Геморрагический синдром у новорожденных. Геморрагическая болезнь новорождённых

Геморрагическая болезнь новорожденных является патологией, связанной с недостаточностью факторов свертывания крови. Известно, что за свертываемость крови отвечают некоторые ее элементы. В частности данные элементы крови следующего характера:

• протромбин;
• проконвертин;
• витамин К.

Однако витамин К не является элементом крови. Но должен содержаться в организме ребенка. Иначе свертываемость крови нарушена. В чем же основной механизм кровоизлияний?

Кровоизлияния образуются благодаря повышенной ломкости и наличием проницаемости сосудов. В последнем случаи проницаемость нарушается вследствие тех или иных факторов. В свою очередь стенка сосудов истощена, благодаря чему наблюдаются кровоизлияния.

Геморрагическая болезнь – это патология системы крови. То есть любое повреждение может вызвать стойкое кровотечение. Или кровотечение длительное, в этом опасность заболевания.

Что это такое?

Геморрагическая болезнь – патологический процесс с вовлечением системы кроветворения, главным образом рассчитанный на нарушение свертываемости крови. Геморрагическая болезнь у новорожденных проявляется еще как геморрагический диатез.

Наиболее опасна болезнь у недоношенных детей. Это связано с длительным истечением крови. Геморрагическая болезнь у новорожденных может затягиваться до третьей недели.

Кровотечения локализуются в различных местах. Чаще всего кровотечения наблюдаются у новорожденных в следующих системах:

• кровотечения на коже;
• кровотечение из пупка;
• кровотечение из слизистых оболочек носа и рта;
• кровотечения из кишечника.

Причины

Каковы же основные этиологические причины геморрагической болезни новорожденных? Чаще всего причинами геморрагической болезни является патологическое состояние сосудов. А именно, повышенная их ломкость и проницаемость.

Причинами данного заболевания является рождение ребенка не в срок, а раньше положенной даты. К тому же причинами врожденной геморрагической болезни у новорожденных являются:

• патологии желудочно-кишечного тракта;
• патологические состояния матери.

В последнем случаи патологические состояния матери могут быть вызваны искусственным воздействием химических препаратов. Также болезнь может быть вызвана наличием токсикоза.

Токсикоз беременной при отсутствии должного лечения способен вызвать геморрагическую болезнь. Отсутствие калия также играет не последнюю роль в развитии геморрагической болезни. Или .

Симптомы

Каковы же основные клинические признаки геморрагической болезни? К основным симптомам геморрагической болезни относят наличие рвотного рефлекса. Причем рвотный рефлекс сопровождается наличием крови.

Заболеванию присуща кровавая рвота. Наиболее опасным симптомом заболевания является наличие кровотечения во внутренние органы. Чаще всего кровотечение происходит в следующие органы:

• печень;
• надпочечники.

Среди клинических симптомов геморрагической болезни наблюдаются проявления кожного характера. Точечная геморрагия может обнаруживаться на кожном покрове ребенка. Среди симптомов геморрагической болезни у ребенка наблюдаются поражения различного характера.

Причем данные поражения выявляются в значительно поздней стадии геморрагической болезни. Одним из симптомов на поздней стадии развития заболевания является наличие крови в моче. Кровь в моче может иметь длительный характер.

Симптомы интоксикации также свойственны заболевания. Причем возможно развитие инфекционного шока. Инфекционный шок, вернее его симптоматика проявляется следующим образом:

• астения;
• пониженное артериальное давление;
• понижение температуры тела;
• бледные кожные покровы.

То есть данное состояние свидетельствует о наличии шока. Больной ребенок при этом имеет указанную выше симптоматику. Если не предпринять определенных мер, то ребенок может погибнуть. Так как пониженное давление и температура тела говорит о патологическом процессе.

Наиболее подробно на сайте: сайт

Данный сайт направлен на общее знакомство с информацией!

Диагностика

Диагноз устанавливается на основе исследовании геморрагического характера. Преимущественно данные исследования касаются картины крови. Определяется количество клеток свертываемой системы. За свертываемость отвечают тромбоциты.

Уместно также применение методики определения гемоглобина. Обычно у детей прослеживается малое количество гемоглобина, что свидетельствует о процессе кровотечения. Однако должно пройти несколько дней, только после этого определяется пониженное количество гемоглобина.

Диагностика направлена и на исследование испражнений больного. Нередко в испражнениях обнаруживаются прожилки крови. Это касается как кала, так и рвотного содержимого. Также определяется фактор свертывания.

Для определения фактора свертывания необходимо провести инструментальное исследование. Наиболее информативна коагулограмма. Следует различать данную болезнь с другими патологиями свертывания крови. Например, с врожденной патологией нарушения свертываемости.

Диагностика геморрагической болезни у детей проводится незамедлительно. То есть лучше ее провести в срочном порядке. Иначе возникают осложнения. Актуально в постановке диагноза консультация врачей. Для постановки диагноза применяется консультация следующих специалистов:

• педиатр;
• гематолог.

Только перечисленные выше специалисты помогут определиться с диагнозом. Диагностика направлена на ультразвуковую методику. При этом исследуются следующие органы благодаря применению ультразвука:

• печень;
• желудочно-кишечный тракт;
• селезенка.

Для определения кровотечений данная методика является наиболее доступной. Однако требуется подтверждение картины крови. Что говорит о наличии геморрагической патологии.

Профилактика

Меры предупреждения геморрагической болезни у детей направлены на лечение кормящих женщин. А именно, применение витаминотерапии. В том числе витаминотерапия применяется с целью обеспечения организма калием.

Также необходимо лечить врожденные патологии ребенка. Преимущественно это касается печени и селезенки. Профилактика геморрагической болезни детей включает также следующие мероприятия:

• контроль состояний при беременности;
• контроль крови беременной женщины;
• раннее лечение и выявление токсикоза у беременной;
• желательно не применять во время беременности химические препараты.

Также необходимо предупредить рождение недоношенных детей. Так как недоношенные дети чаще всего страдают данным заболеванием. Нежели дети, рожденные в срок. Планирование беременности – важная профилактическая мера. В особенности беременность планируется следующим образом:

• прием витаминов женщиной;
• прием профилактических препаратов натурального происхождения;
• лечение заболеваний желудочно-кишечной патологии;
• отсутствие вредных привычек во время беременности;
• укрепление иммунитета;
• коррекция организма;
• отсутствие травм при родах.

Также уместно после рождения ребенка принимать определенные препараты. Но данные препараты рассчитаны непосредственно на приеме ребенком. Лучший способ их введения – внутримышечный. В том числе таким же образом применяется калий.

С профилактической целью показаны консультации специалистов. Только специалисты помогут определиться с дальнейшими действиями. Особенно по профилактике осложнений.

Лечение

Каковы же основные методы лечения при геморрагической болезни у детей? К основным лечебным мероприятиям относят применение витаминотерапии. Витаминотерапия основана на использовании витаминов. Викасол принимают не только с профилактической целью, но и с лечебной целью.

Для детей показана определенная дозировка препарата. Обычно курс лечения не большой. Но учитывается возраст ребенка и тяжесть заболевания при лечении викасолом.

Широко используют в терапии геморрагической болезни у детей плазму крови. Это позволяет восстановить потерю крови. Особенно при обильном длительном кровотечении.

Однако плазма крови вводится ребенку также из определенного расчета. Обычно дозировка определяется по весовой характеристике ребенка. При значительной потере эритроцитов применяются вливания. Внутривенные вливания необходимы для профилактики и лечения шоковых состояний.

Переливание эритроцитов также рассчитано на определенную дозировку. В зависимости от массы тела выбирается дозировка. Поэтому лечение геморрагической болезни направлено на строгий контроль врачей. Без назначений врача лучше не использовать лечебную терапию!

У взрослых

Геморрагическая болезнь у взрослых диагностируется в любом возрасте. Причем именно взрослые способствуют развитию заболевания у детей. Обычно в группе риска по заболеваемости женщины. Причем репродуктивного возраста.

Геморрагическая болезнь у взрослых людей может начинаться еще в детстве. Впоследствии симптомы данного заболевания усугубляются. То есть помимо кожных проявлений у взрослого человека могут прослеживаться следующие симптомы:

• снижение показателя артериального давления;
• наиболее пониженная температура тела;
• слабость;
• точечные кровоизлияния;
• массивные кровопотери.

Клиника заболевания у взрослых людей напоминает гемофилию. Именно поэтому диагностика геморрагической болезни у взрослого человека направлена на дифференцированное исследование. Болезнь может наблюдаться у беременной женщин.

Даже патология печени может вызвать заболевание. Поэтому профилактика болезни у взрослого человека включает:

• определение заболеваний;
• определение кровотечений;
• предупреждение кровотечений;
• исключение травм;
• лечение состояний токсикоза у беременных.

Вылечить болезнь у взрослых людей можно, рассчитывая на комплексный лечебный процесс. Он включает применение общих укрепляющих мероприятий. Применение гемотрансфузии и витаминов. Соответственно у взрослых людей дозировка препаратов при лечении выше, чем у детей.

У пожилых

Геморрагическая болезнь у пожилых людей протекает достаточно тяжело. Она также связана с нарушением проницаемости сосудов, а также с истощением стенки сосудов. Данное заболевание может диагностироваться у пожилых людей еще с детства.

Геморрагическая болезнь чаще наблюдается в возрасте до пятидесяти лет. Более того редко она регистрируется. Это связано с наличием смертельных исходов. Основными проявлениями геморрагической болезни у пожилых людей являются:

• повышенная ломкость сосудов;
• кровотечения во внутренние органы;
• некроз сосудов;

Причем у пожилых людей при данном заболевании может развиться некроз сосудов. Это приводит к смертельным исходам. Тяжелые поражения внутренних органов не только проявляются в кровотечении, но и в нарушении их функций.

Диагностика заболевания у пожилых людей направлена на исследование анамнеза. При этом прослеживается наличие заболевания в детском возрасте. Что свидетельствует о давности болезни и наличии хронического течения.

Пожилых людей при тяжелом хроническом течении болезни помещают в стационар. То есть проводиться госпитализация больного пожилого человека. Так как среди пожилых людей высокий риск развития смертельных исходов.

Прогноз

При геморрагической болезни общий прогноз может быть благоприятным и неблагоприятным. Все зависит от течения болезни. Благоприятный прогноз наблюдается при отсутствии шоковых ситуаций.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при тяжелой картине заболевания. Особенно, если прослеживается хронический характер геморрагической болезни. Ведь хронический процесс наиболее опасен.

При массивном кровотечении прогноз ухудшается. Массивные кровотечения приводят к длительным нарушениям. Чаще всего эти нарушения функционального характера.

Исход

Смертельный исход диагностируется при ослабленном состоянии больного. Также, если больного не удалось вывести из инфекционного шока. Отсутствие лечения способствует формированию неблагоприятных исходов.

Выздоровление наступает благодаря проведению должной терапии. Адекватное лечение способствует налаживанию состояний больного. Опасны поражения печени при данном заболевании.

Тяжелые поражения печени могут вызвать неблагоприятный исход. Поэтому своевременное лечение способствуют улучшению не только состояния больного, но и состояния внутренних органов. Ведь функциональные особенности органов и систем организма отвечают за здоровье в целом.

Продолжительность жизни

При геморрагической болезни на длительность жизни оказывает влияние состояние больного. Если прослеживаются массивные кровотечения. То длительность жизни снижается.

Хронический процесс при данном заболевании снижает качественную характеристику жизни. Поэтому следует лечить болезнь на начальном этапе ее развития. Картина крови должна быть восстановлена.

На длительность жизни оказывает влияние возраст больного. Чем старше больной, тем хуже проявления болезни. Любая травма может вызвать необратимые явления. Опасно также легочное кровотечение.

дефицит витамина К у новорожденного, геморрагический диатез

Одним из довольно опасных состояний в педиатрии является геморрагическая болезнь новорожденного, которая проявляется снижением свертываемости крови и возникновением кровотечений различной локализации. Причиной ее является снижение синтеза некоторых факторов свертывающей системы, что во многом обусловлено недостатком витамина К в организме ребенка. Опасность заболевания заключается в высоком риске осложнений, что может стать причиной летального исхода. Современные методы профилактики в большинстве случаев позволяют избежать этого грозного состояния и его последствий.

Данная патология встречается относительно редко - она диагностируется лишь менее чем у 1,5% родившихся малышей. В западноевропейских странах и США геморрагическая болезнь встречается еще реже (меньше 0,1%). Это связано с обязательным применением витамина К для ее профилактики у всех новорожденных в первые сутки после родов.

Роль витамина К

Основная причина патологического состояния - это недостаточное поступление или образование витамина К в организме малыша. Поэтому в МКБ-10 данное заболевание также имеет второе название «дефицит витамина К у новорожденного». В 1943 году ученые, установившие причину геморрагической болезни, были удостоены Нобелевской премии.

Витамин К выполняет важную функцию в организме человека. Данное вещество, прежде всего, ответственно за активацию некоторых компонентов свертывающей системы крови.
Витамин К играет решающую роль в реализации их коагуляционных свойств крови, при его недостатке значительно повышается риск кровотечений.

Непосредственной причиной повышенной кровоточивости при этом становится недостаток следующих компонентов свертывающей системы:

• антигемофильного белка В;
• протромбина;
• фактора Стюарта.

Кроме того, при геморрагической болезни нарушается процесс активизации и других факторов свертывания. В данном случае не происходит включение ионов кальция в процесс формирования сгустка крови, что вызывает появлений кровотечений.

Причины геморрагической болезни у новорожденных

К сожалению, витамин К плохо проникает через плаценту во время беременности. Кроме того, грудное молоко в первые сутки содержит его очень мало, концентрация витамина постепенно увеличивается только в последующие сутки. Именно поэтому маленькие дети в первые дни после рождения, особенно находящиеся на грудном вскармливании, крайне чувствительны к его недостатку.

В зависимости от первопричины данная патология может быть первичной или вторичной. Основные первичные причины геморрагической болезни новорожденного следующие:

• прием матерью во время беременности лекарств-антикоагулянтов;
• преждевременные роды;
• родоразрешение путем кесарева сечения;
• прием беременной антибиотиков или противосудорожных средств;
• болезни печени, кишечника у женщины;
• дисбактериоз у матери;
• поздний токсикоз беременных.

Вторичная патология часто связана с нарушением функции печени ребенка. Это может происходить при инфекционном ее поражении (гепатит), врожденных патологиях. В данном случае не происходит достаточное образование факторов, необходимых для полноценного свертывания крови, что и становится причиной кровотечений.

Как проявляется заболевание

В зависимости от времени появления характерных симптомов геморрагическая болезнь бывает:

• ранняя - геморрагическая болезнь новорожденных проявляет себя в первые 24-48 часов после рождения;
• классическая - симптомы появляются на третий-пятый день;
• поздняя - кровотечения возникают в первые недели или месяцы жизни ребенка.

При раннем или классическом варианте течения симптомы геморрагической болезни новорожденных следующие:

• рвота с кровью;
• наличие крови в испражнениях (мелена);
• подкожные кровоизлияния различного размера (гематомы, «синяки»);
• гематомы в области головы;
• повышенная кровоточивость в области пупочной раны;
• примесь крови в моче;
• внутренние кровотечения (легочное, внутричерепное).

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных в большинстве случаев вызвана недостаточным поступлением витамина К с грудным молоком, а также нарушением его образования в кишечнике. При этом причинами могут быть прием антибактериальных средств, дисбактериоз, врожденные ферментопатии. Проявляется в течение первых месяцев жизни ребенка теми же симптомами, что и ранняя форма болезни.

Внутримозговые гематомы

Особенно опасна геморрагическая болезнь новорожденных тем, что на ее фоне может произойти внутримозговое кровоизлияние. В ряде случаев такое состояние бывает причиной грубого неврологического дефицита и даже летального исхода.

Чаще всего кровотечение локализуется под оболочками (субарахноидальное кровоизлияние) или в веществе головного мозга. В данном случае на фоне признаков нарушения свертывания крови появляются и другие симптомы, свидетельствующие о вовлечении внутричерепных структур:

• нарушение сознания различной степени;
• частые срыгивания, рвота;
• постоянный беспричинный плач ребенка;
• напряжение родничка;
• расхождение швов черепа;
• судорожный синдром.

При наличии признаков внутричерепного кровоизлияния необходима срочная госпитализация ребенка в нейрохирургическое отделение и проведение специфической терапии, направленной на устранение дефицита витамина К. Позднее обращение значительно ухудшает прогноз для ребенка в отношении неврологических проявлений и жизни.

Как диагностируют

Заподозрить наличие геморрагической болезни у ребенка можно по наличию характерных внешних признаков: появлению «синяков» на коже даже при незначительном давлении, петехиальной сыпи на небе, повышенной кровоточивости в области пупочной ранки или инъекции. У некоторых детей также появляется желтушность кожных покровов, что связано с кровотечениями в пищеварительном тракте, распадом крови и повышением уровня билирубина.

Для дополнительной диагностики показано проведение ряда лабораторных тестов:

• общеклинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
• коагулограмма и определение протромбинового индекса;
• определение времени кровотечения;
• АЧТВ (активированное частичное протромбиновое время).

Для геморрагической болезни новорожденных характерны нормальные показатели времени кровотечения, числа тромбоцитов. Однако удлиняется время свертывания и АЧТВ. При длительном кровотечении может выявляться снижение гемоглобина и количества эритроцитов.

Наличие внутричерепной гематомы определяется при помощи нейросонографии. При подозрении на внутрибрюшное кровотечение показано эндоскопическое исследование, ультразвуковое сканирование органов брюшной полости.

Терапия

Согласно современным клиническим рекомендациям основным методом лечения геморрагической болезни новорожденных являются инъекции витамина К3 («Викасол»). Лекарство вводят внутримышечно, дозировка рассчитывается неонатологом индивидуально исходя из веса ребенка, максимальная суточная доза составляет не более 4 мг. Назначают лекарство один раз в день, длительность лечения обычно не превышает трех-четырех дней.

Дополнительно при необходимости применяются следующие медикаменты и препараты крови:

• свежезамороженная плазма;
• эритроцитарная масса;
• плазмозаменители;
• протромбиновый комплекс («УМАН-комплекс Д.И.»);
• препараты для поддержания сердечно-сосудистой деятельности.

При тяжелом течении болезни и наличии осложнений лечение геморрагической болезни новорожденного проводится в реанимационном отделении. Наличие внутричерепного кровоизлияния с явлениями дислокации срединных структур мозга требует срочного хирургического вмешательства и удаления гематомы.

Прогноз

Если заболевание выявлено на ранних этапах и проведена специфическая терапия, то прогноз благоприятный. Как правило, рецидивы геморрагической болезни в последующем не возникают.

Поздние стадии геморрагической болезни новорожденных могут вызывать у некоторых детей осложнения в виде поражения центральной нервной системы. Реже заболевание заканчивается смертью.

Профилактика

Профилактические мероприятия показаны, прежде всего, детям, входящим в группу риска:

• имеющим различную степень недоношенности;
• получающим антибиотикотерапию;
• с родовыми травмами;
• родившимся в асфиксии или в результате кесарева сечения;
• если беременность матери протекала с осложнениями;
• матери которых страдали заболеваниями печени, дисбактериозом, принимали антикоагулянты или антибактериальные препараты.

Кроме того профилактика показана и детям, находящимся на искусственном вскармливании. Несмотря на то что грудное молоко содержит небольшое количество витамина К, в нем достаточно высокий уровень факторов, необходимых для свертывания крови. Поэтому детям, не получающим материнское молоко, требуется дополнительное введение искусственного витамина К.

В некоторых европейских странах и США профилактика геморрагической болезни является обязательной для всех новорожденных. В этом случае витамин К дается внутрь в дозе, значительно превышающей его содержание в грудном молоке. Такое введение повторяется троекратно:

• в первые сутки после рождения;
• на четвертый-седьмой день;
• на третьей-шестой неделе жизни.

Новорожденным из группы риска показано введение препаратов с витамином К даже при отсутствии явных признаков геморрагической болезни. «Викасол» вводится им внутримышечно в течение одного-трех дней. Длительность лечения определяется индивидуально по данным лабораторных показателей.

Последствия геморрагической болезни новорожденного могут быть достаточно серьезными и опасными для жизни ребенка. При отсутствии своевременного лечения заболевание может стать причиной тяжелых осложнений с последующей инвалидизацией или даже с летальным исходом. Именно поэтому так важно своевременно выявить патологию и как можно раньше начать лечебные мероприятия.

Распечатать

У новорожденных геморрагическая болезнь диагностируется чаще. В первые дни жизни она вызывает у ребенка появление кровоподтеков. Более серьезным осложнением болезни выступают кровоизлияния во внутренние органы, которые чреваты летальным исходом. Особенно опасно это заболевание для недоношенных детей.

Причины

Основная причина развития геморрагического синдрома – дефицит витамина К, под действием которого образуются II, VII, IX и X факторы свертывания. Это происходит в тканях печени путем y-карбоксилирования глутаминовой кислоты. Как результат, факторы свертывания вырабатываются функционально незрелыми, из-за чего они не могут связываться с кальцием. Вследствие этого не формируется красный тромб.

Недостаток витамина К у новорожденных бывает первичным или вторичным. В первом случае причиной выступает нехватка его поступления во время беременности. Со стороны матери провоцирующими факторами выступают:

• прием непрямых антикоагулянтов во время беременности;
• гестоз;
• дисбиоз кишечника у беременной;
• энтеропатия;
• нерациональное питание;
• гипоксия и асфиксия плода при родах;
• недоношенность;
• прием противосудорожных средств и антибиотиков во время беременности.

Вторичный дефицит витамина К вызывает снижение продукции ПППФ тканями печени новорожденного. Такую патологию провоцируют следующие заболевания:

• гепатит;
• аномалии строения желчевыводящих путей;
• синдром мальабсорбции;
• не до конца сформировавшаяся микрофлора кишечника у ребенка;
• функциональная незрелость паренхимы печени;
• отсутствие профилактического введения Викасола после родов;
• длительное внутривенное питание.

Формы

Существует несколько форм геморрагической болезни. Их выделяют в зависимости от периода возникновения первых симптомов патологии у новорожденных:

• Ранней. Диагностируется при обнаружении симптомов в первые 12–26 ч. после родов. Такая форма встречается редко, чаще на фоне медикаментозного лечения матери.
• Классической. Симптомы манифестируют на 2–6 сутки после рождения ребенка. Эта форма болезни более распространенная.
• Поздней. Первые признаки появляются спустя первую неделю жизни новорожденного. Редко отмечаются случаи, когда болезнь развивается в возрасте до 4 месяцев. Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает вследствие провоцирующих заболеваний и отсутствия профилактических инъекций Викасола.

Симптомы

Геморрагический синдром у новорожденных проявляется по-разному в зависимости от формы протекания болезни. Отличается и время появления симптомов. Основные признаки такой патологии у новорожденных:

Формы геморрагической болезни	Симптомы	Когда появляются
	рвота с кровью, похожей на кофейную гущу (гематемезис); одышка при кровоизлиянии в легкие; боль в животе при кровоизлиянии в печень; отказ от еды, слабость, снижение активности при кровоизлиянии в надпочечники; петехии и экхимозы на коже с момента рождения, если патология возникла еще до родов.	Чаще в первые 24 часа жизни.
Классическая	мелена – кишечное кровотечение; петехии, гематемезис и экхимозы по всему телу; кровотечения из носа и пупка; геморрагические пятна по всему телу; кефалогематомы; подкожные гематомы; внутричерепные кровоизлияния.	Чаще на 4 сутки.
	общая слабость; бледность кожных покровов; падение артериального давления; снижение температуры тела; кровоподтеки на коже и эпителиальных оболочках; рвота с кровью; выраженная анемия; гиповолемический шок.	Чаще на 7-14 день после рождения.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор анамнеза. Педиатр или неонатолог сразу отмечает факторы, провоцирующие развитие болезни: нарушение матерью диеты, прием медикаментов, сопутствующие патологии. Врачу важно установить время появления первых симптомов и их выраженность. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

• нейросонография;
• общий анализ крови;
• коагулограмма;
• анализ кала на скрытую кровь;
• анализ мочи.

Лечение

При геморрагическом синдроме новорожденному назначают этиотропное лечение. Оно направлено на устранение причины болезни – дефицита витамина К. Для этого назначают содержащие его препараты. В целом, используются следующие лекарства:

Применяемые препараты	Дозировка	Длительность лечения
Свежезамороженная плазма	10–15 мл/кг внутривенно.	Однократно.
Викасол 1%

– патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

геморрагический диатез , характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды , заболевания печени, энтеропатии , эклампсия , дисбактериоз , нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции , антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

1. Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
2. Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
3. Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы . При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы , подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой , гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда . В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных , больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Выделяется 3 звена:

1. Сосудистое звено - спазм сосудов в ответ на травму тканей.
2. Тромбоцитарное звено - образование, уплотнение и сокращение тромбоцитарной пробки, благодаря способности тромбоцитов прилипать к чужеродной поверхности и склеиваться друг с другом.
3. Плазменное звено - свертывание крови (гемокоагуляция) является важным защитным механизмом организма, предохраняющим его от кровопотери в случае повреждения кровеносных сосудов.

Обнаружено 13 факторов системы коагуляции, большинство которых образуется в печени, и для их синтеза необходим витамин К. Витамин К синтезируется в кишечнике под воздействием ферментов, выделяемых микроорганизмами, присутствующими в кишечнике.

Свертывание крови является итогом сложного каскада ферментативных реакций, процесс свертывания осуществляется в 3 фазы:

1. В 1-й фазе образуется сложный комплекс - протромбиназа.
2. Во 2-й фазе образуется активный протеолитический фермент тромбин в результате воздействия протромбиназы на протромбин.
3. В третьей фазе фибриноген превращается в фибрин под влиянием тромбина.

Ингибиторы гемокоагуляции препятствуют внутрисосудистому свертыванию крови или замедляют этот процесс. Наиболее мощным ингибитором является гепарин - естественный антикоагулянт широкого спектра действия. Гепарин способен угнетать процесс образования протромбиназы, инактивировать тромбин, соединяться с фибриногеном, следовательно, тормозит все фазы свертывания крови.

Фибринолитическая система крови - основная ее функция - расщепление нитей фибрина на растворимые компоненты. В ее состав входят фермент плазмин (фибринолизин), активаторы и ингибиторы фибринолизина.

Существуют понятия геморрагический синдром и геморрагическая болезнь новорожденных. У новорожденных геморрагические расстройства проявляются следующими состояниями (классификация геморрагических нарушений у новорожденных):

I. Первичные геморрагические нарушения, которые встречаются у клинически здоровых новорожденных.

1. Геморрагическая болезнь новорожденных.
2. Наследственные коагулопатии (гемофилия).
3. Тромбоцитопенические пурпуры.

II. Вторичные геморрагические расстройства.

1. ДВС-синдром.
2. Тромбоцитопенический геморрагический синдром.
3. Геморрагический синдром при заболеваниях печени, инфекциях.
4. Медикаментозный тромбоцитопатический синдром.

Из первичных геморрагических нарушений чаще встречается геморрагическая болезнь новорожденных. Она связана с низким уровнем факторов свертывания крови, которые синтезируются в печени. Для этого синтеза необходим витамин К, они поэтому называются К-витаминозависимые факторы свертывающей системы. Витамин К плохо проникает через плаценту, поэтому от матери ребенку попадает очень немного. У матери возможно состояние гиповитаминоза К при назначении ей во время беременности фенобарбитала, больших доз антибиотиков, гепато- и энтеропатия у матери, хронический холецистит.

Кроме того, сам новорожденный не может вырабатывать витамин К, так как он рождается со стерильным кишечником, и в первые дни остается низкий уровень микрофлоры в кишечнике, которая необходима для синтеза витамина К.

Причины, приводящие к ДВС-синдрому, группируются следующим образом:

1. Активирующие внутреннюю систему гемокоагуляции через активацию 12-го фактора при травме эндотелиальных клеток (инфекции, внутриутробные инфекции - герпес, цитомегаловирусная, краснуха, тяжелая асфиксия, ацидоз, гипотермия, шок, полицитемия, СДР, сосудистые катетеры).
2. Повреждение ткани с освобождением тканевого тромбопластина в присутствии 7-го фактора активирует внешнюю систему гемокоагуляции - акушерские осложнения: предлежание плаценты, преждевременная ее отслойка, инфаркты, хориоангиома плаценты, эклампсия, внутриутробная смерть одного плода из двойни, эмболия околоплодными водами, повреждение мозга, острый лейкоз, опухоль, некротический энтероколит.
3. Вызывающие внутрисосудистый гемолиз - ГБН, переливание несовместимой крови, тяжелое заболевание печени.

Выделяют 4 стадии ДВС-синдрома:

1. Стадия гиперкоагуляции.
2. Стадия нарастающей коагулопатии потребления и фибринолитической активности (снижение количества тромбоцитов и уровня фибриногена в крови).
3. Стадия отсутствия фибрина и патология фибринолиза со снижением практически всех факторов свертывания крови и глубокой тромбоцитопенией.
4. Восстановительная стадия.

Симптомы . Специфических проявлений нет. Характерно длительное кровотечение из мест инъекций, пурпура, экхимозы, клинические проявления тромбозов - некрозы кожи, острая почечная недостаточность, спонтанное кровотечение - легочное, кишечное, носовое, кровоизлияние во внутренние органы, в мозг.

Лечение направлено в первую очередь на лечение основного заболевания с обязательным устранением гипоксемии (ВВЛ, ИВЛ, O2-терапия), устранение гиповолемии - переливание свежезамороженной плазмы или альбумина, физраствора, в тяжелом случае переливание свежей крови, при надпочечной недостаточности - бикарбоната Na.

Если дети в родах не получили витамин К, то однократно его ввести.

При выраженной кровоточивости переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, заменное переливание крови.

Симптомы и признаки геморрагической болезни

Типичны мелена (кровь в стуле) и кровавая рвота. Кроме того, кожные геморрагии: петехии - мелкоточечная геморрагическая сыпь и экхимозы - крупные геморрагии (синяки), а также кровотечения при отпадении пупочного остатка, носовые кровотечения, кефалогематомы, кровоизлияния под апоневроз. Возможны внутричерепные кровоизлияния, во внутренние органы (чаще печень, селезенку, надпочечники), легочные кровотечения.
Мелена - кишечное кровотечение, обнаруживается на пеленке вокруг каловых масс розовый ободок. Мелену у детей первого дня жизни нужно дифференцировать с синдромом «заглоченной крови» матери. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы и кал разводят водой и получают розовый раствор, центрифугируют, добавляют 1%-ный раствор гидрата окиси Na. Если цвет изменится на коричневый, значит, жидкость содержит взрослый НЬ А, то есть материнскую кровь, если цвет не меняется, то НЬ F (ребенка), то есть это истинная мелена.

Лечение геморрагической болезни

Кормление сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки. Витамин К в/в или в/м, лучше в/в. Витамин К1 - 1 мг, викасол (витамин КЗ) - 5 мг. Местно при мелене 0,5%-ный раствор бикарбонат Na по 1 чайной ложке 3 раза, 5%-ный раствор Е-аминокапроновой кислоты по 1 чайной ложке 3 раза.

Из вторичных геморрагических расстройств встречается медикаментозный тромбоцитопатический синдром. Важно его знать для профилактики этих состояний, так как это расстройство связано с употреблением женщинами во время беременности ряда медикаментов: глюкокортикоиды, аспирин, амидопирин, индометацин, никотиновая кислота, курантил, теофиллин, папаверин, гепарин, карбенициллин, нитрофуран, антигистаминные, фенобарбитал, аминазин, алкоголь, делагил, сульфаниламиды, нитроглицерин, витамины В, В6. Эти препараты снижают активность тромбоцитов, при этом могут появиться проявления кровоточивости.

Из вторичных геморрагических нарушений чаще всего у новорожденных бывает ДВС-синдром - образование внутрисосудистых микросгустков с потреблением в них прокоагулянтов и тромбоцитов, патологическим фибринолизом и развитием кровоточивости из-за дефицита гемостатических факторов. Чаще всего развивается у новорожденных при коллапсе или шоке.

В профилактических целях детям, у матерей которых был сильный токсикоз, однократно назначают «Викасол».