Миеломная болезнь диагностика. Миелома. и ее качество. Среди генерализованных форм выделяют

Миелома (плазмоцитома) – это злокачественное (онкологическое) заболевание. При нем перерождению подвергаются отвечающие за иммунитет человека плазматические клетки, присутствующие в костном мозге и в крови (В-лимфоциты).

Миеломная болезнь чаще всего диагностируется у лиц пожилого возраста (50-70 лет); у пациентов младше 40 лет эта разновидность рака выявляется крайне редко. Заболеваемость среди мужчин несколько выше. Причины развития миеломы пока не ясны.

Важно: у некоторых пациентов при лабораторном исследовании крови еще задолго до появления симптомов обнаруживается т. н. М-компонент, представляющий собой аномальное белковое соединение. Считается, что наличие в организме данного белка существенно повышает риск развития плазмоцитомы.

Оглавление:

Симптомы миеломы

На ранних стадиях миелома может никак не проявляться, т. е. возможно бессимптомное течение процесса. При плазмоцитоме единая опухоль не формируется; переродившиеся клетки обнаруживаются в костном мозге буквально повсеместно . В ряде случаев в костях формируются очаги округлой формы, в которых них раковые клетки постепенно вытесняют здоровые. Такие скопления измененных плазмоцитов существенно увеличивают вероятность переломов костей на фоне минимальных нагрузок или в их отсутствие (патологические переломы).

Обратите внимание: опухоль, образовавшаяся при миеломной болезни вне костей, получила название солитарной плазмоцитомы. Иногда такие злокачественные новообразования могут быть множественными.

Чаще всего первыми симптомами развития миеломы становятся повышенная физическая утомляемость, общая слабость и . Заболевания инфекционного и воспалительного генеза на фоне онкологии протекают дольше и тяжелее, поскольку поражение плазмоцитов вызывает резкое снижение иммунитета. В отдельных случаях пациенты предъявляют жалобы на нарушения функциональной активности почек.

К числу самых распространенных клинических проявлений данного злокачественного заболевания относится боль в костях, чаще – в позвоночнике. Непосредственной причиной болевого синдрома является сдавление (компрессионная травма) позвонков. Если при этом происходит смещение тканей и повреждается позвоночный канал, то не исключена парализация пациента.

Важно: миеломная болезнь также часто поражает кости конечностей (особенно – трубчатые), таза и черепа.

Поскольку костная ткань на фоне развития плазмоцитомы активно теряет кальций, часто выявляется остеопороз, а в ходе лабораторной диагностики определяется повышенное содержание этого минерального элемента в крови (). Сочетание высоких концентраций кальция с парапротеином (М-компонентом) нередко приводит к повреждению почек с развитием их дисфункции ().

Другие возможные признаки вымывания кальция:

• развитие коматозного состояния.

Обратите внимание: поражение почек характерно более чем для 50% пациентов, страдающих миеломной болезнью.

При анализе крови выявляется анемия и значительное (до 80–90 мм/ч).

Развернутая картина патологии характеризуется появлением лейкопении (снижается количество нейтрофилов). В крови могут обнаруживаться миеломные клетки.

При миеломе обычно повышается вязкость крови, что сопровождается появлением неврологической симптоматики.

Неврологические симптомы:

• онемение и парестезии конечностей;
• ощущение «мурашек» или покалывания в кистях и стопах.

В подавляющем большинстве случаев миелома диагностируется случайно . Обычно она выявляется в ходе общего обследования, проводящего для установления причин малокровия или повышения скорости оседания эритроцитов.

Важно: медленное прогрессирование на протяжении многих лет наблюдается в 10% случаев.

С целью верификации диагноза проводится забор ткани для гистологического и цитологического исследования () и делается анализ на содержание в крови патологического белка. Патологические очаги в костях обнаруживаются в ходе .

Лечение миеломы и прогнозы

Современные методы лечения позволяют существенно уменьшить выраженность клинической симптоматики и даже добиться полной ремиссии. Данное раковое заболевание иногда удается довести до состояния, близкого к хроническому течению. В таких случаях терапия возобновляется только в случае обострения.

При бессимптомном течении, нормальном уровне кальция в крови и отсутствии проблем с почками лечение нередко откладывают, ограничиваясь регулярным мониторингом состояния пациента.

В настоящее время миеломная болезнь считается неизлечимой, но ранняя диагностика и своевременно начатая адекватная терапия позволяет увеличить продолжительность жизни онкологических больных с полутора-двух лет в отсутствие лечения до четырех и более.

Обратите внимание: по мнению ряда онкологов, начинать терапию, сопровождающуюся целым рядом побочных эффектов, в отсутствие клинических симптомов не имеет смысла. Выжидательная тактика оправдана при стадиях I А и II А.

Основным методом лечения миеломы является фармакотерапия. Дозы и сочетания препаратов подбираются каждому пациенту сугубо индивидуально . Как правило, назначаются высокие дозы гормона кортизона. При нарастании опухолевой массы параллельно больной получает другие химиопрепараты, характеризующиеся высокой противоопухолевой активностью.

Стандартная схема химиотерапии предполагает прием следующих химиопрепаратов:

• Циклофосфамид;
• Мелфалан;
• Хлорбутин (+Преднизолон).

Важно: наиболее мощными средствами данной группы считаются Талидамид, Велкейд, Леналидомид и Бортезомиб.

Продолжительность курса – 4-7 дней, его повторяют каждые полтора-два месяца.

При необходимости назначаются курсы радиотерапии. Показанием для лучевой терапии является единичная плазмоцитома.

Пациенту с диагностированной плазмоцитомой рекомендуются лекарства для укрепления костей (в т. ч. препараты кальция и ). Большое значение для укрепления костной ткани имеет достаточно высокий уровень физической активности.

Уровень кальция в крови несколько снижают глюкокортикоиды. С помогают бороться препараты мужских половых гормонов – андрогенов.

Предотвратить серьезное поражение почек при миелономе можно, принимая аллопуринол и строго соблюдая питьевой режим. При острой функциональной недостаточности этого органа показан плазмаферез и гемодиализ для очищения крови от токсичных продуктов обмена веществ.

Для профилактики заболеваний инфекционного генеза необходимо принимать , иммуномодуляторы и антимикробные средства.

Для уменьшения интенсивности болевого синдрома на поздних стадиях миеломной болезни в рамках паллиативной терапии назначаются сильные обезболивающие (в том числе – наркотические ).

Если больной находится в нормальной физической форме, а его возраст менее 70 лет, практикуется аллогенная трансплантация. Эта методика интенсивной терапии предполагает забор собственных стволовых клеток пациента, и последующее их введение ему самому.

Миеломной болезнью страдает довольно большое количество пациентов. Патология относится к злокачественным недугам. Она бывает нескольких видов, поражает людей любого возраста. Как выявить и вылечить миелому?

Характеристика

Что такое миеломная болезнь? Под ней понимают патологию, имеющую злокачественный характер. При ней в первую очередь страдают кости. Происходит механизм развития заболевания следующим образом.

Когда В-лимфоцит созревает, возникает нарушение и вместо плазмоцита формируется миеломная клетка, обладающая раковыми свойствами. Из нее впоследствии появляется множество подобных частиц. Они накапливаются и образуют опухоль. Такой процесс может происходить сразу в нескольких местах. Тогда это будет множественная миелома.

Проникая в кости, новообразование негативно влияет на близлежащие области. Множественная миелома вызывает возникновение остеокластов, разрушающих хрящевую и костную ткань и формируя пустоты.

Злокачественные частицы вырабатывают особые молекулы белка, называемые цитокинами. Их роль заключается в следующем:

1. Активация роста множественного новообразования. Чем больше клеток производится, тем стремительнее возникают новые области поражения.
2. Ухудшение деятельности иммунной системы. Она больше не справляется с уничтожением патологических клеток, в результате организм подвергается регулярным инфекционным заболеваниям.
3. Стимуляция роста остеокластов, провоцирующих разрушение костной ткани. В результате у пациента появляются боли в суставах, часто возникают патологические переломы.
4. Увеличение числа фибробластов, производящих фиброген и эластин. Из-за этого повышается вязкость плазмы, на теле образуются синяки, часто проявляются кровотечения.
5. Снижение свертываемости крови посредством влияния на работу печени.
6. Нарушение обменного процесса белка. Это вызывает расстройство деятельности почек.

Множественная миелома МКБ 10 №С90.0 развивается в большинстве случаев медленно, долгое время не проявляя себя никакими клиническими призаками.

Разновидности патологии

Миелома костей и органов разделяется на 2 типа в зависимости от количества очагов поражения:

• Множественная миелома. Проявляется сразу в нескольких местах. Чаще страдает позвоночник, ребра, лопатки, череп, кости ног и рук. Множественная форма встречается в большинстве случаев.
• . Выявляется только на одном участке тела. Это может быть миелома позвоночника, лимфатического узла.

Независимо от того, сколько очагов обнаружено, клиническая картина проявляется одинаково, также не меняется и тактика лечения. Но все равно установление типа миеломной болезни важно для постановки правильного диагноза и прогноза развития онкологического образования.

Различается миелома крови и по местонахождению плазмоцитов:

1. Диффузная. Выявляется при образовании атипичных клеток в костном мозге. Характерной чертой является размножение плазмоцитов по всей его области.
2. Множественно-очаговая. Отличается присутствием очагов злокачественного характера, которые клонируют атипичные клетки и способствуют увеличение размера костного мозга.
3. Диффузно-очаговая. Новообразование сопровождается признаками, как множественной, так и диффузной формы патологии.

Делится миелома костей и крови по составу клеток:

• Плазмоцитарная. Характеризуется превышением количества зрелых плазмоцитов, которые усиленно производят парапротеины. Это приводит к торможению развития множественной миеломы, не поддающейся лечению.
• Плазмообластная. Заболевание отличается доминированием плазмобластов, которые активно размножаются и вырабатывают маленькое количество парапротеинов. Такая миелома крови стремительно развивается, неплохо поддается терапии.
• Полиморфноклеточная. Отличается появлением плазмоцитов в местах злокачественного поражения на ранней стадии развития. Это говорит о наличии тяжелой формы патологии.

Также плазмоклеточная миелома бывает хронической и острой. Первая протекает медленно, раковые клетки размножаются только в костной ткани. Пациент может даже не подозревать о наличии болезни, так как его на его самочувствии она никак не отражается.

Острая форма миеломы кожи, костей развивается быстро, сопровождается дополнительными патологическими нарушениями атипичных клеток, из-за которых все чаще появляются новые плазмоциты.

Причины развития

Раковые патологии до сих пор не изучены полностью, поэтому сказать точную причину, почему возникла миелома костей, невозможно. Докторам только известно, какие факторы способны повлиять на перерождение здоровых клеток.

Таким образом, множественная миелома развивается из-за следующих явлений:

• Наследственность. Нередко у детей, чьи родители болели множественной миеломой, тоже обнаруживают эту патологию. Ученые проводили множество исследований на предмет выявления онкогенов, но так и не добились успеха.
• Продолжительное воздействие на организм химических веществ. Это могут быть пары ртути, бытовые инсектициды, асбест, производные бензола.
• Влияние любых типов излучения.
• Наличие воспалительных процессов, протекающих в хронической форме и требующих от иммунной системы долгого ответа.

Клинические проявления

Симптомы миеломной болезни бывают следующими:

• Боли ноющего характера в костях из-за разрушительного действия раковых клеток.
• Болевой синдром в сердце, суставах вследствие накопления в них парапротеинов.
• Патологические переломы костей, которые возникают при образовании пустот в костной ткани.
• Плохая работа иммунитета. Больной костный мозг теряет способность производить достаточное количество лейкоцитов для защиты организма.
• Ухудшение свертываемости крови. Это тоже является симптомом миеломной болезни, которая негативно отражается на деятельности тромбоцитов.
• Нарушение деятельности почек.
• Малокровие. Эритроцитов при множественной миеломе вырабатывается все меньше, в итоге гемоглобин падает, ткани страдают от кислородного голодания.

Симптомы миеломы начинают проявлять себя только тогда, когда злокачественных клеток становится много.

Диагностика

При обращении к специалисту доктор сначала собирает анамнез. Для него важно знать, когда возник болевой синдром в костях, нарушение чувствительности, усталость, слабость, были ли кровотечения, имеются ли хронические болезни, вредные привычки.

• Новообразования на костной и мышечной тканях.
• Кровотечения, появляющиеся из-за плохой свертываемости крови.
• Бледность кожи.
• Учащенное сердцебиение.

После осмотра назначает лабораторные исследования. К ним относят анализ крови и мочи при миеломе. Общий анализ крови позволяет оценить свойства жидкости. У больных миеломной болезнью снижается уровень эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, ретикулоцитов, но увеличивается показатель моноцитов. Гемоглобин падает, в крови выявляется наличие плазматических клеток. Уровень СОЭ повышается.

После этого проводят биохимический анализ крови. Миелома костей может присутствовать, если общий белок повышен, число альбумина снижено, увеличены такие компоненты как кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина.

Общий анализ мочи при наличии патологии показывает высокую относительную плотность, присутствие эритроцитов, высокий уровень белка, наличие цилиндров в моче. Изменения в данной биологической жидкости указывают на нарушение работы почек.

Диагностика миеломной болезни включает в себя также проведение миелограммы. С помощью нее исследуется строение клеток костного мозга. Посредством специального приспособления доктор производит пункцию кости и делает забор пораженной ткани. Затем полученный материал изучают под микроскопом.

Также проводится рентгенография костей. Она позволяет обнаружить пораженные участки тканей и подтвердить наличие новообразования. Для полноты картины изображения получают спереди и с боку.

Нередко назначают для диагностики миеломной болезни компьютерную томографию. С помощью этой методики удается выявить очаги поражения, разрушение костной ткани, локализацию опухоли.

Лечение

Лечение миеломной болезни имеет своей главной целью продлить жизнь пациента. Ведь вылечить патологию невозможно. Терапия новообразования направлена на подавление развития и размножения миеломных клеток. Лечение имеет два направления – химиотерапия и устранение симптомов.

Первая методика заключается в остановке развития опухоли с помощью химических препаратов. Ее считают самым эффективным способом борьбы с патологией. Проводиться лечение миеломы может с использованием одного или сразу нескольких химических препаратов.

Симптоматическая терапия одиночного новообразования осуществляется с помощью оперативного вмешательства, при котором удаляют пораженный участок костной ткани. Если же миелома множественная, то этот метод не подойдет.

Устранение симптомов также проводится с использованием обезболивающих препаратов, средств, нормализующих уровень кальция, улучшающих свертываемость крови, активизирующих деятельность почек.

Лечение миеломы народными средствами также относится к симптоматической терапии. Больным разрешается использовать лекарственные травы для устранения клинических проявлений, улучшения работы иммунитета. Из целебных растений рекомендуется применение болиголова, чистотела, молочая, сабельника.

Лечение множественной миеломы тяжелой формы нередко сопровождается приемом наркотических веществ, к примеру, морфина.

Профилактика

Вследствие того, что точной причины развития множественной миеломы врачи назвать не могут, не существует специфических мер профилактики. Но предупредить возникновение онкологии можно, если не допускать воздействия на организм радиоактивных и токсических веществ.

Миелома больше затрагивает людей с ослабленной иммунной системой. Поэтому важно вести здоровый и активный образ жизни. Физические нагрузки позволяют укрепить иммунитет человека.

Не менее важна диета при миеломной болезни и для ее профилактики. Пища должна быть сбалансированной, разнообразной, содержать много продуктов, богатых витаминами и микроэлементами. Следует больше употреблять свежих овощей, фруктов, орехов.

Миелома – опасная патология, не поддающаяся лечению и являющаяся причиной летального исхода. Поэтому соблюдать меры предотвращения этого заболевания следует обязательно.

Описание:

Миеломная болезнь - это злокачественное новообразование системы крови, относящееся к группе парапротеинемических гемобластозов, возникающее в результате бесконтрольной пролиферации в костном мозге плазматических клеток, имеющих способность продуцировать большое количество моноклонального иммуноглобулина (IgG, IgA, IgD, IgE) или легких цепей каппа или лямбда.
Эпидемиология. Заболеваемость миеломной болезнью составляет примерно 40 случаев на миллион населения. Средний возраст пациентов на момент установления диагноза - 60-65 лет, около 2% больных старше 40 лет. Мужчины болеют чаще женщин.

Причины возникновения:

Этиология миеломной болезни не известна. К потенциальным факторам риска относят контакт с радиоактивными веществами, пестицидами, бензолом, некоторыми органическими растворами.
Как правило, миелома проявляется множественными литическими опухолями в костях, остеопорозом и диффузным плазмоцитозом в костном мозге. Значительное количество патологического моноклонального иммуноглобулина (миеломные белки), который продуцируется плазматически клетками, циркулирует в плазме, вследствие чего может увеличиваться ее объем и общая вязкость крови. Миеломные белки взаимодействуют с факторами свертывания крови и, обволакивая тромбоциты, влияют на их функцию и усиливают кровоточивость.
Кроме миеломных белков, плазматические клетки имеют способность также производить различные цитотоксические факторы, например фактор, который активирует функцию остеокластов. Остеокласты обусловливают резорбцию костной ткани, в результате чего появляются боли в костях, патологические переломы и возникает . Следствием инфильтрации костного мозга плазматическими клетками являются различной степени тяжести, и / или тромбоцитопения. Уменьшение количества лейкоцитов и нарушения синтеза нормальных иммуноглобулинов может вызвать депрессию гуморального и в меньшей степени, клеточного иммунитета, что делает таких больных очень чувствительными ко многим инфекциям (преимущественно бактериальных).

Симптомы:

Клинические признаки заболевания достаточно разнообразны. Больные, как правило, жалуются на постоянные боли в костях, спине и пояснице, что сочетается с уменьшением роста и остеопорозом (особенно у мужчин и у женщин до периода менопаузы). Возможна компрессия спинного мозга и спинномозговых нервов с возникновением соответствующей неврологической симптоматики (парапарез и нарушение функции тазовых органов). Обычным явлением для пациентов являются патологические переломы.
Больные миеломной болезнью страдают от частых инфекционных осложнений (вызванных преимущественно Streptococcus pneumonie, Staphylococcus aureus, граммотрицательными микроорганизмами), чувствуют слабость, одышку, связанные с анемией и опухолевой , возможно наличие симптомов, характерных для . Следствием и могут быть проявления повышенной кровоточивости. У части пациентов наблюдается бессимптомное течение миеломы, и заболевания выявляется при исследовании анализа крови, которое проводится по другому поводу.

Диагностика:

В общем анализе крови может отмечаться эритроцитопения, лейкопения и тромбоцитопения. Особое диагностическое значение имеет увеличение СОЭ. При исследовании сыворотки крови нередко привлекает внимание выраженная протеинемия, которая возникает за счет увеличенной продукции плазматическими клетками моноклональних иммуноглобулинов определенного класса. В моче больных миеломной болезнью можно обнаружить протеинурию, часто положительную реакцию на белок Бенс-Джонса (отметим, что эта реакция не является патогномоничной для миеломы и может наблюдаться при других патологических состояний).
Рентгенологическое исследование костей скелета (грудной клетки, таза, черепа, плечевой и бедренной кости, позвоночника) позволяет обнаружить в них очаги резорбции костной ткани и остеопороза. Про это следует помнить, что специфических рентгенологических признаков, характерных для миеломной болезни, не существует. Отсутствие остеодеструкций не исключает заболевания, а их наличие считается недостаточной для подтверждения диагноза.
Для верификации диагноза миеломной болезни необходимо проведение стернальной пункции с последующим подсчетом миелограммы, позволяющий установить плазмоклеточных инфильтрацию костного мозга. Однако при множественно-очаговых формах заболевания, когда не наблюдается диффузного поражения костного мозга, миелограма может быть нормальной. При наличии других признаков миеломной болезни (остеодеструкиия, моноклональная имуноглобулинопатия) для подтверждения диагноза следует назначать повторные проколы грудины в разных местах, трепанобиопсию подвздошной кости, проводить пункции в местах костных опухолей, при спорных вопросах возможно проведение резекции пораженной кости (ребра, лопатки).
Диагноз миеломной болезни считается достоверным при совокупности следующих признаков:
1. Количество плазматических клеток в костном мозге> / = 10% и / или установлено присутствие солитарной , которая подтверждена с помощью биопсии.
2. Выявление моноклонального белка в плазме крови и / или моче (если моноклональный протеин не обнаружен, то количество плазматических клеток в костном мозге должна превышать 30%).
3. Уровень кальция в крови - на верхней границе нормы или выше, почечная недостаточность (креатинин> 20 мкмоль / л), анемия (гемоглобин менее 100 г / л), очаги деструкции в костях или (если присутствует только остеопороз, то для подтверждения диагноза необходимо иметь более 30% плазматических клеток в костном мозге).

Лечение:

Лечение пациентов с миеломной болезнью заключается в проведении химиотерапии, направленной на борьбу с опухолевым клоном, и в коррекции осложнений, связанных с течением болезни (синдром анемии, синдром резорбции костной ткани, почечная недостаточность и др.).
Следует отметить, что состояние пациентов, у которых отсутствуют клинические симптомы заболевания, нормальный уровень гемоглобина и кальция в плазме, нет нарушений в функции почек и синдрома резорбции костей, может оставаться стабильным в течение длительного времени ("тлеющая", или "ленивая" миелома) и не требовать специфического лечения. Таким больным, однако, необходимо проходить тщательный врачебный осмотр и исследование парапротеина в плазме и моче каждык 3 месяца.
Больным, у которых заболевание имеет выраженные клинические признаки или наблюдается прогрессирование заболевания, следует проводить курсы химиотерапии.
Чаще всего на первом этапе лечения пациентам назначается комбинация мелфалана с преднизолоном. Как правило, такая схема приемлема для пациентов пожилого возраста, которым не планируется проведение высокодозной терапии с аутотрансплантацией костного мозга. Мелфалан применяют в дозе 6-8 мг/м2 в сутки вместе с преднизолоном в дозе 40-60 мг / сут в течение 4-7 дней с 4-6-недельными интервалами. Лечение продолжается до достижения максимального ответа на лечение (всего 9-12 месяцев). Такая лечебная схема позволяет достичь уменьшения уровня парапротеина на 50% у 50% больных в течение нескольких месяцев. Продолжительность положительного эффекта от лечения равна 18-24 месяца, средняя продолжительность жизни пациентов, лечащихся по этой схеме   увеличивается на 2-4 года. Продолжение химиотерапии после достижения стабильной фазы заболевания (фаза плато) не влияет на продолжительность ремиссии. Полные ремиссии достигаются редко. Следует учитывать, что мелфалан нужно применять с осторожностью у больных с почечной недостаточностью.
Достаточно широко используемых является протокол VAD. При лечении по этому протоколу используют винкристин и адриамицин в течение 4 дней непрерывной инфузией в сочетании с пероральным приемом дексаметазона в большой дозе. Taкоe лечение позволяет достичь значительного процента полных ремиссий (60-70% за короткий промежуток времени). Протокол VAD имеет незначением влияние на стволовые клетки и является идеальным режимом, применяется перед аутотрансплантацией. В то же время проведение такого лечения имеет значительные недостатки, связанные с необходимостью использования для инфузии химиопрепаратов центрального венозного катетера, что может обусловить возникновение катетер-ассоциированной инфекции и коагуляционных осложнений.
Пульсовая терапия дексаметазоном в дозе 40 мг в день в течение 4 дней с 4-дневным перерывом в лечении также считается достаточно эффективным методом лечения впервые выявленной миеломной болезни. Лечебный ответ составляет 40-50% и более, позитивный ответ наблюдается после нескольких циклов. Однако пульсовая терапия дексаметазоном имеет много побочных эффектов, аналогических тем, которые возникают при применении высоких доз глюкокортикостероидних гормонов (нарушение настроения, бессонница, раздражительность, нарушения внимания, задержка жидкости в организме, увеличение веса, стероидный диабет, гастроинтестинальные расстройства, инфекционные осложнения, слабость проксимальных мышц, включая развитие ).
В некоторых случаях пациентам назначается комбинированная (протоколы М2, АВСМ и др.). Как правило, использования комбинации из нескольких химиопрепаратов не имеет значительных преимуществ перед указанными выше схемами, но повышает токсическое воздействие на организм пациентов.
Пациенты, которые не ответили положительно на терапию первой линии, рассматриваются как потенциальные кандидаты на проведение аутотрансплантации периферических стволовых клеток.
Высокодозной химиотерапии с последующей аутотрансплантацией считается одним из достаточно эффективных современных методов лечения миеломной болезни (полная ремиссия достигнута у 24-75% больных, частичная ремиссия - у 76-90%), однако этот метод окончательно не излечивает данную патологию (в более 90% больных в будущем подвергается рецидивам болезни). Средняя продолжительность жизни у больных после проведенной высокодозной терапии составляет 4-5 лет, безрецедивный период длится примерно 18-24 месяца. Смертность, связанная с процедурой трансплантации, низкая (около 1%). Аутотрансплантация не показана пациентам пожилого возраста (старше 70 лет) и тем, кто имеет серьезную сопутствующую патологию.
В наше время не существует четких рекомендаций о назначении терапии больным, которые достигли ремиссии. В рамках исследовательских протоколов с этой целью чаще всего применяют преднизолон, альфа-интерферон, ведется изучение эффективности использования талидомида.
Для эффективного лечения костных поражений при миеломной болезни чрезвычайно важным является назначение с самого начала адекватной химиотерапии и, при необходимости, облучения костей. Облучение костей назначается при компрессии спинного мозга, длительном сильном болевом синдроме, для лечения и предупрждения патологических переломов.
С целью ускорения процесса репарации костной ткани рекомендуется назначение бисфосфонатов - памидроната (Аредиа), золедроновой кислоты (Зомета), клодроната (Бонефос). Аредиа применяется внутривенно один раз в 3-4 недели в дозе 120 мг и считается самым безопасным препаратом для больных с нарушением функции почек. Одним из лучших препаратов среди представителей этой группы для коррекции гиперкальциемии является Зомета. Препарат применяется в дозе 4 мг в виде 15-минутной инфузии раз в 3 - 4 недели. Бонефос применяют в виде внутривенной 2-часовой инфузии в дозе 300 мг в день в течение 7 дней, как альтернативный метод лечения может использоваться пероральный прием препарата - 1600 мг в сутки.
Новым методом лечения деструкций позвоночника является применение кофопластики с введением жидкого цемента, что позволяет укрепить позвоночный столб и уменьшить . Больным, у которых не выявлено патологических переломов, рекомендуются умеренные физические нагрузки, особенно плавание и ходьба.
Для коррекции синдрома анемии, сопровождающего миеломной болезнью, применяют препараты железа, витамина В12 (в случаях сопутствующего дефицита этих элементов), проводят переливание эритроцитарной массы. Также для лечения анемии патогенетически обоснованным является назначение эритропоэтина (Эпрекс, Рекормон и др.). На первом этапе при лечении эритропоэтинами применяется "нагрузка дозой", когда препарат вводят в дозе 40 000 единиц в неделю. Если после 4 недель приема препарата в указанной дозе не произошло повышения гемоглобина, доза эритропоэтина повышается до 60 000 единиц. Терапия продолжается до тех пор, пока уровень гемоглобина не возрастет до 120 г/л, и прекращается при гемоглобине 140 г/л. Поддерживающая терапия эритропоэтином проводится трижды в неделю в дозе 10 000 единиц с повышением дозы в случае необходимости до 20 000 единиц.
Важной составляющей лечения пациентов с миеломной нефропатией является достаточная гидратация, переливания щелочных растворов и плазмафарез. У пациентов с почечной недостаточностью следует ограничить использование нефротоксических препаратов (внутривенные контрасты, аминогликозиды, ванкомидин, амфотерицин В, ацикловир, циклофосфамид, диуретики, бисфосфонаты - за исключением аредиа).
При проведении химиотерапии у больных с почечной недостатнистью преимущество в лечении следует предоставлять протоколам и дексаметазону в качестве монотерапии, поскольку они обеспечивают быстрый лечебный эффект без дополнительного токсического влияния на почки, как это можно наблюдать в случае с мелфаланом.
Причиной инфекционных осложнений у больных с впервые установленной миеломой, как правило, Streptococcus pneumoniae, Hemophilus inflrnse, Herpes zoster. Установлено, что инфекционные осложнения чаще встречаются в первые 3 месяца от начала лечения и во время рецидива заболевания. В этот период больным миеломой возможно назначение антибиотиков и сульфаниламидов (например, бисептол) с целью профилактики инфекционных осложнений. Лечения бактериальной инфекции проводится по общим принципам рациональной антибиотикотерапии с учетом нефротоксичности отдельных препаратов.
Современная терапия способствует продлению жизни больных миеломой. Средняя продолжительность жизни при адекватном лечении составляет 50 месяцев.

Хотя миеломная болезнь является довольно серьёзным врагом для человеческого организма, при своевременном обнаружении, и проведении адекватного лечения, это вовсе не приговор. Как распознать столь коварный недуг, и каковы прогнозы для жизни, в случае если была диагностирована множественная миелома 3 степени?

Общая симптоматика миеломной болезни включает в себя 6 основных синдромов:

1. белковой патологии;
2. костномозговой синдром;
3. висцеральный синдром;
4. синдром недостаточности антител;
5. синдром повышенной вязкости крови;
6. синдром гиперкальциемии.

Для костномозгового синдрома характерно наличие болевого синдрома в костях всего тела. Костная боль в таком случае обусловлена активацией распада костной ткани и нарастающим остеопорозом, без последующего обновления кости. В большинстве случаев основными мишенями для поражения миеломой становятся плоские кости, эпифизы трубчатых костей и позвоночник в целом.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Если наблюдается поражение тел позвонков, то не исключается компрессионное сдавление спинного мозга. Сдавление спинного мозга может давать клиническую картину болевого синдрома в поясничном отделе позвоночника.

Синдром белковой патологии поражает преимущественно почки и проявляется в следующих функциональных нарушениях:

• появляется никтурия (преобладание частоты ночных мочеиспусканий над дневными);
• снижается суточный диурез;
• появляются ложные позывы к мочеиспусканию;

Причиной появления данного синдрома является наличие в крови М-компонента, который по своей природе является аналогом иммуноглобулина.

Характерный для миеломной болезни синдром гиперкальциемии сопровождается хроническими запорами, увеличением суточного объёма выделяемой мочи, тошнотой, рвотой, обезвоживанием и в тяжёлых случаях даже комой.

Будет наблюдаться ухудшение общего состояния за счёт нарастающей нормохромной анемии. Синдром недостаточности антител особенно характерен для людей, страдающих миеломной болезнью 3 степени. Всплывает клиническая картина сильнейшего иммунодефицита, обусловленного недостатком продукции антител и иммуноглобулинов. Вместо необходимых организму антител, происходит выработка веществ, способных ещё сильней усугубить состояние защитных сил организма.

Синдром повышенной вязкости крови , проявляет себя в виде хронических носовых кровотечений. Повышенная вязкость крови способствует кровотечению из слизистых оболочек, развивается геморрагическая ретинопатия. На последней стадии заболевания зачастую возникает язвенное поражение конечностей, вплоть до развития гангрены.

И, наконец, висцеральный синдром характеризуется поражением тканей селезёнки и печени. Человек ощущает постоянную тяжесть в правом подреберье, ноющую боль за грудиной и снижение подвижности суставов.

Множественная миелома 3 степени является терминальным состоянием, при котором наблюдается стремительное разрушение костной ткани, распространение опухоли на рядом расположенные мягкие ткани, поражение внутренних органов метастазами. В этой стадии, состояние больного ухудшается с каждым днём. Обычно человека беспокоит обильное потоотделение, резкая потеря веса и высокая температура тела.

Видео: О том, что такое миелома

Диагностика

Начинать какое-либо лечение без проведения специальных диагностических мероприятий ни в коем случае нельзя.

К обязательным процедурам диагностики множественной миеломы относятся:

• проведение клинического и биохимического анализа крови, определение соотношения альбуминовой и глобулиновой белковых фракций;
• общий анализ мочи и проба по Зимницкому;
• проведение гистологического анализа, способного установить гиперплазию и миеломноклеточные разрастания;
• стернальная пункция, направленная на выявление миеломноклеточной пролиферации;
• компьютерная томография, позволяющая определить деструктивный процесс в костной ткани.

Точное подтверждение диагноза множественной миеломы должно основываться на совокупности результатов вышеперечисленных методов диагностики.

Cуществует три основных признака наличия миеломной болезни:

• cодержание плазматических клеток в костном мозге превышает 10% барьер;
• положительный анализ на М-компонент;
• разрушение костной ткани, сопровождающееся сильными болями.

Методы лечения

Люди, страдающие множественной миеломой 3 степени, нуждаются в строгом диспансерном наблюдении. Перед лечащим врачом стоит нелёгкая задача по выбору правильной тактики лечения.

Среди основных методов лечения миеломной болезни, можно выделить:

• химиотерапевтическое лечение . Его основной целью является уничтожение опухолевых клеток под средством остановки их развития и деления. Осуществлять подбор необходимых химиопрепаратов может только врач, в индивидуальном порядке. Контрольная проверка результатов проведённой химиотерапии осуществляется спустя 3 месяца после начала лечения;
• для устранения единичного очага поражения, используется точечная лучевая терапия . Она эффективна при компрессионном сдавлении спинного мозга, и успешно справляется с ограниченными опухолевыми узлами;
• терапия, направленная на восстановление нарушенного белкового обмена. Применяются фармацевтические препараты, стимулирующие синтез белка (анаболические стероиды), витаминные препараты, кальцитонин, бифосфонаты (с целью восстановления костной ткани);
• при наличии инфекционных осложнений, назначают антибиотикотерапию, противогрибковые и противовирусные лекарственные средства;
• для устранения излишней нагрузки на почки, рекомендована диета с низким содержанием белка, снижение потребления поваренной соли. Для регулярного приёма показаны энтеросорбенты, и препараты, снижающие уровень креатинина. В силу больших потерь кальция, рекомендованы к употреблению кисломолочные продукты

Нельзя заранее предугадать чувствительность опухоли к какому-то определённому химиопрепарату, поэтому назначение вещества осуществляется в произвольном порядке.

Препаратами выбора, для проведения химиотерапии миеломной болезни, специалисты обозначили следующие лекарственные средства:

1. начинают стандартную химиотерапию препаратом «Мелфалан». Назначается препарат в комбинации с «Преднизолоном». Курс терапии проводится каждые 4 недели;
2. «Винкристин», является ещё одним мощным химиотерапевтическим средством. Обладает выраженным противоопухолевым эффектом. Назначается в сочетании с «Доксорубицином» и «Дексаметазоном»;
3. если существует необходимость достижения длительной ремиссии, назначается препарат «Талидомид»;
4. альтернативными препаратами для проведения химиотерапии миеломной болезни являются «Этопозид» и «Циклофосфамид».

Основными принципами адекватной химиотерапии можно считать:

• индивидуальный подбор необходимого препарата;
• строгое соблюдение назначенной схемы проведения процедур;
• плавный переход от одного химиопрепарата к другому, в случае отсутствия желаемого результата.

В том случае, если миеломная болезнь достигла терминальной стадии, наиболее эффективным методом торможения злокачественного процесса окажется только лучевая терапия.

Более серьёзными методами лечения можно считать проведения процедуры плазмафереза и гемосорбции. Эти методы являются эффективным средством для быстрого избавления от избытка белка и нормализации общего состояния больного.
К хирургическому методу избавления от множественной миеломы прибегают только в том случае, если имеется клиническая картина перелома кости или сдавление спинного мозга опухолью.

Наряду с консервативными методами лечения можно прибегнуть к помощи лекарственных растений. Долгожданное исцеление они, увы, не подарят, но помогут поддержать организм в целом и в какой-то мере повлиять на продолжительность жизни. Употребление отваров и настоев Донника лекарственно и травы сабельника болотного, придаст организму дополнительные силы для сопротивления болезни.

Продолжительность жизни при множественной миеломе 3 степени

Несмотря на изобилие методов лечения, прогноз касательно выздоровления остаётся неутешительным. С момента начала заболевания и до наступления терминальной стадии проходит чуть меньше 5 лет, и это с учётом правильно подобранного лечения.

Ожидать полного исцеления при множественной миеломе 3 степени не следует, максимально достижимым эффектом может стать продление жизни на несколько месяцев. Такие пациенты находятся под строгим диспансерным контролем, и единственной эффективной помощью для них является регулярное проведение лучевой и химиотерапии.

У миеломной болезни есть множество синонимичных названий. В речи специалистов она может быть обозначена как генерализованная плазмоцитома, ретикулоплазмоцитоз, болезнь Рустицкого-Калера или миеломатоз. Самыми употребимыми из них являются термины миеломная болезнь и миелома.

Что такое миеломная болезнь?

Будучи разновидностью , миелома представляет собой , характеризующуюся ускоренным ростом плазмоцитов – клеток, вырабатывающих парапротеин (патологический белок).

Мутация, поразившая эти клетки, приводит к тому, что их число в тканях костного мозга и в крови неуклонно растёт. Соответственно, растёт и количество синтезируемого ими парапротеина.

На картинке изображен мазок костного мозга с множественной миеломой и без

Главным критерием злокачественности миеломы является многократно превышающее норму количество трансформированных плазмоцитов.

В отличие от онкологических заболеваний, имеющих чёткую локализацию (например, опухоли кишечника или яичников), миеломная болезнь характеризуется наличием раковых клеток сразу в нескольких внутренних органах, поскольку они могут разноситься вместе с током крови.

• Миеломная болезнь развивается при нарушении процессов правильного развития и преобразования В-лимфоцитов в клетки иммунной системы – плазмоциты. При этом неизбежно нарушается и процесс синтеза вырабатываемых ими иммуноглобулинов (антител, помогающих уничтожать патогенные вирусы и бактерии).
• Миелома – это злокачественная опухоль, образуемая постоянно размножающимися моноклональными плазмоцитами, которые не только не погибают, а бесконтрольно делятся и синтезируют парапротеины. Проникая (инфильтрируя) в ткани и внутренние органы, парапротеины препятствуют их нормальному функционированию.
• Миеломная болезнь развивается в основном у зрелых (старше сорока лет) и пожилых пациентов. Для молодых людей это заболевание не характерно. Чем старше пациент, тем выше у него риск развития миеломы, причём мужчин она поражает несколько чаще, чем женщин.
• Рост миеломы происходит чрезвычайно медленно. Момент образования первых плазмоцитов в тканях костного мозга и начало формирования опухолевых очагов могут разделять два и даже три десятилетия. Но после того как дадут о себе знать клинические проявления миеломной болезни, она начинает резко прогрессировать. Уже через два года после этого подавляющее большинство пациентов погибает от многочисленных осложнений, развившихся в тех органах и системах, которые были поражены парапротеинами.

Классификация

Основанием для классификации миеломной болезни являются клинико-анатомические особенности нахождения плазмоцитов в тканях костного мозга, а также специфика их клеточного состава. От того, сколько органов или костей поражены опухолью, зависит подразделение миелом на солитарные и множественные.

• Солитарные миеломы отличаются наличием лишь одного опухолевого очага, расположенного либо в лимфатическом узле, либо в кости, имеющей костный мозг.
• Множественные миеломы всегда поражают сразу несколько костей, содержащих костный мозг. От миелом чаще всего страдают ткани костного мозга позвонков, лопаток, крыльев подвздошной кости, рёбер, костей черепа. Злокачественные опухоли нередко образуются в центральной части трубчатых костей верхних и нижних конечностей. Столь же уязвимыми оказываются селезёнка и лимфоузлы.

В зависимости от расположения плазмоцитов в костном мозге миеломы бывают:

• диффузно-очаговыми;
• диффузными;
• множественно-очаговыми.

Клеточный состав миелом позволяет разделить их на:

• плазмоцитарные;
• плазмобластные;
• полиморфноклеточные;
• мелкоклеточные.

Причины возникновения

Как и у большинства , подлинные причины миеломной болезни до сих пор не установлены. Столь же мало изучен характер и степень воздействия патогенных факторов на трансформацию повреждаемых клеток.

Медики предполагают, что основными причинами миеломной болезни можно считать:

• Генетически обусловленную предрасположенность. Этот недуг часто поражает очень близких родственников (им нередко страдают однояйцевые близнецы). Все попытки выявить онкогены, провоцирующие развитие заболевания, пока не имели успеха.
• Длительное действие химических мутагенов (в результате вдыхания паров ртути и бытовых инсектицидов, асбеста и веществ, полученных на основе бензола).
• Воздействие всех видов ионизирующих излучений (протонов и нейтронов, ультрафиолета, рентгеновских и гамма-лучей). Среди населения Японии, пережившего трагедию Хиросимы и Нагасаки, миеломная болезнь встречается чрезвычайно часто.
• Наличие хронических воспалений, требующих от организма пациента продолжительного иммунного ответа.

Стадии

Объём поражения и тяжесть течения позволяют выделить три стадии миеломной болезни. При первой стадии опухолевый процесс укладывается в следующие параметры:

• В крови содержится достаточное количество кальция.
• Уровень концентрации гемоглобина превышает 100 г/л.
• В крови ещё немного парапротеинов.
• Белок Бенс-Джонса в моче присутствует в очень небольшой (не более 4 г за одни сутки) концентрации.
• Общая масса миеломы не превышает 600 г на квадратный метр.
• В костях отсутствуют признаки остеопороза.
• Опухолевый очаг находится лишь в одной кости.

Третья стадия миеломы характеризуется наличием следующих параметров:

• Содержание гемоглобина в крови составляет менее 85 г/л.
• Содержание кальция в 100 мл крови превышает 12 мг.
• Опухолевые очаги захватили сразу три кости (или более).
• В крови очень высоко содержание парапротеинов.
• Очень высокой (свыше 112 г за сутки) является концентрация белка Бенс-Джонса.
• Общая масса раковых тканей составляет более 1,2 кг.
• Рентгенограмма показывает наличие остеопороза в поражённых костях.

Вторую степень миеломы, показатели которой выше, чем при первой, но не дотягивают до третьей, доктор устанавливает методом исключения.

Поражение органов и симптоматика

Миеломная болезнь прежде всего поражает иммунную систему, ткани почек и костей.

Симптоматика определяется стадией недуга. На первых порах она может протекать бессимптомно.

При увеличении количества раковых клеток миелома проявляется следующими признаками:

• Ноющими болями в костях. Раковые клетки приводят к образованию пустот в костных тканях.
• Болями в сердечной мышце, сухожилиях и суставах , обусловленными отложением в них парапротеинов.
• Патологическими переломами позвонков, бедренных костей и рёбер. Из-за большого количества пустот кости становятся настолько хрупкими, что не выдерживают даже незначительных нагрузок.
• Снижением иммунитета . Поражённый болезнью костный мозг вырабатывает такое незначительное количество лейкоцитов, что организм пациента не способен защищать себя от воздействия патогенной микрофлоры. В результате больной страдает от бесконечных бактериальных инфекций – отитов, бронхитов и ангин.
• Гиперкальциемией. Разрушение костных тканей приводит к попаданию кальция в кровь. При этом у больного развиваются запоры, тошнота, боли в животе, слабость, эмоциональные расстройства и заторможенность.
• Миеломной нефропатией – нарушением правильной работы почек. Избытки кальция приводят к образованию камней в почечных протоках.
• Анемией. Повреждённый костный мозг вырабатывает всё меньше эритроцитов. В результате количество гемоглобина, отвечающего за доставку кислорода в клетки, также снижается. Кислородное голодание клеток проявляется в сильной слабости, снижении внимания. При малейших нагрузках больной начинает страдать от сердцебиения, головных болей и одышки.
• В нарушении свертываемости крови. У одних пациентов увеличивается вязкость плазмы, из-за которой спонтанно склеивающиеся эритроциты могут образовать тромбы. Другие пациенты, в крови которых резко снизилось количество тромбоцитов, страдают от частых носовых и дёсенных кровотечений. При повреждении капилляров у таких больных происходят подкожные кровоизлияния, проявляющиеся в образовании большого количества синяков и кровоподтёков.

Лабораторная диагностика

Диагностика миеломной болезни начинается с предварительного врачебного осмотра. Собирая анамнез, специалист подробно расспрашивает пациента о существующих жалобах и особенностях клинической картины, не забывая уточнить время их появления.

После этого следует этап обязательного прощупывания болезненных участков тела с серией уточняющих вопросов о том, не происходит ли усиление боли и присутствует ли её отдача в другие участки тела.

Собрав анамнез и придя к выводу о возможности миеломной болезни, специалист назначает пациенту ряд таких диагностических исследований:

• Рентгеноскопию грудной клетки и скелета.

На фото представлен рентген кости руки, показывающий миеломную болезнь

• Магнитно-резонансную и (спиральную).
• Аспирацию тканей костного мозга, необходимую для создания миелограммы.
• Лабораторный анализ мочи (по Зимницкому и общий). Анализ по Зимницкому позволяет проследить суточную динамику утраты белка в урине. Анализ мочи на белок бенс-джонса проводится для того, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, поскольку моча здорового человека его не содержит.
• Белки бенс-джонса могут быть выявлены и во время процедуры иммуноэлектрофореза.

Анализ крови

• Для оценки общего состояния кроветворной системы проводят , взятой из вены или из пальца. О наличии миеломной болезни будут свидетельствовать: повышение СОЭ, значительное снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и нейтрофилов, а вот уровень моноцитов будет повышенным. Увеличение общего количества белков достигается за счёт содержания парапротеинов.
• Чтобы оценить функционирование отдельных систем и органов, проводят , взятой из вены. Диагноз миеломной болезни подтверждает комплекс показателей в крови, среди которых: повышенный уровень общего белка, мочевины, креатинина, мочевой кислоты, кальция при понижении содержания альбумина.

Способы лечения

• Ведущим методом лечения миеломной болезни является химиотерапия, сводящаяся к приёму высоких доз цитостатических препаратов.
• После эффективной химиотерапии пациентам проводят трансплантацию донорских или собственных стволовых клеток.
• При низкой эффективности химиотерапии применяют методы лучевой терапии. Воздействие радиоактивных лучей не исцеляет пациента, но на некоторое время позволяет существенно облегчить его состояние, к тому же, увеличив продолжительность его жизни.
• От мучительных болей в костях избавляются при помощи обезболивающих препаратов.
• Инфекционные заболевания лечат высокими дозами антибиотиков.
• Справиться с кровотечениями помогут гемостатики (типа викасола и этамзилата).
• От опухолей, сдавливающих внутренние органы, избавляются хирургическим путём.

Пересадка стволовых клеток

Если химиотерапия прошла удачно, пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Для забора костного мозга выполняют пункцию. Выделив из него стволовые клетки, снова подсаживают их в организм пациента. С помощью этой манипуляции удаётся достичь стойкой ремиссии, на протяжении которой пациент ощущает себя здоровым.

Диетическое питание

Прогноз

Современные методы лечения позволяют продлить жизнь больного, страдающего миеломной болезнью, почти на пять лет (в очень редких случаях – до десяти). При полном отсутствии терапевтической помощи он может прожить не более двух лет.

Продолжительность жизни пациентов зависит исключительно от их восприимчивости к воздействию цитостатических препаратов. Если цитостатики не оказывают на больного никакого положительного терапевтического эффекта (медики называют это первичной резистентностью), он может прожить не более года.

Если лечение цитостатическими препаратами осуществляется в течение продолжительного времени, у пациента может развиться острый лейкоз (частота таких случаев составляет до 5%). Случаи развития острого лейкоза у пациентов, не получавших такого лечения, чрезвычайно редки.

Ещё одним фактором, влияющим на продолжительность жизни пациентов, является стадия диагностирования заболевания. Причинами летальных исходов могут стать:

• сама прогрессирующая опухоль (миелома);
• заражение крови (сепсис);
• инсульт;
• инфаркт миокарда;
• почечная недостаточность.

О симптомах миеломатоза расскажет данное видео: