Что такое тромбоцитопеническая пурпура. Симптомы тромбоцитопенической пурпуры. Классификация и симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Геморрагический васкулит — это заболевание, сопровождающееся воспалительными процессами микрососудов, протекает с тромбообразованием. Относится к системным васкулитам. Поражает внутренние органы и кровеносные сосуды — артериолы, венулы и капилляры. Чаще патологией страдают кишечник и почки.

По МКБ-10 это аллергическая пурпура. В основном развивается у детей 5-14 лет, возникает у 23-25 человек из 10 тыс. Зафиксированы отдельные случаи поражения заболеванием у детей до 3 лет.

Причины

При поражении васкулитом в крови появляются иммунные антитела, которые в процессе циркуляции откладываются на стенки сосудов и вызывают местные повреждения. В местах поражения образуются асептические воспалительные процессы, что увеличивает проницаемость сосудов. Происходит отложение в просвете сосудов фибрина, развивается микротромбирование, и появляется геморрагический синдром.

Геморрагический васкулит взрослых, в отличие от течения заболевания у детей, характеризуется стертой симптоматикой. Абдоминальная форма возникает в половине случаев.

Классификация

Пурпура Шенлейна-Геноха делится на типы:

  • кожно-суставной (простая, некротическая и с отеками);
  • абдоминальный;
  • почечный;
  • смешанный.


Геморрагическая пурпура классифицируется по длительности заболевания:

  • молниеносная (чаще у детей до 5 лет);
  • острая (проходит за 1 месяц);
  • подострая (выздоровление наступает за 3 месяца);
  • затяжная (длится до 6 месяцев)
  • и хроническая.

Геморрагические васкулиты делятся на 3 степени активности:

  • I степень — увеличение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояние удовлетворительное, температурный режим тела понижен или находится в пределах нормы, могут быть небольшие высыпания на кожных покровах.
  • II степень — СОЭ 20-40 мм/час, диспротеинемия. В крови повышенное содержание нейтрофилов, лейкоцитов и эозинофилов. Тяжесть течения средняя, сильно выражены проявления на коже. Температура тела повышается до 38°C, возможна интоксикация с проявлениями головной боли, чувства слабости и миалгии (боли в мышечной ткани). Выражены абдоминальный, суставной (воспалительные процессы в суставах) и мочевой синдромы.
  • III степень — СОЭ выше 40 мм/час. Состояние пациента при этой степени васкулита геморрагического характеризуется как тяжелое. Выраженная интоксикация (головная боль, сильная слабость, высокая температура, миалгия). Присутствуют абдоминальный синдром (болезненные ощущения в животе), суставной, нефротический (воспалительные процессы в почках) и кожный синдромы. Возможно частичное нарушение работы периферической или нервной системы. Наблюдается повышенное количество лейкоцитов и нейтрофилов в крови.


Клинические проявления

Протекает заболевание чаще доброкачественно. С момента первых высыпаний в большинстве случаев происходит спонтанное выздоровление за 2-3 недели. В некоторых случаях возможен рецидив — заболевание спустя время проявляется снова. Тяжелые осложнения протекают с поражением почек и кишечника.

Существуют несколько клинических течений геморрагического васкулита.

Кожная форма выражена у всех заболевших. На коже появляются диффузные высыпания пятнисто-папулезного типа, которые при надавливании не исчезают. Величина высыпаний чаще небольшого размера и располагаются симметрично, в ряде случаев проявляется уртикарная (аллергического типа) сыпь.

Обильность кожных проявлений зависит от тяжести течения — при худшем варианте возможны развитие некроза и язвы в местах образования сыпи. Появляются высыпания в области крупных суставов, бедра, ягодиц и голени. Редко — на руках и туловище. При хроническом васкулите, особенно если рецидивы — частое явление, на местах сыпи кожа шелушится. Наблюдается гиперпигментация.

Суставной синдром появляется у 70% заболевших. Поражение суставной ткани может длиться в течение нескольких дней или быть кратковременным. Появляются боли в области суставов, выражены покраснение и отечность. При этой форме болезни Шенлейна-Геноха симптомы ограничивают подвижность сустава, что сильно затрудняет движение. Чаще поражаются самые крупные суставы, особенно голеностопные или коленные. Возникает данный синдром в начале или завершающей стадии болезни. Не приводит к хроническим проблемам с суставами.


Абдоминальная форма предшествует или протекает вместе с суставной формой геморрагического васкулита, симптомы проявляются болью в животе умеренной или носящие приступообразный характер формой. Точное местонахождение боли пациент указать чаще не может. Возможны нарушения стула, рвотные позывы и тошнота. Признаки боли чаще проходят самопроизвольно или за несколько дней лечения. При тяжелом течении заболевания могут возникнуть желудочно-кишечные кровотечения с наличием крови в рвотных и каловых массах.

Почечный синдром характеризуется как течение острого либо хронического гломерулонефрита. Проявляется у 20-30% заболевших. Возможно развитие нефротического синдрома. Может стать причиной почечной недостаточности.

Другие органы при заболевании поражаются редко. Возможна геморрагическая пневмония, протекающая с поражением легких. Геморрагический миокардит или перикардит при поражении сердечной ткани. Геморрагический менингит с симптоматикой поражения головного мозга — появляются головная боль, световая чувствительность, раздражительность, головокружение, может стать причиной геморрагического инсульта (кровоизлияние в мозг).

Как диагностировать

Диагностику пурпуры Шенлейна-Геноха проводит ревматолог. Учитывается возрастная категория пациента, клинические данные, делают лабораторные анализы. Проводят сбор анамнеза с целью выяснения наличия других болезней. В анализе крови у больных геморрагическим васкулитом чаще выражен воспалительный процесс, повышенное количество тромбоцитов и эозинофилов.


Анализ мочи показывает повышенное содержание белка, гематурию и цилиндрурию. Увеличение иммуноглобулина А и СРБ отмечается в биохимических показателях крови. Проводят коагулограмму, чтобы выяснить показания свертываемости крови.

При нарушении работы почек необходимо проконсультироваться у нефролога. Делают УЗИ почек и УЗДГ его сосудов. Берут анализ мочи на биохимические исследования и пробу Зимницкого.

При абдоминальной форме исключают другие болезни, способные вызвать те же симптоматические признаки «острого живота». Сюда относят аппендицит, панкреатит, пенетрация язвы ЖКТ, холецистит и т. д. Хирург-гастроэнтеролог выписывает направление на УЗИ брюшной полости и гастроскопию. Берут анализ кала на скрытую кровь, чтобы диагностировать возможное проявление желудочно-кишечного кровотечения.

При тяжелом течении болезни делают биопсию кожных покровов. Гистологические исследования выявляют отложения иммуноглобулина А и ЦИК на стенках капилляров, венул, артериол и микротромбоз с выходом крови за пределы сосудов. Проводят дифференциальную диагностику геморрагического васкулита от других болезней, способных вызвать похожую симптоматику.

Как вылечить

В острой фазе при лечении геморрагического васкулита назначают постельный режим и диету с ограничением аллергенных продуктов. Нельзя принимать антибиотики и прочие препараты, усиливающие чувствительность к чужеродным агентам в крови.

Гепарин является основным препаратом, используемым при лечении болезни Шенлейна-Геноха. Назначают кортикостероиды, если мера оказалась неэффективной, применяют цитостатики. Также в некоторых случаях используют Преднизолон, но мнения об эффективности препарата для лечения пурпуры Шенлейна-Геноха разделяются. При тяжелом течении заболевания назначают иммуносорбцию, гемосорбцию и плазмаферез.


Лечение геморрагического васкулита при суставном синдроме осуществляется приемом противовоспалительных препаратов (Ибупрофен или Индометацин). Антигистаминные лекарственные средства считаются неэффективными и применяются для купирования аллергических проявлений. Энтеросорбенты назначают в случаях абдоминального течения болезни и при пищевой аллергии.

Инфузионная терапия проводится путем разведения циркулирующей крови и уменьшением концентрации возможных аллергенов и иммунных антител. У пациентов с заболеваниями почек проводится с осторожностью. Препараты, необходимые для процедуры, чтобы лечить заболевание, подбираются индивидуально. Используют кристаллоидные растворы — концентрированный электролит с разведенными сахарами.

Детей обязательно ставят на диспансерный учет на 2 года. Первые 6 месяцев пациент посещает лечащего врача каждый месяц. После — 1 раз каждые 3 месяца, затем — 1 раз в 6 месяцев. Чаще прогноз эффективности лечения геморрагического васкулита благоприятный.

Профилактика проводится методом санации очагов инфекции. Каждый день сдают анализы кала на проверку наличия яиц гельминтов. Детям нельзя проводит физиопроцедуры, противопоказано физическое перенапряжение и длительное пребывание на солнце. Геморрагический васкулит у взрослых протекает легче, по сравнению с детским организмом.

(purpura haemorrhagica)

см. Пурпура тромбоцитопеническая.

  • - геморрагии, диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия...

    Естествознание. Энциклопедический словарь

  • - I Пу́рпура тромбоцитопени́ческая + греч. penia бедность, синоним: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) геморрагический диатез, при котором обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в...

    Медицинская энциклопедия

  • - см. Васкулит геморрагический...

    Большой медицинский словарь

  • - детская болезнь неясной этиологии, проявляющаяся кожными волдыреобразными кровоизлияниями на лице и сгибательных поверхностях конечностей, окруженными полосой побледневшей кожи и по внешнему виду напоминающими...

    Большой медицинский словарь

  • - кожная форма геморрагического васкулита, характеризующаяся появлением симметричных петехий, реже экхимозов, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей и вокруг суставов...

    Большой медицинский словарь

  • - форма геморрагического васкулита, при которой наряду с поражением кожи появляются припухлость и болезненность суставов...

    Большой медицинский словарь

  • - П., возникающая как проявление какой-либо болезни, напр. скарлатины, туберкулеза, висцерального лейшманиоза...

    Большой медицинский словарь

  • - см. Мошкович болезнь...

    Большой медицинский словарь

  • - общее название группы болезней, характеризующихся тромбоцитопенией и проявляющихся геморрагическим синдромом...

    Большой медицинский словарь

  • - форма гемосидероза кожи, характеризующаяся петехиями и эритемами с папуловезикулярными элементами преимущественно на нижних конечностях...

    Большой медицинский словарь

  • - пурпура геморрагическая, распространённое заболевание человека из группы геморрагических диатезов. Обусловлено снижением количества тромбоцитов в крови и нарушением её свертывания...

    Большая Советская энциклопедия

  • - геморрагический диатез, обусловленный тромбоцитопенией. Проявления: кровоизлияния в кожу и кровотечения из слизистых оболочек, вторичная анемия...

    Большой энциклопедический словарь

  • - ...

    Формы слова

  • - В медицине: пурпуровая просовидная сыпь, сопровождающаяся лихорадкою...
  • - пу́рпура тромбоцитопени́ческая заболевание, характеризующееся множественными самопроизвольными кровоизлияниями в коже и кровотечениями из слизистых оболочек, обусловленными тромбоцито-пенией...

    Словарь иностранных слов русского языка

  • - сущ., кол-во синонимов: 3 заболевание кровоизлияние сыпь...

    Словарь синонимов

"Пурпура геморрагическая" в книгах

Значения пурпура

Из книги автора

Значения пурпура Как важнейший в византийской культуре – цвет божественного и императорского достоинства – пурпурный цвет. Басилевс подписывался пурпурными чернилами, восседал на пурпурном троне, носил пурпурные сапоги; алтарное Евангелие было пурпурного цвета;

Страна пурпура

Из книги Карфаген должен быть разрушен автора Майлз Ричард

Страна пурпура Где-то во второй четверти IX века ассирийский царь Ашшурнасирпал II привел свое войско на финикийское побережье, чтобы омыть оружие в водах Средиземного моря и совершить жертвоприношение богам. Угроза произвела нужный эффект: «Я получил дань от владык

Финикия - страна пурпура

Из книги Пять жизней древней Сури автора Матвеев Константин Петрович

Геморрагическая лихорадка

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора Вяткина П.

Геморрагическая лихорадка Помимо кишечных инфекций, рвота бывает частым симптомом других инфекционных заболеваний, например она развивается при геморрагической лихорадке с почечным синдромом, или «мышиной» лихорадке (геморрагический нефрозонефрит). Это острое

Пурпура тромбоцитопеническая

Из книги Большая Советская Энциклопедия (ПУ) автора БСЭ

Глава 6 Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая пурпура, первичная тромбоцитопеническая пурпура)

Из книги Диагностический справочник иммунолога автора Полушкина Надежда Николаевна

Глава 6 Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая пурпура, первичная тромбоцитопеническая пурпура) Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – группа заболеваний, связанных с укорочением жизни тромбоцитов в связи с появлением антител к ним.

51. Тромбоцитопеническая пурпура

Из книги Поликлиническая педиатрия автора Дроздова М В

51. Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией.КлассификацияПо течению:1) острые (продолжающиеся менее 6 месяцев);2) хронические:а) с редкими рецидивами;б) с

Пурпура пигментная хроническая

Из книги Заболевания кожи автора Автор неизвестен

Пурпура пигментная хроническая Общие сведенияЗаболевание всегда носит хронический характер, протекает достаточно длительное время и по своей сути является воспалительным процессом в стенках мелких капилляров кожи и внутренних органов. В коже поражаются самые мелкие

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Из книги Заболевания крови автора Дроздова М В

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, которое развивается на фоне повышенной склонности тромбоцитов к агрегации («склеиванию»), проявляется повсеместным образованием микротромбов, приводя к закупорке просвета

6. Тромбоцитопеническая пурпура

Из книги Поликлиническая педиатрия: конспект лекций автора Конспекты, шпаргалки, учебники «ЭКСМО»

6. Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тром-боцитопенией.КлассификацияПо течению:1) острые (продолжающиеся менее 6 месяцев);2) хронические:а) с редкими рецидивами;б) с

3. Тромбоцитопеническая пурпура

Из книги Детские болезни: конспект лекций автора Гаврилова Н В

3. Тромбоцитопеническая пурпура Тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза. У детей до 10 лет встречается с одинаковой частотой, старше 10 лет и у

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Из книги Справочник фельдшера автора Лазарева Галина Юрьевна

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Она характеризуется тромбоцитопенией, связанной с образованием тромбоцитарных антител, которые разрушают

ПУРПУРА ПИГМЕНТНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ

Из книги Кожные и венерические болезни автора Иванов Олег Леонидович

ПУРПУРА ПИГМЕНТНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ Пурпура пигментная хроническая является хроническим дермальным капилляритом, поражающим сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько типов.Петехиальный тип характеризуется множественными

Боливийская геморрагическая лихорадка (южно-американская геморрагическая лихорадка)

Из книги Сезонные заболевания. Лето автора Шильников Лев Вадимович

Боливийская геморрагическая лихорадка (южно-американская геморрагическая лихорадка) Боливийская геморрагическая лихорадка – природно-очаговое вирусное заболевание, эндемичное для центральных провинций Боливии. Характеризуется высокой лихорадкой, геморрагическим

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)

Из книги Детские болезни. Полный справочник автора Автор неизвестен

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА) Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, характеризующееся геморрагическими проявлениями в виде кровоизлияний под кожу и кровотечений, возникающих в результате снижения количества тромбоцитов, отвечающих за

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге , и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Точная причина развития тромбоцитопенической пурпуры не установлена. Считается, что данное заболевание может проявиться в срок около 3-х недель после:
1. Перенесенной вирусной или бактериальной инфекции (ВИЧ -инфекции, инфекциооный мононуклеоз, ветряная оспа).
2. После проведения вакцинации (БЦЖ).
3. Переохлаждения или излишнего пребывания на солнце.
4. Травм и оперативных вмешательств.
5. В результате применения некоторых лекарственных препаратов:
  • Рифампицин;
  • Ванкомицин;
  • Бактрим;
  • Карбомазепин;
  • Диазепам;
  • Вальпроат натрия;
  • Метилдопа;
  • Спиронолактон;
  • Левамизол;
Под воздействием вышеперечисленных факторов происходит непосредственное снижение количества тромбоцитов или образование антител к тромбоцитам. Антигены в виде вирусов , компонентов вакцин, лекарственных препаратов прикрепляются к тромбоцитам, и организм начинает продукцию антител. В итоге антитела прикрепляются к антигенам поверх тромбоцитов, образую комплекс "антиген-антитело". Организм стремится уничтожить эти комплексы, что и происходит в селезенке. Таким образом, длительность существования тромбоцитов уменьшается до 7-10 дней. Снижение количества тромбоцитов в крови приводит к повреждению стенки кровеносных сосудов, что проявляется кровоточивостью, изменением сократительной способности сосудов и нарушением образования кровяного сгустка.

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин , но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг , что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли , а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации .

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

1. Геморрагический криз – характерны выраженные кровотечения и синячковая сыпь, изменения в общем анализе крови (тромбоцитопения, снижение уровня гемоглобина).
2. Клиническая ремиссия – отсутствуют видимые клинические проявления, но сохраняются изменения в крови.
3. Клинико-гематологическая ремиссия – восстановление лабораторных показателей крови на фоне отсутствия видимых проявлений болезни.

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз , лейкоз , микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка , тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин , мочевина , АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.
Диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов .

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации , травм . Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Как правило, специальной диеты не требуется. Рекомендовано исключение из рациона бобовых, так как есть мнение, что при их употреблении возможно уменьшение уровня тромбоцитов в крови. При наличии кровотечений в ротовой полости пища подается в охлажденном виде (не в холодном), чтобы уменьшить риск травматизации слизистой оболочки.

Медикаментозная терапия

1. Глюкокортикостероиды.
Через рот назначают гормональные препараты следующим образом:
  • В общей дозе - преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
  • В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
  • "Пульс-терапия" гидрокортизоном - 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).
Метилпреднизолон вводят внутривенно - 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов : увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета , увеличение артериального давления , задержка роста.

2. Иммуноглобулины для внутривенного введения:

  • Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
  • Интраглобин Ф;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др.
При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб . Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона -альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются

Высыпания – это всегда признак неполадок во внутренней работе организма. Геморрагическая сыпь может проявляться при разных заболеваниях, поэтому самому заниматься постановкой диагноза крайне не рекомендуются. Разобраться в причинах возникновения красных точек и пятен под кожей может только специалист.

Что такое геморрагическая сыпь и какие виды?

В медицине подобные высыпания имеют свое профессиональное название – пурпура. Это патология, вследствие которой кожа изнутри окрашивается в разные оттенки бордового, красного, коричневого, фиолетового цвета. Внешне сыпь может иметь вид маленьких или больших точек, размытых пятен, полосочек или подтеков. Высыпания возникают по той причине, что иммунитет из-за сбоя воспринимает собственные клетки кровеносных сосудов за чужеродные и начинает вырабатывать антитела, деформирующие их стенки. В результате кровь из-за истончившихся стенок капилляров просачивается под кожу.

Выделяют несколько видов пурпуры:

  • геморрагическая;
  • тромбоцитопеническая;
  • медикаментозная;
  • иммунная;
  • ревматоидная.

Геморрагическая сыпь, как один из видов пурпуры, по характеру распространения разделяется на две категории:

  • первичная – высыпания образуются на ранее здоровой коже в виде пятен, точек, узелков, пузырьков, уплотнений;
  • вторичная – сыпь возникает на фоне первичных высыпаний и часто сопровождается дальнейшим поражением кожи.

Внешний вид поражений и их размеры помогают определить степень поражения:

  • петехии – это маленькие круглые точки красных и коричневых оттенков;
  • пурпура – многочисленные подкожные пятнышки, размером от 2 мм до 1 см (чаще всего имеют насыщенный пурпурный оттенок и могут сливаться между собою, образуя огромные пятна на коже);
  • экхимозы – крупные бесформенные пятна, размером от 0,5 см до 2-3 см (постепенно они расплываются и образуют большой участок пораженной кожи розового или темно-фиолетового цвета с некротическими язвочками).

В последнем случае некроз кожных покровов может трансформироваться в гангрену.

Чаще всего высыпания локализируются на нижних конечностях – бедрах, коленях, икрах. Сыпь на лице требует особенного внимания со стороны врачей, так как совсем рядом находятся мозг. Больному показано только лечение в стационаре.

Причины возникновения у взрослых

Причины геморрагической сыпи могут быть разными:

  • несбалансированное питание, частое употребление вредной пищи;
  • увлечение спиртным;
  • побочный эффект приема некоторых сильнодействующих медикаментов;
  • влияние химических средств;
  • укусы насекомых (клещей);
  • травмы разного рода;
  • проникновение в организм инфекции – менингококков, возбудителей скарлатины, малярии, брюшного тифа, чумы и сибирской язвы.

Также большое значение имеет наследственный фактор. Если в роду были люди, страдающие гемофилией – хронической кровоточивостью, то вероятность возникновения пурпуры очень велика. При гемофилии часто появляются подкожные гематомы, а любая, даже самая незначительная травма может вызвать обширное внутреннее и внешнее кровотечение.

У взрослых такие высыпания часто появляются из-за поражения печени, так как при этом нарушается нормальная свертываемость крови.

Если иммунитет слабый, высыпание может запросто возникнуть на фоне переохлаждения, ожогов как побочный эффект прививок.

Особенности высыпаний у детей

У дошкольников такие высыпания часто появляются из-за скрытой патологии сосудов. В старшем возрасте причиной могут быть инфекционные болезни или даже банальная простуда.

Геморрагическая сыпь у детей в большинстве случаев является признаком таких болезней:

  • болезни фон Виллебранда.
  • пурпуры;
  • васкулита.

Геморрагическим васкулитом чаще всего болеют дети от 4 до 12 лет. Его могут спровоцировать такие инфекционные болезни, как ангина, скарлатина или даже обычное ОРВИ. В этих случаях первые тревожные признаки проявляются в течение 7-30 суток после выздоровления. Симптомы заболевания можно разделить на несколько видов – синдромов в зависимости от локализации признаков.

Внешне на коже болезнь проявляется многочисленными кровоизлияниями небольших размеров, локализующимися на суставах ног, кистях, стопах, бедрах, туловище и лице.

Часто у ребенка пропадает аппетит, у него появляется рвота, повышается температура, он жалуется на постоянные головные боли, неприятные ощущения в суставах и усталость. Проблема усугубляется и тем, что геморрагические пятна появляются не только снаружи, но и на внутренних органах.

Абдоминальный синдром появляется вследствие кровоизлияния в кишечнике и других органах брюшной полости. Признаки:

  • бледность лица;
  • боли в животе, больше всего в пупочной области;
  • рвота с кровью;
  • жидкий стул с кровянистыми вкраплениями;
  • сухость во рту.

Больной очень беспокоен, постоянно мечется по кровати, предпочитает лежать на боку.

Почечный синдром характеризуется повышением АД, отечностью, примесью крови в моче.

Анемический синдром всегда возникает в результате резкого снижения уровня гемоглобина.

Больной жалуется на такие симптомы:

  • слабость;
  • мелькание пятен и кругов перед глазами;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • одышка и тахикардия при малейшем усилии;
  • боли в грудной клетке.

В тяжелых случаях больной может постоянно терять сознание.

В случаях легкой и средней тяжести высыпания быстро сходят на нет. Тяжелые формы заболевания лечатся долго и трудно.

Симптомы пурпуры

В подавляющем большинстве случаев появление геморрагической сыпи на ногах, верхних конечностях и других частях тела не сопровождается дискомфортом. Высыпания редко чешутся и почти не мешают больному. Если их придавить, они не меняют свой первоначальный вид. Их количество напрямую связано со степенью и причиной возникновения патологии.

Симптоматика во многом зависит от вида протекания болезни:

  1. Иногда высыпания образуют одну область и приобретают характерный рыжий оттенок. Это говорит о разрушении эритроцитов, вследствие чего начинает выделяться вещество с содержанием железа – гемоглобин.
  2. При избытке токсических веществ в печени больные жалуются на сильный зуд. Высыпания имеют характерный вид – множество мелких красных точек.
  3. При брюшном тифе сыпь обязательно сопровождается вздутием живота, слабостью, головными болями, отечностью языка и его обложенностью.
  4. При укусе клеща капиллярное кровоизлияние сопровождается резким повышением температуры.
  5. Характерный признак поражения менингококком – сыпь с некрозом в центре, иногда кровь может даже проступать наружу. Визуально такие высыпания напоминают чернильные кляксы, брызги или звездочки. В таких случаях необходима срочная госпитализация.

Из остальных симптомов стоит упомянуть тошноту, понос, боли в животе, повышение температуры, воспалительные процессы в суставах.

Лечебный процесс

Лечение в любом случае направлено на устранение главной причины возникновения сыпи, поэтому очень важно правильно диагностировать первичное заболевание. При отсутствии адекватного лечения у больного могут за короткий срок развиться опасные для жизни осложнения – внутренние кровоизлияния, почечная недостаточность, поражение печени и даже гангрена.

Медикаментозная терапия

Как правило, врач назначает препараты в зависимости от поставленного диагноза:

  • инфекционные заболевания – антибактериальные средства;
  • врожденные патологии – гормональные препараты;
  • ослабление иммунитета – иммуносупрессоры.

В качестве дополнения часто прописывают лекарства, которые насыщают кровь нужными элементами, убивают болезнетворные микробы и благотворно влияют на свертываемость.

При врожденных патологиях сосудов использование медикаментов требуется постоянно.

Плазмаферез

Плазмаферез – метод лечения, при котором с помощью современного оборудования забирают кровь, очищают ее от неадекватных составляющих и возвращают обратно. Во время процедуры удаляется плазма крови вместе с компонентами, вызывающими воспалительный процесс. Метод считается очень эффективным, но на короткое время. Заменить им прием лекарств невозможно, поэтому метод используют только в экстремальных случаях.

Диета

Наличие сыпи требует корректировки питания. Каждому больному врач обязан дать конкретные советы касательно ежедневного рациона.

Общие правила таковы:

  • сокращение продуктов, богатых белком;
  • запрет на все аллергены, ароматизаторы и красители;
  • дробное питание небольшими порциями;
  • ограничение потребления соли;
  • никаких голодовок;
  • лучший метод приготовления пищи – варка.

Но даже после лечения и выздоровления на коже может остаться пигментация – последствия сыпи. Это мелочи, так как в случае неквалифицированного или несвоевременно начатого лечения возникают действительно опасные болезни – легочные кровотечения, диатезы, кишечная непроходимость, перитонит, разные сбои в работе сердечно-сосудистой системы, почек, печени, поражение костного мозга, которые могут привести и к летальному исходу.

Лечение гормонами нужно проводить только под контролем врача, так как повышение их уровня сопровождается разными нарушениями – обострением язв и гастрита, бессонницей, повышением АД, остеопорозом, ожирением, задержкой жидкости и отеками.

Для контроля лечения необходимо время от времени сдавать анализы. Изменение образа жизни, диета, отказ от курения, алкоголя и скрупулезное выполнение рекомендаций специалиста помогают быстрее приблизиться к выздоровлению.

Разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов . Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа , корь , краснуха , эпидемический паротит , инфекционный мононуклеоз , коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии , брюшного тифа , лейшманиоза , септического эндокардита . Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ , аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной , апластической), остром и хроническом лейкозах , системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии . Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности . Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия . При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия . При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия , при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия .

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию . Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей , ограничивается инсоляция.



Похожие статьи

  • Этногенез и этническая история русских

    Русский этнос - крупнейший по численности народ в Российской Федерации. Русские живут также в ближнем зарубежье, США, Канаде, Австралии и ряде европейских стран. Относятся к большой европейской расе. Современная территория расселения...

  • Людмила Петрушевская - Странствия по поводу смерти (сборник)

    В этой книге собраны истории, так или иначе связанные с нарушениями закона: иногда человек может просто ошибиться, а иногда – посчитать закон несправедливым. Заглавная повесть сборника «Странствия по поводу смерти» – детектив с элементами...

  • Пирожные Milky Way Ингредиенты для десерта

    Милки Вэй – очень вкусный и нежный батончик с нугой, карамелью и шоколадом. Название конфеты весьма оригинальное, в переводе означает «Млечный путь». Попробовав его однажды, навсегда влюбляешься в воздушный батончик, который принес...

  • Как оплатить коммунальные услуги через интернет без комиссии

    Оплатить услуги жилищно-коммунального хозяйства без комиссий удастся несколькими способами. Дорогие читатели! Статья рассказывает о типовых способах решения юридических вопросов, но каждый случай индивидуален. Если вы хотите узнать, как...

  • Когда я на почте служил ямщиком Когда я на почте служил ямщиком

    Когда я на почте служил ямщиком, Был молод, имел я силенку, И крепко же, братцы, в селенье одном Любил я в ту пору девчонку. Сначала не чуял я в девке беду, Потом задурил не на шутку: Куда ни поеду, куда ни пойду, Все к милой сверну на...

  • Скатов А. Кольцов. «Лес. VIVOS VOCO: Н.Н. Скатов, "Драма одного издания" Начало всех начал

    Некрасов. Скатов Н.Н. М.: Молодая гвардия , 1994. - 412 с. (Серия "Жизнь замечательных людей") Николай Алексеевич Некрасов 10.12.1821 - 08.01.1878 Книга известного литературоведа Николая Скатова посвящена биографии Н.А.Некрасова,...