Поскольку резервы возрастания коронарного кровоснабжения небезграничны, возникает несоответствие между максималь-

но возможным коронарным кровотоком и увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в артериальной крови. Однако у лиц старших возрастных групп для того, чтобы с уверенностью исключить сочетание с КБС, необходимо выполнить коронарную ангиографию.

Характерным симптомом ГКМП являются синкопы и пресинкопальные состояния, при которых возникают резкая слабость, головокружение, потемнение в глазах. Причиной их может быть уменьшение сердечного выброса и недостаточное кровоснабжение головного мозга в результате обструкции выносящего тракта ЛЖ или эпизоды тахиаритмий.

Аритмический синдром занимает важное место в клинической картине ГКМП и во многом определяет прогноз заболевания. Принято считать, что субстратом для развития аритмий является сочетание гипертрофии, нарушения структуры миоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Предполагается, что в областях с нарушенной структурой миофибрилл изменяется анизотропия, происходит аномальное проведение импульса, возможно, ведущее к развитию re-entry.

Больные жалуются на внезапные приступы сердцебиения различной продолжительности, хотя короткие эпизоды могут протекать бессимптомно. Поэтому для выявления нарушений ритма всем больным ГКМП показано проведение холтеровского мониторирования ЭКГ.

Спектр обнаруживаемых аритмий чрезвычайно широк. Большинство их составляют желудочковые аритмии различных градаций - от единичных экстрасистол и коротких пробежек желудочковой тахикардии по 3-5 сокращений, не всегда ощущаемых больными, до опасных для жизни пароксизмов двунаправленной тахикардии с возможностью развития фибрилляции желудочков и внезапной смерти. Отмечаются также пароксизмы суправентрикулярной тахикардии и мерцания или трепетания предсердий. Появление постоянной формы мерцательной аритмии является прогностически неблагоприятным признаком, часто предшествующим развитию застойной НК, и является фактором риска эмболических осложнений. Часто отмечается синдром WPW.

Сердечная недостаточность. Диастолическая дисфункция ЛЖ является одним из основных гемодинамических проявлений заболевания и появляется иногда даже раньше выявления типичных изменений при ЭхоКГ. Инспираторная одышка может быть при ГКМП

одним из самых ранних симптомов. Возникновение ее связано с нарушением диастолического наполнения ЛЖ, в результате чего возникает застой в малом круге кровообращения. Гепатомегалия и другие застойные явления в большом круге кровообращения наблюдаются редко, преимущественно в терминальной стадии заболевания.

Данные внешнего осмотра при ГКМП скудные. Больные обычно имеют правильное телосложение и хорошо развитую мускулатуру, бледность и цианоз отсутствуют. Увеличение размеров сердца удается обнаружить не всегда. Верхушечный толчок усилен, иногда смещен влево. При обструктивной форме ГКМП могут отмечаться характерные физикальные симптомы:

прерывистый толчкообразный пульс;

Пальпируемые в прекардиальной области усиленные сокращения левого предсердия;

Систолический шум.

Систолический шум выслушивается на верхушке и в III или IV межреберье вдоль левого края грудины. Шум имеет дующий характер, может проводиться в аксиллярную область. Шум несколько отстоит от I тона.

Большое значение для интерпретации аускультативной картины имеет проведение функциональных и фармакологических проб. Интенсивность систолического шума прямо зависит от величины градиента давления в путях оттока из желудочка. Поэтому все воздействия, уменьшающие преднагрузку и диастолическое наполнение ЛЖ, ведут к усилению сократимости миокарда, вызывают возрастание степени обструкции и, следовательно, нарастание шума и его более раннее появление. Такие изменения происходят при переходе в ортостаз, пробе Вальсальвы, приеме вазодилататоров (нитроглицерина), во время тахикардии. Физическая нагрузка, прием дигоксина или изадрина также усиливают сократимость миокарда ЛЖ и приводят к усилению шума.

Противоположные последствия имеют переход в горизонтальное положение, приседание на корточки и прием бета-адреноблокаторов. При этих пробах брадикардия и усиление венозного возврата к сердцу увеличивают наполнение ЛЖ в диастолу, что снижает скорость потока в систолу и интенсивность систолического шума.

Характерная клиническая картина ГКМП представлена триадой: стенокардия, аритмии, синкопы.

Стенокардия, как правило, не связана с присутствием стенозирующих бляшек в коронарных артериях, но этого нельзя исключить у лиц старших возрастных групп.

Течение и прогноз. Прогноз при ГКМП считается неблагоприятным, летальность составляет до 5% в год. Больше половины летальных исходов, преимущественно среди молодых пациентов, составляют случаи ВС. Риск возникновения аритмогенной ВС особенно возрастает во время физической нагрузки или занятий спортом.

Прогностически неблагоприятными факторами являются:

большая масса миокарда ЛЖ;

Желудочковые аритмии высоких градаций по Lown;

Синкопальные состояния;

Случаи ВС среди родственников.

Среди больных ГКМП старшего возраста (более 40 лет) причиной смерти чаще оказываются застойная НК и присоединение инфекционного эндокадита.

Важными факторами, определяющими прогноз и выбор терапии, являются:

1. Высокий риск ВС (учитывая данные анамнеза);

2. Прогрессирование симптомов, таких, как боли в груди, одышка и нарушение сознания (синкопы, пресинкопы, головокружение) при сохраненной систолической функции ЛЖ;

3. Прогрессирование сердечной недостаточности с развитием ремоделирования ЛЖ и систолической дисфункции;

4. Осложнения, связанные с развитием мерцательной аритмии, в том числе эмболический инсульт.

Необходимо помнить, что ГКМП нередко сочетается с другими сердечными заболеваниями, такими как артериальная гипертензия и ИБС, что может повлиять на выбор терапии.

Прогноз при ГКМП относительно неблагоприятный. Более половины смертей являются внезапными вследствие желудочковых тахиаритмий, риск которых возрастает во время физической нагрузки, особенно спортивного характера.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ЭКГ. У больных ГКМП на ЭКГ обычно имеется картина гипертрофии миокарда ЛЖ с несимметричными инвертированными

зубцами Т и косо нисходящей депрессией сегмента ST (рис. 2.4). Выраженная гипертрофия МЖП приводит к появлению патологических зубцов Q, что может обусловить ошибочную диагностику ОИМ. Патологические зубцы Q при ГКМП обычно глубокие, но не уширенные и остроконечные, регистрируются в отведениях II, III, avF, в левых грудных отведениях, иногда в отведениях V3-V4. Одновременно может уменьшаться амплитуда зубцов R в отведениях V2-V4. Часто регистрируются признаки гипертрофии предсердия в виде увеличения и расщепления зубцов PI, II.

Рис. 2.4. ЭКГ больного с ГКМП. Признаки гипертрофии ЛЖ

При верхушечной форме ГКМП ее единственным проявлением могут оказаться изменения ЭКГ в виде картины гипертрофии миокарда ЛЖ с гигантскими отрицательными зубцами Т в грудных отведениях, глубина которых может превышать 10-15 мм.

Рентгенография грудной клетки при ГКМП малоинформативна. Тень сердца не изменена либо демонстрирует увеличение ЛЖ влево (рис. 2.5) Может быть обнаружено расширение восходящей аорты. Кардиомегалия выявляется редко, причем при ГКМП она может быть обусловлена гипертрофией миокарда без дилатации полости ЛЖ.

Менее частые рентгенологические симптомы включают:

Умеренное увеличение левого предсердия (особенно при наличии митральной регургитации);

Незначительно выраженные застойные явления в малом круге кровообращения;

Кальцификацию фиброзного кольца митрального клапана (что может повлечь ошибочный диагноз ревматического порока сердца).

При ангиокардиографии выявляется уменьшение полости ЛЖ и ее деформация в виде «песочных часов» во время систолы, но потребность в этом исследовании возникает обычно только при подготовке к хирургическому лечению. Одновременно при катетеризации сердца определяются градиенты давления на путях оттока из ЛЖ.

ЭхоКГ является наиболее ценным и информативным неинвазивным исследованием при ГКМП.

Классическими ЭхоКГ признаками ГКМП являются:

1. Асимметричное утолщение МЖП, при котором отношение толщины перегородки к толщине противолежащей части задней стенки ЛЖ составляет 1,3 и более (до 2,5-3,0) (рис. 2.5);

2. Гипокинезия МЖП (амплитуда ее смещения во время сердечного сокращения менее 3 мм);

3. Уменьшение полости ЛЖ, особенно выраженное во время систолы. Вследствие мощного мышечного сокращения гипертрофированного миокарда может происходить смыкание стенок желудочка, при котором наблюдается полное исчезновение (элиминация) его полости;

4. Значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, среди которых особенно выражено увеличение ФВ;

5. Расширение полости левого предсердия.

При наличии градиента давления в выносящем тракте ЛЖ дополнительно отмечаются следующие феномены:

Рис. 2.5. Рентгенограмма больного с ГКМП

1. Переднее систолическое движение митрального клапана - смещение во время систолы передней митральной створки вперед и сближение ее с МЖП - вплоть до касания (рис. 2.6, см. на вклейке);

2. Систолическое прикрытие аортального клапана - некоторое сближение аортальных створок в середине систолы вследствие снижения скорости изгнания крови из ЛЖ при развитии динамической обструкции, в конце периода изгнания может наблюдаться дополнительное открытие створок клапана.

Допплер-ЭхоКГ позволяет неинвазивным путем обнаружить:

1. Градиент давления на путях оттока из ЛЖ (в покое и/или при провокации) (рис. 2.7);

2. Митральную регургитацию;

3. Признаки нарушения диастолического расслабления миокарда ЛЖ.

Особое место в диагностике данного заболевания играет проведение ЭХОКГ с использованием провокационных проб, о которой упоминалось выше.

Классическими ЭхоКГ признаками ГКМП являются: асимметричное утолщение МЖП, ее гипокинезия, уменьшение полости ЛЖ, значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, расширение полости левого предсердия. При наличии градиента давления в выносящем тракте ЛЖ отмечается переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и прикрытие аортального клапана.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Основные затруднения обычно возникают при дифференциальном диагнозе ГКМП с клапанным АС и КБС.

Сходство картины ГКМП и АС обусловлено наличием систолического шума, признаков гипертрофии ЛЖ, синдрома стенокардии, синдрома малого выброса.

При АС обычно имеется выраженный кальциноз клапана и ослабление пульсации на периферических артериях. Систолический шум выслушивается на основании сердца с максимумом во II межреберье справа от грудины, имеет грубый, скребущий характер и хорошо проводится на сосуды шеи. Величина градиента давления и интен-

сивность шума мало изменяются при проведении функциональных проб.

При ЭхоКГ у больных с АС обнаруживаются:

Грубый кальциноз и утолщение аортальных створок;

Сращение их по комиссурам;

Значительное ограничение систолического раскрытия;

Часто имеется аортальная регургитация различной степени.

При ревматическом аортальном пороке изменения обычно касаются и митрального клапана - даже при отсутствии сформированного митрального порока на перенесенный вальвулит указывают небольшие комиссуральные сращения, подтягивающие заднюю митральную створку к передней, либо уплотнение и кальциноз свободных краев створок.

При кальцифицирующем типе АС обычно находят также значительный кальциноз митрального аппарата, главным образом основания задней митральной створки, головок сосочковых мышц и сухожильных хорд.

Сложность дифференциального диагноза ГКМП с КБС связана с общностью основного клинического синдрома - стенокардии.

Для КБС характерно более позднее появление клинической симптоматики заболевания - после 40 лет. Может выслушиваться систолический шум, однако он обусловлен митральной регургитацией, поэтому локализуется на верхушке, проводится в аксиллярную область, имеет убывающий характер и начинается непосредственно вслед за первым тоном.

При стресс-эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии обнаруживаются сегментарные нарушения сократимости миокарда. В сомнительных случаях необходимо проведение коронарной ангиографии.

Асимметричное утолщение МЖП и ЭхоКГ-признаки обструкции выносящего тракта, сходные с имеющимися у больных ГКМП, изредка могут наблюдаться при гипертрофии миокарда ЛЖ вторичного происхождения - при артериальных гипертензиях, у пациентов с ХПН или у спортсменов. В таких случаях дифференциальный диагноз с ГКМП представляет значительные трудности, так как не исключается возможность сочетания двух состояний. Большое значение в установлении правильного диагноза принадлежит изучению семейного анамнеза, наличию синкопальных состояний и выявлению аритмического синдрома.

Основные затруднения обычно возникают при дифференциальном диагнозе ГКМП с АС и КБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Выбор стратегии терапии при ГКМП основывается прежде всего на наличии или отсутствии обструкции выходного отдела ЛЖ, а также от преобладания тех или иных симптомов заболевания, обусловленных патологической гипертрофией миокарда (стенокардия, одышка, синкопы и т.д.).

Фармакотерапия

Основными направлениями медикаментозного лечения ГКМП являются:

1. Уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;

2. Антиаритмическая терапия;

3. Уменьшение потребности миокарда в кислороде.

Основное место в лечении ГКМП занимают бета-адреноблокаторы, верапамил, дизопирамид.

Бета-адреноблокаторы - препараты с отрицательным инотропным и противоаритмическим действием, в связи с чем назначение их оправдано у пациентов с ГКМП как при наличии, так и при отсутствии обструкции ВОЛЖ.

Применение β-блокаторов значительно уменьшает выраженность всех клинических проявлений заболевания, главным образом стенокардии и синкопальных состояний. Уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ под действием бета-адреноблокаторов вызывается снижением сократимости миокарда в результате прямого отрицательного инотропного действия и уменьшения частоты сердечных сокращений, из-за чего удлиняется период диастолического наполнения ЛЖ и повышается его конечный диастолический объем.

Антиаритмическое действие β-адреноблокаторов проявляется в уменьшении частоты зарегистрированных аритмических эпизодов, однако вероятность возникновения ВС не снижается.

Первым препаратом для лечения ГКМП был пропранолол, а позднее стали применяться более селективные препараты (метопролол, надолол). В настоящее время имеется много работ, в которых указывается на улучшение клинического статуса пациентов с ГКМП

на фоне применения препаратов этой группы. Терапия бета-адреноблокаторами начинается с малых доз с последующим увеличением их до требуемых для контроля симптомов (в рамках клинически допустимых). Суточная доза может варьировать у разных пациентов и по мере прогрессирования заболевания. Доза пропранолола 240- 480 мг у взрослых в многочисленных исследованиях доказала свою эффективность при ГКМП. В некоторых исследованиях проводились попытки назначения сверхвысоких доз пропранолола (до 1000 мг/день), однако широкого применения такая тактика не нашла.

Верапамил. Используется для лечения пациентов с ГКМП с 1979 года и рекомендуется для лечения пациентов как с обструкцией ВОЛЖ, так и необструктивных форм.

Верапамил в дозе до 480 мг/сутки способствует уменьшению выраженности симптоматики, что вероятно связано как с отрицательным инотропным эффектом и уменьшением ЧСС, так и с улучшением релаксации ЛЖ. Однако имеются данные о возможности побочного действия верапамила у пациентов с обструктивной ГКМП. Отрицательные гемодинамические эффекты верапамила, в том числе случаи усугубления обструкции ВОЛЖ, отека легких и кардиогенного шока, связывают с тем, что вазодилатация при его применении преобладает над отрицательным инотропным действием. Поэтому осторожность при применении верапамила должна соблюдаться прежде всего у пациентов с тяжелой обструкцией ВОЛЖ, не показан детям.

В международных рекомендациях отсутствуют указания на возможность и безопасность использования препарата дилтиазем у пациентов с ГКМП. Нифедипин и другие дигидропиридиновые производные, обладающие в основном артериолодилатирующим эффектом, значительно уменьшают постнагрузку, поэтому их применение при ГКМП не рекомендовано и может привести к нарастанию обструкции.

В настоящее время считается, что больным ГКМП с обструкцией выносящего тракта и при желудочковых аритмиях препаратами первого выбора являются безусловно бета-адреноблокаторы. В то же время у пациентов с преобладанием диастолической дисфункции миокарда без выраженных обструктивных нарушений и с суправентрикулярными аритмиями могут использоваться недигидропиридиновые антагонисты кальция. Сочетание препаратов этих групп представляется нецелесообразным из-за опасности резкой брадикардии и развития АV-блокады.

При обструктивной ГКМП, даже при наличии застойной НК, не рекомендуется назначение сердечных гликозидов, нитратов и других периферических вазодилататоров ингибиторов АПФ и диуретиков, так как их использование приводит к усугублению обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Исключение может быть сделано для сердечных гликозидов при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии.

Дизопирамид (ритмилен, ритмодан) представляет собой антиаритмический препарат 1а класса (хинидиноподобный). Имеются указания на уменьшение выраженности симптомов у пациентов с наличием обструкции ВОЛЖ в покое. Считается, что применение препарата способствует уменьшению амплитуды переднесистолического движения ПСМК и объема митральной регургитации. Кроме того, он обладает отрицательным инотропным действием на миокард. У больных ГКМП применяется при жизнеугрожающих желудочковых нарушениях ритма. Начальная суточная доза составляет 200-300 мг (в зависимости от массы тела), поддерживающая - 300- 600 мг/сут. в 4 приема. Применение препарата требует контроля интервала QT.

Амиодарон (кордарон) отсутствует в международных рекомендациях по лечению данного заболевания. Используются при ГКМП как антиаритмическое средство при неэффективности бета-блокаторов и верапамила.

Назначение кордарона показано больным, у которых на ЭКГ или при холтеровском мониторировании зарегистрированы следующие нарушения ритма:

1. Жизнеугрожающие желудочковые аритмии или их предвестники (частые политопные желудочковые экстрасистолы, парные желудочковые экстрасистолы, рецидивирующие пароксизмы желудочковой тахикардии, эпизоды фибрилляции желудочков);

2. Пароксизмы наджелудочковой тахикардии;

3. Пароксизмы мерцания или трепетания предсердий. Начальная (нагрузочная) доза амиодарона составляет 800-1000

мг/сут. (редко - до 1600 мг/сут), разделенных на 2-4 приема, в течение 1-3 недель. Поддерживающая доза - 100-400 мг/сут. в 1-2 приема.

Амиодарон может применяться вместе с бета-адреноблокаторами (с осторожностью, при тщательном контроле частоты пульса, ЭКГ и уровня АД), но сочетание его с антагонистами кальция противопоказано.

Противопоказаниями к назначению амиодарона являются:

Синусовая брадикардия;

Нарушения АВ проводимости;

Низкая фракция выброса ЛЖ (менее 40%);

Удлинение интервала Q-Γ.

У ряда пациентов медикаментозная терапия не позволяет добиться стабилизации и уменьшении выраженности симптомов.

Основное место в фармакотерапии ГКМП занимают бетаадреноблокаторы, верапамил, дизопирамид.

Хирургическое лечение

Данные различных исследователей о потребности пациентов в проведении хирургического лечения разнятся и составляют от 5 до 30%.

Основанием для решения вопроса о проведении хирургической коррекции являются:

1. Достоверное выявление высокого градиента в ВОЛЖ (>50 мм рт.ст.);

2. Выраженная симптоматика (СН, стенокардия), рефрактерная к максимальной медикаментозной терапии.

Сложность анатомического субстрата, который является причиной обструкции при ГОКМП, отражается в наличии большого количества различных хирургических методик, которые были представлены за последние 30 лет.

Миотомия-миэктомия

Наибольшее распространение получила операция рассечения и удаления разросшейся мышечной ткани (миэктомия) в базальной части МЖП, известная также как операция Морро (Morrow). В некоторых случаях производится операция резекции гипертрофированной части МЖП с одновременной пликацией ПСМК или протезированием митрального клапана, в ряде случаев для увеличения объема полости выполняют резекцию сосочковых мышц. В большинстве наблюдений показана эффективность миотомии-миэктомии ЛЖ в уменьшении градиента в ВОЛЖ и улучшение клинических проявлений. Трансаортальный доступ обычно предпочтителен для лево- и правосторонней или комбинированной вентрикулотомии.

Ранние исследования с использованием этой техники были омрачены высоким риском хирургической смертности (10-15%). На эти цифры обычно ссылаются сторонники альтернативных процедур, таких как двойная стимуляция камер с предвозбуждением ПЖ и искусственного инфаркта базальных отделов МЖП. Однако в результате усовершенствования техники защиты миокарда и предоперационной подготовки периоперационный риск для пациентов с тяжелой гипертрофией в настоящее время значительно снизился.

Все пациенты оперируются с использованием АИК с остановкой сердца и умеренной гипотермией (32 °С). В случае сопутствующего АКШ коронарные анастамозы накладываются в первую очередь. Все другие сопутствующие хирургические вмешательства выполняются после завершения расширенной миэктомии и восстановления МЖП.

Достаточно часто она осложняется развитием блокады левой ножки пучка Гиса или полной поперечной блокадой. Кроме того, в число осложнений входят перфорация МЖП во время проведения вмешательства и недостаточный объем операции вследствие ограниченной зоны экспозиции. Большинство модификаций основаны на разработке методик расширенного доступа к субстрату обструкции

Расширенная миэктомия делает возможным доступ к более глубоким структурам желудочка, где резекция гипертрофированной трабекулы и мобилизация или частичное иссечение папиллярных мышц ведет к коррекции анатомически деформированного подклапанного аппарата митрального клапана. Производится низкая поперечная аортотомия и разрезы к комиссуре аортального клапана, которые обнажают доступ к базальным отделам МЖП.

Распространенность гипертрофии определяется визуально и пальпаторно. Острый трехзубый крючок - ретрактор - аккуратно устанавливается в наиболее глубокой точке гипертрофированной перегородки, точно отделяя таким образом внутрижелудочковую часть разросшейся мышечной ткани. Ретрактор продвигается вперед в поле зрения хирурга. Таким образом предполагаемая для резекции мышечная масса четко фиксируется и выделяется. Продольные разрезы наносятся на 2-3 см ниже фиброзного кольца АК по направлению зубьев ретрактора - первый в наиболее глубокой точке правой коронарной створки - прямо под правым коронарным отверстием и второй - в направлении свободной стенки ЛЖ. Этот разрез может даже распространяться до места прикрепления створки митрального

клапана. Оба разреза затем соединяются поперечным надрезом для полного удаления ткани, удерживаемой ретрактором.

После создания широкого и глубокого ВОЛЖ открывается доступ к более глубоким структурам ЛЖ. Затем обе папиллярные мышцы полностью мобилизуются, и все гипертрофированные трабекулы, так же как гипертрофированные части папиллярных мышц, резецируются. На этой стадии операции необходима хорошая визуализация хирургического поля для уверенности в безопасности резекции. В случае значимой обструкции ВОПЖ избыточная ткань правого желудочка иссекается через его разрез, который закрывается тканью или путем наложения заплаты.

Спирт-индуцированный септальный некроз

Другой методикой немедикаментозного лечения больных с ГКМП стало создание спирт-индуцированного септального некроза (инфаркта). Развивается картина переднесептального Q-инфаркта миокарда с соответствующими изменениями ЭКГ, увеличением активности КФК и возникновением блокады правой ветви пучка Гиса, вследствие чего уменьшается толщина миокарда базальной части перегородки. Однако частота возникновения аритмических эпизодов и риск внезапной смерти остаются прежними.

Подобный терапевтический некроз приводит к уменьшению обструкции выносящего тракта левого желудочка, уменьшению внутрижелудочкового градиента, что приводит к объективному улучшению клинического течения заболевания.

К сожалению, имеется мало данных об отдаленных результатах. Первые успешные чрескожные редукции миокарда методом инъекции небольшого количества 96% спирта в первую большую перегородочную ветвь левой передней нисходящей коронарной артерии (ЛПКНА) были проведены в 1994 г. и доложены в 1995 г.

В течение последних лет были предложены несколько модификаций оригинальной техники аблации. Количество используемого спирта (первоначально 3-5 мл) снизилось к настоящему времени до 2 мл и меньше, а применение контроля с помощью чреспищеводной ЭхоКГ повысило безопасность процедуры.

В настоящее время идентификация септальной ветви производится при введении ультразвукового контраста. Попадание спирта в ЛПНКА исключается форсированным введением 1-2 мл рентгеноло-

гического контраста в целевой сосуд через просвет раздутого балонного катетера. Жизненно важно предотвратить повреждение ЛПНКА и инфаркта передней стенки. Для этого используется короткий балон адекватного размера, который раздувается на 5 мин. и более после последней инъекции алкоголя.

Ресинхронизационная терапия

С 1967 года известно, что правожелудочковая апикальная электростимуляция приводит к снижению градиента выносящего тракта ЛЖ и уменьшению клинических проявлений. Рандомизированные исследования показывают, что оптимальными кандидатами для электростимуляции сердца являются пожилые больные. Для определения чувствительности больного к данному виду терапии устанавливаются временные пейсмейкеры. Данный вид лечения не влияет на гипертрофию миокарда и другие причины возникновения заболевания. Кардиостимуляция является обратимым и эффективным методом лечения и представляет минимальный риск для пациента, а потому возможность ее проведения следует рассматривать своевременно среди всего спектра лечебных мероприятий.

Вследствие своей динамической природы обструкция ВОЛЖ может заметно меняться под влиянием изменения пред- и постнагрузки и сократимости ЛЖ. Результаты исследований показывают, что электростимуляция может быть эффективной у пациентов с градиентом в ВОЛЖ, выявляемым как в покое, так и при провокации.

В среднем степень снижения градиента при кардиостимуляции, по данным различных авторов, варьирует от 30 до 50%, а в некоторых исследованиях она приближалась к 100%.

Считается, что инверсия движения перегородки, являющаяся результатом ранней апикальной стимуляции, активирующей верхушечную область ЛЖ раньше перегородочной, приводит к увеличению диаметра ВОЛЖ и считается ключевым механизмом, лежащим в основе уменьшения градиента в ВОЛЖ. Показано, что кардиостимуляция снижает сократимость, особенно в области перегородки, и является причиной десинхронизации сокращения ЛЖ. Это приводит к существенному увеличению конечного систолического объема ЛЖ, а в кривой давление-объем отмечается сдвиг вправо.

МР тесно связана с обструкцией ВОЛЖ, а потому можно предположить, что уменьшение его обструкции должно уменьшать выражен-

ность МР. МР, определяемая как отношение объема регургитации к площади левого предсердия, по данным современных исследований, также уменьшается после установки электрокардиостимулятора. Важно отметить, что МР оставалась без изменений у пациентов с сохраняющимся высоким градиентом или органической патологией митрального клапана, которая должна рассматриваться в качестве противопоказания к кардиостимуляции.

Данные о влиянии кардиостимуляции на диастолическую функцию противоречивы. Острое нарушение диастолической функции наблюдалось у ряда пациентов, тогда как в других исследованиях либо отсутствовали изменения либо происходило улучшение диастолической функции ЛЖ. Кардиостимуляция, если она успешна, должна рассматриваться в качестве долгосрочного метода лечения.

Установка имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов. Принято считать, что субстратом для развития аритмий и ВС при ГКМП является сочетание гипертрофии, нарушения структуры миоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Показано, что величина гипертрофии напрямую связана с риском ВС и является независимым прогностическим фактором. ВС у больных ГКМП часто связана с физической нагрузкой.

Для большинства больных с повышенным риском ВС терапия, направленная на ведущий механизм, неэффективна, и к лечению добавляют амиодарон и/или имплантируют кардиовертер-дефибрилятор. Предикторами ВС при ГКМП являются семейная история ВС у членов семьи младше 45 лет, синкопальные состояния, особенно повторяющиеся и связанные с физической нагрузкой, выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка сердца (толщина стенки >3 см), снижение АД в ответ на физическую нагрузку, приступы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторировании. Кардиовертер-дефибриллятор обязательно должен устанавливаться при устойчивой желудочковой тахикардии и больным, у которых имелся успешно леченый эпизод ВС. Использование кардиовертерадефибриллятора представляет некоторые проблемы у детей и подростков, связанные с ростом, развитием, физиологической адаптацией к устройству и возможной модификацией устройства. Принцип ведения таких больных - использование амиодарона как переходной ступени к дальнейшему имплантированию кардиовертера-дефибриллятора.

Заболевания сердца сопровождают человека на протяжении всей истории. Но в последнее время по причине ухудшения экологии, большого количества генетических предрасположенностей и нежелания вести здоровый образ жизни проблемы с «мотором» у людей начали наблюдаться очень часто. Самой часто наблюдаемой патологией можно назвать гипертрофическую кардиомиопатию.

Гипертрофией называют очень серьезное заболевание, которое часто обусловлено генетически. Оно характеризуется гипертрофией миокарда, стенок сердечных желудочков при нормальном или уменьшенном объеме. Также встречается и гипертрофия перегородки, но она довольно редкая. Дополнительно различают симметрическую и асимметрическую гипертрофию, на которую приходится до 90% случаев. Проведение лечения по симптомам немного затрудняется, так как в большинстве они очень похожи на проявления других, незначимых болезней.

Этот вид заболевания чаще всего относят к семейному типу, но встречаются и спорадические формы. Причиной возникновения, как в первом, так и во втором случае, является дефект генов, которые отвечают за кодирование синтеза белков для сердечного саркомера.

Классификация заболеваний

Естественно, этот вид кардиомиопатии, как большинство заболеваний, обязательно классифицируется. Рассмотрим самые известные формы этой болезни.

• Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Она может проявляться в виде утолщения верхнего участка перегородки. Также встречается данная патология на апикальном, среднем отделе перегородки желудков или наблюдается абсолютно по всей площади.
• Необструктивная кардиомиопатия. Диагностика этой формы очень затруднена, так как симптомы при ней очень слабо выражены. Часто данное заболевание обнаруживается случайно при проведении профилактического обследования рентгеном или ЭКГ.
• Симметрическая гипертрофия. Признаком этой формы является поражение всех стенок левого желудка.
• Асимметрическая форма, наоборот, затрагивает лишь одну из стенок.
• Верхушечная форма кардиомиопатии проявляется в виде увеличения лишь верхушки сердца.

Также стоит сказать, что гипертрофия делится по размеру утолщения на начальную, умеренную, среднюю и выраженную.

Начальная и умеренная гипертрофия миокарда левого желудка представляют собой утолщение размером от 15 до 20 мм. При этом их сложно диагностировать по причине очень слабой выраженности симптомов.

Если же посмотреть на среднюю и выраженную формы, то здесь все значительно проще. Вероятность их обнаружения довольно высока, и при этом симптомы досаждают больному.

Симптомы заболевания

Любой вид, даже гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки, на протяжении долгого времени протекает практически бессимптомно. Лишь в некоторых случаях может появляться некое неудобство и неприятные ощущения в области груди. Если же симптомы и появляются, то чаще всего в возрасте от 25 до 45 лет. В случае перехода болезни к активной фазе большинство пациентов описывают следующие симптомы:

• ангиозная боль – это загрудинная боль, которая возникает по причине неполного расслабления или недостатка кислорода миокарду;
• отдышка. Она появляется по причине повышения внутривенного давления, что очень сильно отражается на самом дыхании;
• головокружение. Этот симптом также возникает по причине плохого насыщения кислородом;
• обмороки;
• артериальная гипотензия переходящего типа;
• верхушечный двойной толчок, который можно обнаружить при проведении пальпации.

Естественно, что это не все симптомы. Есть еще ряд косвенных признаков. Они, как правило, проявляются на последних стадиях развития. Если лечащему врачу удается правильно и оперативно собрать в кучу все симптомы, то лечение начинается сразу же после определения точного диагноза. И, чем быстрее это будет сделано, тем лучше все будет для пациента. Само проведение лечения является очень сложным и требует от пациентов и врачей немало терпения.

Признаки и стадии гипертрофии миокарда

Благодаря большому опыту медиков в исследовании гипертрофической кардиомиопатии, удалось разделить ее на стадии развития этой болезни и выделить симптомы каждой из них. Рассмотрим эти признаки и стадии более подробно.

Стадия формирования

По причине повышения нагрузки на сердечную мышцу происходит и увеличение самой мышцы, так как ей приходится выполнять больше работы на одну единицу массы. Это проявляется с самого начала аритмией. Естественно, данный симптом очень часто встречается, но лишь 5% страдающих аритмией имеют начальную стадию гипертрофической кардиомиопатии. Также наблюдается повышение артериального давления. При этом сердце начинает усиленно создавать толчки, в зависимости от того, где происходит перегрузка. Данный процесс заставляет создавать митохондрии больше белка, благодаря которым клетки обеспечивают себя сократительным веществом.

Масса сердца начинает постепенно расти. Были случаи, когда у пациента включился «аварийный» режим в организме и этот орган за четырнадцать дней увеличился в весе в 2,5 раза. Процесс роста продолжается до тех пор, пока масса миокарда не будет соответствовать нагрузке на него. Стоит отметить, что при постепенном формировании все значительно увеличивается во времени и может длиться десятки лет. Но сам принцип точно такой же.

Стадия завершившейся гипертрофии

Здесь начинается устойчивая адаптация сердца к нагрузкам, что вызывает постоянное и стабильное поддержание массы на достигнутом уровне. Если факторы влияния не изменяются, то этот орган начинает сохранять постоянный вес и размер, долгие годы поддерживая активность своего хозяина. Но в случае возрастания всех показателей масса сердца будет существенно увеличиваться. При норме в 200-300 грамм она может подняться до 1000 грамм. Вот тут-то и наступает третья стадия течения заболевания.

Стадия износа миокарда

Естественно, сердце не может увеличиваться в массе постоянно и, когда предел достигнут, начинается активный износ самого миокарда. При этом появляются боли, жжение в груди и все вышеперечисленные симптомы. Это уже считается самой активной формой, которая требует обязательно хирургического вмешательства. Чаще всего на этой стадии наблюдается эксцентрическая гипертрофия миокарда левого желудочка. Она появляется именно тогда, когда механизм Старлинга включается для изгнания увеличившегося объема крови.

Лечение

На начальных стадиях гипертрофия миокарда может излечиваться медикаментозным методом. Это всяческие препараты, которые немного уменьшают выработку строительного белка для наращивания мышечной массы. Также в случае остановки заболевания в развитии можно говорить о невмешательстве и постоянном контроле у врача.

Хирургическое вмешательство требуется лишь в конце второй фазы и при третьей фазе, когда наблюдается постоянный рост мышечной массы сердца. При этом проявляется большое количество вышеперечисленных симптомов. Операция является обязательной, иначе у пациента выработается сердечная недостаточность, что в итоге понесет за собой внезапную смерть.

Есть ли выход при гипертрофической кардиомиопатии?

Кардиомиопатии – группа заболеваний миокарда, характеризующиеся гипертрофией желудочков сердца и выражающиеся механической или электрической дисфункцией. Чаще всего эти заболевания передаются наследственным путем и представляют собой мутацию генов, отвечающих за кодирование сократительных белков.

Подобные заболевания могут протекать без симптомов, и приводить к внезапной смерти. В чем и заключается их главная опасность. Само понятие кардиомиопатий, а также понимание процессов влияющих на развитие болезни и ее лечение, было сформировано лишь в начале 2000-х годов. До этого, таким термином обозначали заболевания миокарда, возникшие по не известным медицине причинам.

Симптомы болезни

• Развитие сердечной недостаточности.
• Возможны приступы стенокардии
• Боли в груди
• Сердечная астма
• Одышка в состоянии покоя
• Обмороки
• Эндокардит
• Головокружения
• Тромбоэмболия (внезапная закупорка тромбом сосуда)
• Внезапная смерть
• Рубцевание ткани миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия, часто проявляет себя во время смерти, путем внезапной остановки сердца.

Причины заболевания

Для развития этой болезни, существует 2 причины:

• Наследственная передача болезни. В результате мутируют гены, отвечающие за кодирование сократительных белков миокарда.
• Приобретенная. В таком случае гипертрофическая кардиомиопатия вызывается за счет спонтанной мутации генов. Такая мутация может произойти под воздействием как внешних, так и внутренних факторов. К сожалению, пока что медицина не в состоянии точно определить механизм развития болезни, а также факторы на это влияющие. Что очень затрудняет правильное прогнозирование.

Гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь сердца, основным признаком которой, является утолщение стенки желудочков. В большинстве диагностированных случаях страдает левый желудочек. В медицинской практике, основным признаком болезни, считается утолщение миокарда больше 1,5 см. Особенно, если это проходит на фоне невозможности расслабления стенок желудочков.

Учитывая, что эта болезнь, проходит практически без симптомов, и спрогнозировать ее развитие, можно основываясь на наследственности человека, имеет смысл пройти профилактическое обследование. Особенно, если у человека есть или были родственники с сердечными заболеваниями. Таким образом, можно успеть начать лечение своевременно.

Формы заболевания

В зависимости от того, возникает ли препятствие для протока крови из левого желудочка в аорту либо нет, гипертрофические кардиомиопатии, делят на:

• Обструктивная форма . когда существуют препятствия для выталкивания крови к левому желудочку.
• Не обструктивная.

Обструкция, в большинстве случаев, носит динамический характер. На степень ее выражения может влиять множество факторов. Но, динамика ее развития, обычно носит прогрессируюший вид.

При развитии не обструктивной формы заболевания, у большинства пациентов отсутствуют какие либо выраженные симптомы. К сожалению, эта форма, чаще всего проявляется через внезапную смерть.

В зависимости от места и симметричности развития гипертрофии сердечной мышцы, болезнь разделяется на:

• Ассиметричная форма. Встречается более чем у 60 % пациентов. Характеризуется неравномерным утолщением стенок левого желудочка.
• Симметричная форма. Характеризуется равномерным утолщением стенок левого желудочка и перегородки. В некоторых случаях, происходит утолщение стенок и правого желудочка, впрочем, это бывает крайне редко.

В зависимости от причины развития болезни, выделяют 2 формы:

• Первичная. Иногда, это форму называют идиопатической. Фактически, это означает развитие болезни из-за наследственной предрасположенности, вызвавшей мутацию генов, либо, из-за других не известных причин.
• Вторичная форма. Развивается вследствие длительных сердечных болезней и патологий, которые могли бы повлиять на изменение структуры сердечной мышцы.

Многие специалисты в области кардиохирургии настаивают только на одной форме болезни – первичной. Поскольку, еще точно не доказано влияние других болезней на развитие гипертрофической кардиомиопатии.

Осложнения болезни

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, возможны следующие осложнения:

• Аритмия. Практически всегда вызывает аритмию. Как следствие, у пациентов развивается сердечная недостаточность, а в случае с мерцательной аритмией – тромбоэмболия.
• Внезапная смерть. Смерть от неожиданной остановки сердца. Примерно в 80% случаев, остановка сердца вызвана фибрилляцией желудочков.
• Тромбоэмболия.
• Развитие сердечной недостаточности. Появляется при длительном течении гипертрофической кардиомиопатии, развивается в основном из-за деформаций мышечной ткани сердца, а именно – возникновения рубцов.

Отсутствие ярко выраженных симптомов, очень затрудняет правильную диагностику и лечение болезни.

Течение болезни

У многих пациентов, со временем состояние стабилизируется, у некоторых (до 10%), наблюдается улучшение. Однако, даже при стабильном состоянии, прогрессирование болезни в течение длительного периода, провоцирует развитие аритмии и сердечной недостаточности.

К сожалению, в большинстве случаев, даже стабильное или бессимптомное течение болезни, заканчивается внезапной смертью. Наиболее часто, такие случаи происходят во время и сразу же после физических нагрузок. В группе риска, по большей части, находятся люди в возрасте 25-35 лет.

Из практики лечения, можно выделить следующие прогнозы на течение болезни:

• Стабильное течение болезни с возможными улучшениями.
• Ухудшение состояния, выражающееся в развитии аритмии и сердечной недостаточности, общее ослабевание организма.
• Последняя стадия болезни. Необратимые разрушения сердечно-сосудистой системы приводят к скорой смерти.
• Внезапная смерть.

В группу риска смерти от остановки сердца, входят пациенты, у которых выявлены:

• Частые обмороки.
• Частые приступы желудочковой тахикардии.
• Глубокая гипертрофия левого желудочка.
• Снижение артериального давления при физической нагрузке.
• Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется в раннем возрасте.

Также, в группу риска входят люди, в семье которых были случаи внезапной смерти.

Способы диагностики

Электрокардиограмма. Самый первый способ, позволяющий получить общую оценку работы человеческого сердца. При возникновении любых нарушений сердечно-сосудистой системы, это будет видно на диаграмме ЭКГ. Однако, в случае с кардиомиопатиями, пока еще не выявлено признаков, точно указывающих на развитие этой болезни.

Возможные отклонения от нормальной кардиограммы:

• Отклонение в левую сторону электрической оси сердца.
• Появление признаков увеличения предсердий.
• Зубцы Q в боковых отведениях
• Деформация начальной части комплекса QRS.

Эхокардиограмма. Высокочувствительный и безопасный для человека метод диагностики. При использовании ЭхоКГ есть возможность определить степень обструкции и гипертрофии, а также выявить нарушения диастолической функции.

Холтеровское мониторирование. Позволяет провести длительные наблюдения за кардиограммой. Обычно, в течении суток, с человека считываются его жизненные показатели. Принцип работы тот же, что и у ЭКГ, однако более обширные данные, позволяют правильнее назначать лечение.

Катетеризация сердца. С помощью катетеризации определяется давление в желудочках и предсердии и определяется скорость тока крови из левого желудочка в аорту. При гипертрофической кардиомиопатии, движение крови замедляется, а давление в левом желудочке существенно превышает давление в аорте.

Исследования генов. Применяется довольно редко, поскольку возможность проведения есть у специализированных центров, которых довольно малое количество. Для получения более полной картины заболевания, исследуются гены ближайших родственников пациента.

Биохимический анализ крови. Проводится ряд обширных анализов, для выявления возможных сопутствующих заболеваний. Также проводится коагулограмма, – анализ крови на повышенную свертываемость и наличие продуктов распада тромбов. (Например, появление тромбов, может вызвать мерцательная аритмия).

Общий анализ организма. Проводится исследовании истории всех болезней пациента, а также его ближайших родственников. Особое внимание уделяется различным сердечным заболеваниям.

Если у человека обнаружилась гипертрофическая кардиомиопатия – ему крайне не рекомендуются физические нагрузки. Поскольку большинство случаев остановки сердца происходит либо во время них, либо после. Нельзя поднимать тяжести и делать интенсивные упражнения.

Лечение

Лечение кардиомиопатии, особенно при отсутствии обструкции, а следовательно, при бессимптомном течении, проходит сугубо индивидуально. Все комплексы лечебных мер, направлены на минимизацию рисков развития ряда осложнений. Например, аритмии, сердечной недостаточности или внезапной остановки сердца.

Тип лечения, выбирается в зависимости от различных факторов

В большинстве случаев, лечение носит медикаментозный характер, и требует изменения образа жизни. В некоторых случаях может применяться хирургическое вмешательство.

Гипертрофическая кардиомиопатия, не поддается полному излечению, поэтому все меры направлены на:

• Увеличение срока жизни пациента.
• Уменьшение прогрессирования симптомов.
• Лечение и предупреждение осложнений.
• Уменьшение динамики болезни.

Медикаментозное лечение основано на применении b-адреноблокаторов, а также блокаторов кальциевых каналов. Их действие заключается в уменьшении частоты сердечных сокращений, а также стабилизации давления и наполнения левого желудочка.

Также проводится профилактика возникновения и развития эндокардита. В этом случае необходимо следить за здоровьем зубов и десен, а также вовремя проводить их лечение. А при посещении стоматологов, заблаговременно предупреждать их о диагнозе. Поскольку, в этом случае, необходимо назначение дополнительных антибиотиков, при процедурах с зубами.

Появление эндокардита могут вызвать более 120 известных микроорганизмов.

При развитии обструктивной формы болезни, иногда требуется хирургическое вмешательство. В этом случае, проводится удаление части утолщенной перегородки сердца. Тем самым, улучшается ток крови и выравнивается давление в левом желудочке.

При возникновении частых приступов желудочковой тахикардии, производится установка кардиовертера. Он считывает пульс, и при сильном его увеличении, посылает в сердце электрический разряд, возвращая тем самым ритм сердцебиения в норму.

К сожалению, современной медициной, пока что не разработано способов лечения и профилактических мер, которые смогли бы побороть болезнь. Поэтому самым главным условием продления жизни при гипертрофической кардиомиопатии и улучшения ее качества, — станет изменение образа своей жизни. Например, можно начать с того, чтобы бросить курить и заняться физкультурой. Тем более, врачи разрешают занятия некоторыми видами спорта.

Описание:

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором происходит излишнее утолщение сердечной мышцы. Это может влиять на электрическую систему сердца, повышать риск развития опасных для жизни нарушений сердечного ритма (аритмий) и, редко, внезапной смерти. В некоторых случаях увеличенная сердечная мышца не может расслабиться между сокращениями, как должна делать это в норме, и поэтому сама не получает достаточного количества крови и кислорода. В редких случаях утолщенная сердечная мышца уменьшает способность сердца эффективно выталкивать кровь ко всему организму.

Симптомы Гипертрофической кардиомиопатии:

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже внезапную смерть, у Вас может никогда и не быть симптомов этого заболевания. Многие люди с этой болезнью живут нормальной жизнью и не имеют практически никаких проблем. Эти люди могут даже никогда не получать лечения от гипертрофической кардиомиопатии.